Atteintes neurologiques d'infections systémiques : botulisme

= maladie < ingestion de toxine botulinique produite par les spores de Clostridium botulinum, bacille gram + anaérobie ubiquitaire dans les sols et les eaux. Exceptionnel.

Mode de transmission :

• Ingestion d'un aliment (tous les aliments peuvent être impliqués, FF = préparations artisanales, absence de conservateurs, conservation dans des conditions d'anaérobiose, conserves avariées) contenant les spores / la toxine = le plus fqt. ++ toxi-infections collectives.
• Contamination d'une plaie par les spores / injection IV (toxs)
• Ingestion directe de spores (++ enfants)
• Botulisme iatrogène

7 types de toxines (A à G) de caractéristiques sérologiques différentes, détruite par 10 min à 100°C / 30 min à 80°C. Les spores peuvent résister qq h à 100°C.

Clinique

Botulisme alimentaire

! absence habituelle de signes généraux (pas de fièvre / DEG / trouble de la conscience) hors pathos intercurrentes !

• Incubation de qqh à qq j (si courte = péjore le pronostic).
• Phase d'invasion (24-48h) :
• Signes digestifs (> 33%) aspécifiques : N+, V+ +- diarrhée / d+ abdos = gastro-entérite non fébrile
• Signes ophtalmologiques : paralysie de l'accomodation (presbytie aiguë)
• Signes neurologiques : dysphagie ++
• Phase d'état – signes ophtalmologiques et neurologiques :
• Paralysie de l'accomodation (presbytie aiguë)
• Troubles de l'oculomotricité intrinsèque : mydriase aréactive, ++ bilat
• Troubles de l'oculomotricité extrinsèque : diplopie par paralysie III / IV / VI +- nystagmus
• Tableau de paralysie descendante bilatérale et symétrique : atteinte des paires crâniennes avec tableau bulbaire : dysphagie, dysarthrie et dysphonie → "faiblesse" / parésie des membres bilat prédominant aux MI → parésie des muscles respi avec risque de défaillance respi aiguë
• Signes dysautonomiques : xérostomie, xérophtalmie, constipation, dysurie / rétention urinaire, hypoTA orthostatique, arythmies (++ tachycardie sinusale) avec risque d'ARCA

Complications : ++ infections favorisées par le tarissement des sécrétions et fausses dégluts (conjonctivites, stomatites, pharyngites, parotidites, broncho-inhalations,…) + iatrogènes.

Evolution généralement favorable, mortalité de 5-10% (++ troubles cardio-respis, iatrogène et nosocomial).

Botulisme infantile

++ enfants < 6 mois < colonisation digestive par C. botulinum → signes digestifs (++ constipation, anorexie) → léthargie, faiblesse, incapacité à téter, atonie +- paralysie des nerfs crâniens.

Botulisme d'inoculation

< infection d'une plaie par C. Botulinum < trauma / drogues IV. Tableau similaire au botulisme alimentaire sans signe digestif.

Exceptionels cas iatrogènes (injection de toxines botuliniques), modérés et spontanéments régressives.

Diagnostic

Le diag est essentiellement clinique → difficile vu rareté et signes précoces peu Sp. A suspecter devant un tableau digestif suivi de troubles ophtalmo/ neuro en l'absence de fièvre et de syndrome inflammatoire.

• Biol courante / EEG / PL / CT cérébral → normaux. Pas de Sd inflammatoire !!! → intérêt seulement pour DD
• EMG → aN inconstantes évoquant un blocage de la jonction neuromusculaire.
• Prélèvements sanguin + vomissements + selles + aliment suspect → mise en évidence toxine et / bactérie inconstante.

Diagnostic différentiel

• Gastro-entérites pour les formes précoces : pas de signe neuro, Sd inflammatoire, fièvre
• Myasthénie : pas de signe digestif, pas de signe dysautonomique, évolution chronique
• Lambert-Eaton : évolution insidieuse
• PNP aiguës type Guillain-Barré : paralysies généralement ascendantes
• Miller-Fisher : présence d'une ataxie et d'une aréflexie

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Déclaration obligatoire. Contacter toute personne ayant partagé un repas suspect.

Critère des formes graves nécessitant une admission à l'USI :

• Paralysie respiratoire
• Troubles de la déglutition
• Arythmies

Traitement symptomatique :

• Syndrome sec → aérosols, brumisateurs, larmes artificielles
• Dysphagie → sonde NSG
• Signes de défaillance respi → intubation et VA
• Discuter (pas d'EBM) 3,4-diaminopyridine 5-15 mg 3-4x/j PO / chlorhydrate de guanidine 10-35 mg/kg/j PO

Traitement étiologique – pas d'EBM → à discuter pour les formes graves (sérothérapie entérale ? sérothérapie IV ? ABth (Pen G 3 M U 6x/j IV – si all pen : métronidazole 500mg 3x/j IV) – seul intérêt démontré = formes sur infection d'une plaie).