Migraines

Les migraines sont des syndromes de céphalées ("maux de tête") chroniques primaires (sans cause retrouvée) évoluant par crises stéréotypées. Il s'agit d'un diagnostic d'exclusion reposant sur l'anamnèse, un examen clinique objectif normal et l'absence d'argument pour une céphalée secondaire.

Leur prévalence est évaluée à environ 10% dans la population générale avec un sex-ratio de 2 à 3 femmes pour 1 homme. Ces données sont à relativiser par le fait qu'elle sont probablement sur-diagnostiquées en pratique clinique, la distinction avec des céphalées de tension, des céphalées cervicales et d'autres syndromes de céphalées chroniques n'étant pas toujours aisée. Il est de plus fréquent que ces différentes céphalées soient intriquées.

Quoi qu'il en soit, de par leur fréquence, tout médecin devrait être en mesure de diagnostiquer et prendre en charge tant les migraines que les autres céphalées chroniques primaires fréquentes.

Etiopathogénie

Mal comprise. On suppose aujourd'hui l'intrication d'une prédisposition héréditaire multigénique et de facteurs environnementaux. Il existe 2 théories principales comme à l'origine de ce syndrome :

• la théorie vasculaire : succession d'une vasoconstriction (entraînant ischémie et prodromes) et d'une vasodilatation (entraînant la douleur). Non confirmé par l'imagerie mais supportée par l'efficacité d'agents vaso-actifs.
• la théorie neurogène : réduction d'excitabilité neuronale se propageant entraînant l'aura et une stimulation des arcs réflexes du tronc provoquant ensuite la douleur. Les éventuels phénomènes vasculaires ne seraient que secondaires.

Clinique et diagnostic

Critères diagnostiques (ICHD DE L'IHS)

MIGRAINE SANS AURA
A	Au moins 5 épisodes remplissant les critères B à D
B	Durée spontanée de 4 à 72h
C	Au moins deux critères parmi : unilatérale / pulsatile / intensité modérée à sévère / aggravée ou causée par des efforts de la vie quotidienne
D	Au moins un critère parmi : nausées ou vomissements / photophobie et phonophobie
E	Clinique non suggestive d'un autre trouble ou trouble exclu par MAP
MIGRAINE TYPIQUE AVEC AURA TYPIQUE
A	Au moins 2 épisodes remplissant les critères B-D
B	Aura sans déficit moteur et comprenant au moins un critère parmi : troubles visuels totalement régressifs / troubles sensitifs totalement régressifs / troubles dysphasiques entièrement régressifs
C	Au moins deux des critères suivants : symptômes sensitifs ou visuels unilatéraux / une aura se dévellopant sur au moins 5 min ou différents symptômes se succédant sur au moins 5 min / chaque symptôme dure entre 5 et 60 min
D	Céphalées remplissant les critères B à D d'une migraine sans aura précédant ou suivant l'aura de max 60 min ou l'accompagnant
E	Clinique non suggestive d'un autre trouble ou trouble exclu par MAP
MIGRAINE ATYPIQUE AVEC AURA TYPIQUE
A	Critères A + B + C + E d'une migraine typique avec aura typique
B	Céphalées ne remplissant pas les critères B à D d'une migraine sans aura précédant ou suivant l'aura de max 60 min ou l'accompagnant
AURA TYPIQUE ISOLEE
A	Critères A + B + C + E d'une migraine typique avec aura typique
B	Absence de céphalée dans les 60 min suivant et précédant l'aura
MIGRAINE HEMIPLEGIQUE FAMILIALE
A	Au moins 2 épisodes remplissant les critères B et C
B	Aura avec déficit moteur totalement régressif et au moins un critère parmi : troubles visuels totalement régressifs / troubles sensitifs totalement régressifs / troubles dysphasiques entièrement régressifs
C	Au moins deux des critères suivants : au moins un symptôme de l'aura se dévellopant sur au moins 5 min ou différents symptômes se succédant sur au moins 5 min / chaque symptôme dure entre 5 min et 24h / céphalées remplissant les critères B à D d'une migraine sans aura et précédant ou suivant l'aura de max 60 min ou l'accompagnant
D	Au moins un parent du premier ou second degré remplissant les mêmes critères
E	Clinique non suggestive d'un autre trouble ou trouble exclu par MAP
MIGRAINE HEMIPLEGIQUE SPORADIQUE
A	Critères A + B + C + E d'une migraine hémiplégique familiale et critère D non rempli
MIGRAINE BASILAIRE
A	Au moins 2 épisodes remplissant les critères B à D
B	Aura sans déficit moteur et incluant au moins 2 symptômes totalement régressifs parmi : dysarthrie / vertiges / acouphènes / hypoacousie / diplopie / ataxie / trouble de la conscience / paresthésies bilatérales / troubles visuels des 2 champs temporaux ou nasaux ou de l'ensemble des 2 champs visuels
C	Au moins un des critères parmi : au moins un des symptômes de l'aura se développe sur au moins 5 min ou les différents symptômes se succèdents sur au moins 5 min / chaque symptôme dure entre 5 et 60 min
D	Céphalées remplissant les critères B à D d'une migraine sans aura précédant ou suivant l'aura de max 60 min ou l'accompagnant
E	Clinique non suggestive d'un autre trouble ou trouble exclu par MAP
MIGRAINE OPHTALMIQUE
A	Au moins 2 épisodes remplissant les critères B et C
B	Troubles visuels monoculaires totalement régressifs
C	Céphalée remplissant les critères B à D d'une migraine sans aura précédant ou suivant l'aura de max 60 min ou l'accompagnant
D	Examen ophtalmo normal en intercritique
E	Clinique non suggestive d'un autre trouble ou trouble exclu par MAP

