Neuroborréliose (atteintes neurologiques de la maladie de Lyme)

La neuroborréliose est définie comme regroupant les manifestations neurologiques de la maladie de Lyme (les généralités et atteintes extra-neurologiques de cette pathologie sont abordées dans un chapitre particulier).

La maladie de Lyme ou borréliose est une infection systémique à certaines Borrelia (spirochétose transmise par des tiques) dont les manifestations sont habituellement limitées aux sphères cutanées et articulaires. Plus rarement (≈ 10% des cas), elle se complique de manifestations cardiaques et/ ou neurologiques qui en font toute la gravité.

De règle, les complications neurologiques précoces de la borréliose sont d'excellent pronostic spontané alors que les atteintes tardives évoluent habituellement de façon péjorative en l'absence de traitement.

Les manifestations cutanées et articulaires, les plus évocatrices, de la maladie pouvant être frustres, elles ne sont pas toujours retrouvées dans l'histoire clinique du patient. La neuroborréliose est en outre très protéiforme et de diagnostic très difficile en l'absence de maladie de Lyme documentée.

Clinique

La neuroborréliose est très protéiforme… cependant, les tableaux cliniques, isolés ou associés, les plus classiques sont :

• Lors de l'infection précoce (manifestation 1 à 10 semaines après l'érythème migrant) :
  • Méningoradiculite s'améliorant spontanément après quelques mois. L'analyse du liquide céphalo-rachidien montre habituellement une pléiocytose lymphocytaire et les vitesses de conduction une atteinte axonale prédominante.
  • Syndrome de Guillain-Barré
  • Atteintes des paires crâniennes (++ nerf VII, une paralysie faciale bilatérale ou à bascule étant très évocatrice) +- radiculopathie
  • Méningite de début aigu ++ paucisymptomatique, liquide céphalo-rachidien montrant une pléiocytose ++ 100-200 cellule/ cc avec hyperprotéinorachie, résolution spontanée en quelques mois. Des céphalées isolées sans méningite sont fréquentes
  • Les méningo-encéphalo-myélites ou myélite transverses (++ atteintes Th 4 à 10) sévères sont rares
  • Les myosites
• Lors de l'infection persistante ou tardive :
  • Neuroborréliose centrale tardive européenne = encéphalomyélite progressive :
    • Très rare (0,3% des infections), présentation ++ chronique ou sub-aiguë bien que des présentations d'installation brutale soient décrites.
    • ++ apparition progressive de déficits centraux (tous types décrits, signes médullaires prédominant dans 50%), absence de syndrome méningé ou de fièvre
    • Ponction lombaire : la cellularité et protéinorachie peuvent être aux limites de la normale… présence habituelle de bandes oligoclonales, sérologie borrelia éventuellement positive
  • Neuroborréliose centrale tardive américaine = encéphalopathie tardive
    • Moins sévère que la forme européenne, ++ encéphalopathie aspécifique avec asthénie, troubles cognitifs et dépressifs. Absence de déficits focaux. Association possible à une polyneuropathie.
    • Ponction lombaire : anomalies variables, inconstantes… peut être strictement normale
    • RMN cérébrale : signaux punctiformes prenant le contraste dans la substance blanche
  • Neuroborréliose périphérique tardive européenne
    • Polyneuropathie axonale progressive avec paresthésies, souvent douloureuses, distales ++ asymétriques, asthénie.
    • Ponction lombaire : anomalies variables et inconstantes
    • La réponse à l'antibiothérapie est généralement médiocre
  • Neuroborréliose périphérique tardive américaine
    • Polyneuropathie d'installation sub-aiguë à chronique.
    • Ponction lombaire : anomalies variables et inconstantes.
  • "Syndrome post-borréliose"
    • Il est définit par un antécédent documenté de borréliose, traitée par une antibiothérapie adéquate, l'absence d'évidence sérologique d'une réinfection, l'exclusion des diagnostics différentiels et la persistance de symptômes + asthénie, arthromyalgies, troubles de concentration. Son substrat biologique même est discuté... origine fonctionnelle ? Pas d'EBM quant à une éventuelle prise en charge.

Diagnostic

Maladie de Lyme (borréliose) - algorithme diagnostique

Le diagnostic clinique est aisé au stade précoce lorsqu'une atteinte cutanée évocatrice a été notée. Cependant, une neuroborréliose sans atteinte cutanée (ou passée inaperçue) est possible → à suspecter également devant toute méningite lymphocytaire, méningoradiculonévrite, neuropathie faciale, (encéphalo)-myélite aiguë ou chronique et polyneuropathies chroniques d'origine indéterminée. Seul un tiers des patients rapportent la notion d'une morsure de tique.

Diagnostic biologique : sérologie ELISA → Western Blot (très spécifique) si ELISA positif ou limite. Très bonne sensibilité de l'ELISA au stade tardif… mais médiocre en précoce → à répéter en cas de  présomption clinique raisonnable à 2 ou 3 semaines.

Le liquide céphalo-rachidien peut montrer des anomalies aspécifiques (méningite lymphocytaire,…). Une synthèse intrathécale d'anticorps anti-borrelia (index > 2) affirme le diagnostic mais son absence ne l'exclut pas.

→ Le diagnostic sérologique au stade précoce est aisé (Ig G et Ig M positifs). Au stade persistant ou tardif (Ig G positifs et Ig M négatifs), il est impossible de faire la différence entre un incidentalome (simple "cicatrice sérologique) et une véritable neuroborréliose → consensus actuel = en cas de suspicion clinique (anomalies objectivables, suggestives de la pathologie et sans meilleure explication), envisager une antibiothérapie empirique d'épreuve.

Par ailleurs, certaines séries rapportent jusqu'à 7% de neuroborrélioses avec des sérologies négatives persistantes → envisager un traitement empirique d'épreuve est recommandé par certains en cas de forte suspicion clinique, la réponse à l'antibiothérapie étant un argument diagnostique fort. A noter qu'il n'existe pas d'EBM quant à une telle attitude qui, selon la pertinence de son jugement clinique, ouvre la porte à bien des dérives. A n'envisager donc qu'exceptionnellement pour des cas très évocateurs.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

La présence d'atteintes neurologiques impose généralement un traitement de début intra-hospitalier (ou en hôpital de jour) par ceftriaxone IV 1 x 2 g/ jour ++ durant > 3 semaines (minimum 2). Possible réaction de Jarisch-Herxheimer (fièvre, myalgies, céphalées, tachycardie, hypotension, aggravation des lésions neurologiques… apparaissant sous traitement - à traiter de façon symptomatique par des anti-inflammatoires et/ ou corticoïdes). Alternative : pen G 20 MU/ jour IV.

En cas de symptomatologie discrète d'évolution lente, un traitement ambulatoire (amoxicilline 3 x 500 mg/ jour ou doxycycline 2 x 100 mg/ jour PO durant > 2 semaines) peut-être envisagé.

Bibliographie

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Maladies infectieuses. Attitudes pratiques, diagnostiques et thérapeutiques, Hôpital Erasme, 2016

Traité de Neurologie, Encyclopédie médico-chirurgicale, Elsevier, 2014