Céphalées primaires : algies vasculaires de la face et autres céphalées trigémino-autosomiques

Les céphalées trigémino-autosomiques, dont l'algie vasculaire de la face représente la forme la plus fréquente, sont des céphalées primitives dont le siège correspond au territoire trigéminal (péri-orbitaire – fronto-temporal) et accompagnées de signes autonomes hémicrâniens homolatéraux (injection conjonctivale, larmoiement, rhinorrhée, sudation, œdème palpébral, voir syndrome de Claude Bernard Horner). ! selon la clinique, toujours éliminer d'autres étiologies (++ sinusites, thrombose sinus caverneux, fistule carotido-caverneuse,…).

Algie vasculaire de la face = cluster headache = "migraine rouge"

Critères diagnostiques IHS (ICHD)

ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE EPISODIQUE
A	Au moins 5 épisodes remplissant les critères B à D
B	Céphalée sévère ou très sévère unilatérale orbitaire/ supra-orbitaire/ temporale durant spontanément de 15 à 180 min
C	Au moins un symptôme homolat associé parmi : injection conjonctivale / hyperlacrymation / congestion nasale / rhinorrée / œdème palpébral / sudation hémiface / myosis / ptose palpébrale  ou agitation / impression d'être "sans repos"
D	Fréquence des épisodes de 1x/j à 1x/ 8j durant les périodes symptomatiques
E	Clinique non suggestive d'un autre trouble ou trouble exclu par MAP
F	Au moins 2 périodes symptomatiques durant 7 à 365 j et séparées par une période libre de douleurs d'au moins 1 mois
ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE CHRONIQUE
A	Critères A à E d'une algie vasculaire de la face épisodique
B	Une période durant plus d'un an sans rémission ou avec périodes de rémission durant moins d'un mois

Clinique

Son étiopathogénie est toujours mal comprise. Elle est rare. Touche surtout le jeune adulte masculin (9 H > 1F). Survenue d'une douleur brutale à type d'arrachement/ brûlures, toujours unilatérale et de même localisation, ++ rétro-orbitaire/ orbito-temporale et durant généralement 20-90 min. Signes d'accompagnement: jamais d'aura (!), sueurs, larmoiement, injection conjonctivale, obstruction nasale, (rare: Claude-Bernard-Horner). ! Au premier épisode, éliminer systématiquement un glaucome aigu (++ douleur orbitaire très sévère avec œil rouge et mydriase) et une sinusite (autres DD variables selon présentation clinique) !

La forme périodique, souvent saisonnière, se caractérise par des périodes de quelques semaines/ mois durant lesquelles surviennent au moins un accès douloureux par jour. Ces accès très intenses, et durant 30 min à 2h, sont souvent accompagnés d'un état d'agitation et de signes autonomes. En général, c'est toujours le même hémiface qui est concerné. Les intervalles libres de toute crise durent qq mois/ années.

La forme chronique, moins fréquente, se caractérise par la répétition d'accès douloureux quotidiens durant plusieurs années. Elle peut survenir d'emblée ou secondairement à une forme périodique..

Traitement

• arrêt de toute consommation éthylique
• en crise :
  • O2th 5 litres/min 15 min
  • Sumatriptan 6mg SC  ! jamais si tt de fond par méthylsergide/ ergotamine
• traitement de fond si nécessaire (! Après 1 mois de traitement, tenter arrêt 1j/ sem pour dépister l'arrêt spontané de l'AVF) :
  • 1^ère intention = vérapamil 360-480mg/j
    • ! ECG au préalable (CI : arythmie, trouble de conduction)
    • Effets secondaires : constipation, OMI, hypotension artérielle, bloc auriculo-ventriculaire
  • 2^ème intention = carbonate de lithium 750mg/j
    • ! vérifier au préalable et durant le traitement : fonctions rénale et thyroïdienne + lithémie à maintenir < 0,9 mEq/l
    • Effets secondaires : tremblements, soif, polyurie, nausées, diarrhées, éruptions cutanées, goître
  • 3^ème intention : méthylsergide 6-12mg/j, tartrate d'ergotamine 4mg/j
    • ! CI absolue au sumatriptan en crise
  • 4^ème intention : indométacine 75-150 mg/j, propranolol,  corticothérapie orale

!! Elles peuvent se transformer en formes chroniques extrêmement douloureuse avec risque suicidaire important, à traiter par tricycliques et lithium.

Hémicrânie chronique paroxystique

Similaire au Cluster Headeache, elle s'en distingue par sa prépondérance dans le sexe féminin, la brièveté des accès (2-45 min), la multiplicité des accès (5-30/j), leur répétition chronique et la très bonne réponse à l'indométacine à 50-200 mg/j (essai vérapamil si CI). Rare.

Hémicrânie continue

Exceptionnelle. Caractérisé par une hémicrânie permanente, pouvant durer plusieurs années, modérée sur laquelle peut survenir des accès similaires à ceux du cluster headheache avec symptômes vaso-moteurs éventuels. Très bonne sensibilité à l'indométacine.

SUNCT syndrome (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjonctival injection and Tearing)

Caractérisé par des accès céphalgiques unilat péri-orbitaires durant 30 sec à qq min, d'intensité modérée, associée à une rhinorrhée, un érythème conjonctival (parfois même à une sécrétion lacrymale sanglante). 5-80 accès /j, parfois en salves. Période de qqj-qq années. 1-2 périodes / an en moyenne. Caractères évocateurs : sexe masculin, bradycardie pendant l'accès, HTA précédant l'accès. Généralement réfractaire aux tt.

! Associations exceptionnelles décrites à des MAV de l'angle ponto-cérébelleux, lésions de la fosse post dans le cadre d'un SIDA, cavernomes du tronc cérébral,… → IRM cérébrale indispensable pour éventuel tt étiologique !

Céphalées de sommeil = hypnic headache syndrome

Exceptionnelle. Touche principalement les plus de 60 ans. Céphalées diffuses nocturnes modérées à sévères durant 30-60 min. Pas de symptôme vaso-moteur. Essayer carbonate de lithium 300mg/j > flunarizine.