Autres démences potentiellement curables

NB : la coexistence d'une de ces causes / DD (alors facteur aggravant) avec une démence dégénérative / vasculaire n'est pas rare.

Troubles psychiatriques : dépression et troubles anxieux généralisés

1^ère cause de "démence" curable. Rechercher des événements traumatisants/stressants, des perturbations récentes du mode de vie (++ mise à la pension, perte de travail, décès d'un proche). Les troubles de l'humeur et auto-dévalorisation sont svt au premier plan. Coexistance fqte avec des troubles du sommeil / alimentaires/ de prise de décision/ troubles du comportement. Dans les états dépressifs, le ralentissement psycho-moteur est svt bcp plus important que dans les démences débutantes.

! Le DD chez le patient âgé est difficile, d'autant plus qu'un état dépressif chronique n'empêche pas la survenue d'une véritable démence… Evaluation psy et traitement anti-dépresseur d'épreuve (++ SSRI) durant 2 mois.

Etats confusionels

Installation récente, troubles de la vigilance fluctuants, délires peu systématisés, anxiété, signes neuros fqts, agitation/ apathie,… → MAP internistique.

Troubles psychiatriques : psychoses

Idées délirantes systématisées au premier plan, agitation, comportements adaptés aux délires,...

Intoxications et iatrogènes

Médocs : anticholinergiques, barbituriques, antidépresseurs, benzodiazépines, analgésiques, cimétidine, digoxine, narcotiques, agonistes dopaminergiques, anti-E (++ valproate), immuno-suppresseurs,…

Toxiques : alcool, Pb, Cu, Al (dialysés ++), Bi, Mn, nbses drogues,…

Troubles métaboliques et endocrinopathies

Troubles ioniques chroniques (++ Na, Ca), hypo/ hyperthyroïdie (! encéphalite de Hashimoto), hypo/ hyperparathyroïdie, insulinomes, troubles de l'axe hypophysaire et surrénalien, encéphalopathie hépatique/ urémique chronique, épisodes répétés d'hypoxie / hyperglycémie / hypoglycémie.

Evoquer également, particulièrement si début < 50 ans, une maladie de Wilson et maladies métaboliques héréditaires (leucodystrophie métachromatique, adrénoleucodystrophie, céroïde lipofuscinose,…).

Infections

Très diverses. ++ HIV, Syphilis, méningo-encéphalites, Lyme, Whipple, neurocystercose, LEMP,...

HIV

Les troubles cognitifs discrets sont fréquents et plurifactoriels. Les véritables démences à HIV deviennent rares depuis l'introduction des antirétroviraux. Généralement irréversible, on note parfois une amélioration après introduction/ renforcement du tt antirétroviral. Exclure cependant systématiquement une infection opportuniste, une LEMP, une cause métabolique ou iatrogène (nbses interactions des HAART, ++ avec psychotropes).

Neurosyphilis

Devenue exceptionnelle → diag tardif alors qu'une ABth précoce donne svt de bons résultats… → y songer systématiquement chez des patients < 60 ans présentant une démence rapidement évolutive avec des signes focaux/ Argyll-Robertson/ paralysie des paires crâniennes / HIV/ HCV ou comportements à risque.

Neuroborréliose

Y penser systématiquement en cas d'atcdt de Lyme, d'association à des signes de méningo-encéphalites/ de polyradiculonévrites.

Maladie de Whipple

Exceptionnelle. Les signes neuro débutent généralement qq années après les signes systémiques. Des troubles oculomoteurs/ myoclonies doivent faire évoquer ce diag.

Tuberculose du SNC

Devenue exceptionnelle. Potentiellement curable, inexorablement fatale en l'absence de tt. Y penser systématiquement en cas d'atcdt de Tbc, de HIV, d'immuno-suppression, de clinique évoquant une méningite de la base, d'hydrocéphalie communiquante inexpliquée.

