Coagulation intravasculaire disséminée

Une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) correspond à l'activation systémique des mécanismes de la coagulation aboutissant simultanément à la formation de thrombi intravasculaires, à la survenue d'hémorragies secondaires à la fibrinolyse réactionnelle et à la consommation des facteurs procoagulants et des plaquettes. Il s'agit toujours d'un syndrome acquis secondaire, pouvant résulter de nombreuses pathologies, et au pronostic sévère. Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments clinico-biologiques, aucun symptôme ni anomalie biologique n'étant pathognomique ou constant de cette condition.

Etiologies

• Infections sévères - sepsis = le plus fréquent
  • Méningocoque, salmonella typhi, pneumocoque, dengue, Ebola, Marburg, Hanta, EBV, CMV, VZV, HIV, hépatites, plasmodium falciparum,…
• Cancers
  • Prostate, sein, ovaires, poumons, intestin, pancréas, leucémies aiguës, lymphomes,…
• Pathologies obstétricales
  • Pré-éclampsie, éclampsie, HELLP syndrome, rupture placentaire, embolie amniotique rétention de fœtus mort, hématome rétroplacentaire, stéatose aiguë gravidique, hémorragie péripartale
• Lésions tissulaires étendues
  • Polytraumas, traumas crâniens, embolie graisseuse, brûlures étendues, incompatibilités transfusionnelles, pancréatite
• Insuffisance hépatique
  • ++ cirrhose décompensée
• Malformations vasculaires
  • Hémangiome géant, anévrismes des gros vaisseaux, télangiectasie hémorragique héréditaire,
• Envenimations
• Hémolyses intravasculaires aiguës
• Divers
  • Hypothermie, hyperthermie maligne, vascularite allergique, PTT, SHU, hypertension artérielle maligne, déficit congénital en protéine C ou S, chimiothérapies, amphétamines,…

Clinique

Elle dépend essentiellement de la nature et de l'intensité de la pathologie déclenchante. La CIVD double le risque de décès des polytraumatisés et des patients septiques. Principales complications :

• Syndrome hémorragique grave : purpura fulminans (++ dans un cadre de septicémie à méningocoque) avec nécroses hémorragiques et gangrène des extrémités, hémorragies cérébro-méningées,…
• Microthromboses diffuses → faillite multi-systémique : troubles neurologiques, oligo-anurie, ARDS, HTAP, ischémie aiguë des membres,…
• Hyperthermie, hypotension, choc, anémie hémolytique par microangiopathie (fragmentation des hématies dans le réseau de fibrine)

Signes biologiques

On peut retrouver :

• Tests de dépistages (= consommation de plaquettes et de facteurs de la coagulation) :
  • Thrombopénie, diminution du fibrinogène plasmatique, augmentation de l'APTT et du PT, diminution des facteurs de la coagulation
• Tests de confirmation (= fibrinolyse)
  • Augmentation de la fibrine et des produits de dégradation du fibrinogène, augmentation des complexes solubles (thrombine-antithrombine, plasmine-antiplasmine), augmentation des D-dimères
• Autres anomalies possibles : schizocytes/ Hb/ bilirubine libre augmentés, créatine augmentée (nécrose corticale?), cholestase ou cytolyse hépatique, hypoxie (atteinte pulmonaire majeure ?)

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Avis intensiviste quant à une éventuelle admission à l'USI et prise en charge supportive.

Le traitement conditionnant le plus le pronostic reste avant tout étiologique !

Dans tous les cas, prise en charge syndromique :

• Transfusion d'unités plaquettaires (si le taux de plaquettes < 50.000/ mm³) 1-2 U/ 10 kg et de FFP (si PT < 40%) 15ml/ kg IV. Jamais de PPSB (contiennent des traces de facteurs activés → risque d'aggraver la coagulopathie) !
• L'anticoagulation est discutée. Risque hémorragique. Utilisation d'HBPM (5000-10000 UI/ jour) en cas de symptomatologie thrombotique et sous surveillance stricte.
• Inhibiteur naturel de la coagulation : protéine C activée recombinante 24 µg/ kg/ heure à discuter (sauf si thrombopénie majeure : risque d'hémorragies viscérales majoré), pas d'argument pour l'antithrombine.
• Les inhibiteurs de la fibrinolyse n'ont pas été démontrés efficaces. Risque thrombotique. Envisager l'utilisation d'acide tranexamique ou espilonaminocaproïque en cas d'hémorragie sévère, sous surveillance stricte.

Bibliographie

Longo DL et al., Harrison - Principes de médecine interne, 18e éd., Lavoisier, 2013

Leung LLK, Evaluation and management of disseminated intravascular coagulation (DIC) in adults, UpToDate, 2024