! Le diagnostic est exclusivement anamnestique et clinique! Tous les examens complémentaires sont normaux et ne se justifient qu'en cas de doute diag avec une céphalée chronique secondaire.

Céphalées récurrentes rapidement progressives, non explosives, généralement unilatérales et pulsatiles, +- N+/ V+ / photo-sonophobie +- aura (anomalies neuros focales transitoires) précédant (le plus svt), accompagnant ou suivant la crise. Dure entre 4 et 72h (++ < 24h) et est suivie d'une complète récupération dans les formes typiques.

L'éventuelle aura (symptômes positifs ou négatifs) est le plus souvent ophtalmique (scotomes scintillants, hémianopsie latérale homonyme, vision kaléidoscopique, métamorphopsies,…) ou sensitive (paresthésies s'étendant à un hémicorps,…), on a plus rarement des troubles du langage ou de l'équilibre et exceptionnellement des parésies. Apparaît progressivement en 5 minutes et dure < 1h.  Si la majorité des patients présentent toujours le même type de migraines, certains peuvent présenter des migraines avec et sans aura.

Des entités cliniques rares (et discutées), telle la migraine basilaire caractérisée par des céphalées occipitales bilatérales et une aura constituée de déficits neurologiques bilatéraux (paresthésies, troubles de la vue), de vertiges et de troubles de l’équilibre. Ces diags ne peuvent être retenus qu'après une MAP neuro / cardio / ORL exhaustive.

! Très rarement l'aura peut ne pas être suivie de céphalées, rendant le diagnostic très difficile et imposant également une MAP.

L'association de migraines avec des céphalées de tension, par abus d'antalgiques et cervicales est courante → importance d'une bonne anamnèse (médication, accès migraineux bien identifiés mais sur un fonds céphalgique, personnalité anxieuse,…).

Parmi les DD susceptibles de mimer des crises de migraines hémiplégiques répétées figurent : CADASIL, MELAS,…

50% des patients atteints de migraine hémiplégique présenteront (parfois de façon inaugurale) des crises sévères avec persistance du déficit pendant plusieurs jour/ sem, parfois des crises E ou des altérations de la conscience / confusion / hyperthermie… jusqu'à la description de décès → de telles crises imposent une MAP (IRM, PL, biol, EEG) et une surveillance (en USI si troubles de la conscience / hyperthermie) jusqu'à résolution. Parmi les facteurs déclenchants de crises sévères : injection de PCI → les angio sont contre-indiquées chez ces patients !

De rares patients atteints de mégraine hémiplégique présentent un syndrome cérébelleux progressif. Tous ces cas sont associés à une mutation CACNA1A.

Equivalents migraineux de l'enfant

Les enfants présentent fréquemment des "équivalents migraineux" consistant en des V+ fqts, des "migraines abdominales". Considérés comme précurseurs de migraines à l'âge adulte, ce n'est pas toujours le cas…

Critères diagnostiques (ICHD DE L'IHS)