Maladies systémiques et divers

La plupart de ces démences secondaires ne sont svt pas réversibles… mais un tt étiologique adéquat peut arrêter / ralentir leur évolution… parfois les améliorer, particulièrement lorsqu'il n'y a pas de lésion cerébrale installée (toute maladie inflammatoire chronique peut entraîner une encéphalopathie avec dégradation cognitive chez des patients déjà "limite") :

Lupus, Sd des Ac anti-phospholipides, sarcoïdose, Sjögren, Horton, PPR, Behçet, porphyries, Maladie de Wilson,…

Troubles du sommeil (SAS ++), Sd d'hyperviscosité, encéphalite limbique, hémopathies (gammopathies monoclonales, polyglobulies, lymphomes,…),…

Encéphalopathies auto-immunes

Démences vasculaires

Carences

Carences en B12, folates, B1, PP.

Hydrocéphalie chronique de l'adulte

Evolution rapide avec triade clinique classique :

• démence
• apraxie de la marche
• incontinence urinaire

CT montre une dilatation ventriculaire sans élargissement des sillons. Une PL de décharge peut améliorer la marche. Traitement = DVP.

Toute cause d'hypertension intra-crânienne chronique

Tumeurs intracrâniennes à croissance lente (méningiomes, gliomes de bas grade,…), HSD chroniques, TVC,…

Démence éthylique

50-70% des éthyliques de longue durée présentent des altérations cognitives ("mild cognitive impairment"). L'évolution vers une véritable démence n'est pas rare en cas d'intoxication importante sur > 10 ans. Etiologie probablement multifactorielle (toxicité directe de l'alcool, carences nutritionnelles, AVC, trauma répétés, troubles métaboliques liés à une cirrhose et d'autres pathologies secondaires,…). Incidence probablement sous-estimée (consommation non avouée, critères flous de l'éthylisme dépendant du pays et du médecin, diagnostic non accepté socialement → ++ diag de MA / DFT). Représenterait jusqu'à 20% des démences selon certains auteurs. D'autres syndromes éthylo-carentiels se compliquent généralement d'états démentiels stéréotypés généralement irréversibles (cf Wernicke, Korsakoff, Pellagre, Marchiafava). A la différence de ces syndromes, la démence éthylique s'améliore fréquemment en cas de PEC appropriée.

Clinique :

• Début ++ > 50 ans après consommation massive (H : 35 u/sem, F : 28 u/sem) et régulière d'alcool sur > 5 ans
• Evolution insidieuse, aggravation possible par poussées
• Prédominance de troubles psycho-comportementaux pouvant mimer une pathologie psychiatrique ou un syndrome frontal :
  • Episodes d'agressivité et impulsivité
  • Episodes délirants ++ sur un mode paranoïaque
  • Hypertrophie de l'ego, anasognosie
  • Familiarité excessive, pauvreté et labilité émotionnelle, démotivation, persévérations, fluence verbale diminuée, bradypsychie, déficits exécutifs (attention, conceptualisation, abstraction, jugement, flexibilité, planification) et altérations des capacités visuo-spatiales
• Troubles mnésiques : mémoire de travail, mémoire à long terme,… variables dans le temps et améliorés par l'indiçage
• Préservation relative du fonctionnement global (QI) et des capacités verbales
• ! pour être posé, le diag d'une probable démence éthylique nécessite une ré-évaluation après 60j d'abstinence. La présence d'un trouble du langage / de déficits focaux / de lésions focales sont des arguments contre le diag.

Le CT / IRM cérébrale peut montrer une atrophie CSC diffuse (possible prédominance frontale) avec ventriculomégalie (non spécifique) +- atrophie cérébelleuse +- des séquelles d'encéphalopathies métaboliques ou de Wernicke (++ atrophie des corps mamillaires)/ Korsakoff/ Marchiafava. Après qq mois d'abstinence, on peut observer une régression de l'atrophie.

Prise en charge : sevrage, abstinence, renutrition et supplémentation vitaminique → fréquente amélioration des troubles (sur des années et incomplète).