VOMISSEMENTS CYCLIQUES
A	Au moins 5 épisodes remplissants les critères B et C
B	Episodes stéréotypés de nausées intenses et vomissements durant 1-5j +- pâleur +- léthargie
C	Vomissements survenant au moins 4x/h pendant au moins 1h durant l'épisode
D	Asymptomatique en intercritique
E	Clinique non suggestive d'un autre trouble ou trouble exclu par MAP
MIGRAINE ABDOMINALE
A	Au moins 5 épisodes remplissant les critères B à D
B	Episodes de douleurs abdominales durant spontanément 1 à 72h
C	Caractéristiques : péri-ombilicales/ diffuses / mal localisées, intensité modérée à sévère
D	Au moins 2 symptômes associés parmi : anorexie, nausées, vomissements, pâleur
E	Clinique non suggestive d'un autre trouble ou trouble exclu par MAP
VERTIGE PAROXYSTIQUE BENIN DE L'ENFANCE
A	Au moins 5 épisodes remplissant le critère B
B	Vertiges multiples d'apparition brutale sans prodrome et de résolution spontanée en qq min/ h
C	Examen neurologique/ audiométrique/ vestibulaire normal en intercritique
D	EEG normal

Evolution et complications

Généralement : baisse du nombre de crises et de l'intensité des douleurs avec l'âge. Possible transformation en "équivalents migraineux" consistant en des manifestations neurologiques en l'absence de céphalées chez d'anciens migraineux. Les complications d'une migraine sont :

Migraine chronique

= céphalées remplissant les critères C et D d'une migraine sans aura sur au moins 15 j/mois durant au moins 3 mois.

Etat de mal migraineux

= migraine sans aura stéréotypée durant au moins 72h, d'intensité sévère et ne répondant pas aux traitements ambulatoires.

Aura persistante sans infarctus

= survenue d'une migraine avec aura stéréotypée mais dont au moins un symptôme de l'aura persiste plus d'une semaine. (! Exclusion d'un infarctus migraineux !)

Infarctus migraineux

= survenue d'une migraine avec aura stéréotypée mais dont au moins un symptôme persiste plus de 60 min + démonstration radiologique d'un infarctus cérébral dans un territoire relevant + clinique non suggestive d'un autre trouble ou trouble exclu par MAP. Entité controversée. Son diagnostic n'exonère pas de la réalisation d'un bilan standard d'AVC ischémique.

Crise épileptique déclenchée par une migraine

= migraine avec aura typique avec crise E durant l'aura ou lui succédant endéans l'heure

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Prophylactique (intercritique)

Supprimer les facteurs de risque/ de déclenchement selon anamnèse:

• alimentaires: alcool, fromage, chocolat, viande hachée crue,…
• hygiène de vie: sommeil trop prolongé, saut d'un repas (hypoglycémie),…
• contrariétés, stress, détente brutale (migraine du week-end),… → pratiquer des méthodes de relaxation +- anxiolytiques
• (changement de) contraception orale
• lumières clignotantes, décors rayés, bruits, odeurs,…

A discuter : metoprolol (Seloken) 100-200 mg/j ou amitriptyline (Elavil) 20-50 mg/j au soir [alternative: valproate (Depakine 0,5-1g/j) ou topiramate (topamax 25-100 mg/j) durant 6-9 mois] ++ si > de 3 crises/mois.

→ baisse de 50% du nbre et de l'intensité des crises.

Si épisodes fréquents / handicapants de migraine hémiplégique ou basilaire (peu d'EBM) : verapamil 120mg 1-3x/j / flunarizine 2,5-10mg/j / acetazolamide (250 mg 2x/j) > lamotrigine (25 à 100mg/j) > amitriptyline , topiramate. CI formelle des BB.

! La migraine est un FR (très faible) d'infarctus cérébral → maîtriser les autres FR (obésité, tabac, COC forte dose,…)

Traitement des crises

Le traitement est d'autant plus efficace sur les céphalées qu'il est précoce. Il n'agit pas sur l'aura.

• Repos et isolement dans une pièce obscure
• Analgésiques (AAS ou dafalgan 0,5-2g ou ibuprofène,…) + antiémétiques (primpéran) (en IV si V+ très violents)
• Si crise sévère: triptans (ex : sumatriptan 6mg SC max 2x/ 50 mg per os – NB : un patient peut devenir résistant à un triptan et sensible à un autre !) [alternative: dihydroergotamine 1-2 mg si prise dès le début des prodromes ! ne pas combiner aux triptans ! maximum 10mg/j !]

! de règle, les vaso-constricteurs (et donc dérivés de l'ergot et triptans) sont à proscrire (risque théorique accru d'infarctus migraineux) dans les migraines hémiplégiques, les migraines basilaires et toute autre migraine avec aura sévère.

Traitement d'un état de mal migraineux

= crise(s) persistant > 72h avec DEG ne répondant pas aux traitements de crises habituels

• triptans en SC (ssi n'a pas reçu de dérivés de l'ergot dans les 24h)
• hospitalisation, réhydratation, perf IV de  tricycliques (ex : amytriptiline à doses progressivement croissantes) +- antiémétiques, sevrage d'éventuels médocs pris de manière abusive

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD