Dégénérescence cérébelleuse éthylique (alcoolique)

La dégénérescence cérébelleuse alcoolique est un syndrome rare survenant chez les alcooliques de longue durée (>140 g d'alcool/j durant > 10 ans), souvent dénutris. La toxicité directe de l'alcool et des carences vitaminiques sont incriminés.

Clinique

L'installation se fait généralement en quelques mois à plusieurs années. Des installations en quelques jours à semaines sont cependant décrits.

L'anomalie dominante est une ataxie tronculaire (atteinte vermienne) à la marche et des troubles de la coordination des membres inférieurs. Peuvent se voir rarement et tardivement : dysarthrie, tremblement et troubles de la coordination des membres supérieurs, diplopie intermittente, nystagmus. Toute autre anomalie doit faire évoquer un autre diagnostic.

Le diagnostic différentiel peut être difficile avec un Wernicke frustre limité à une ataxie, une atrophie multisystématisée et une intoxication chronique aux sédatifs.

Examens complémentaires

Les examens complémentaires ne se justifient que pour écarter des diagnostics différentiels.

L'IRM peut monter une atrophie cérébelleuse prédominante au vermis. Cependant plus d'un quart des alcooliques chroniques présentent les mêmes anomalies radiologiques sans symptomatologie clinique associée.

Prise en charge

• Abstinence alcoolique. Si obtenue, de petites séries démontrent une stabilisation, voire une amélioration à long terme.
• Supplémentation vitaminique de principe (vitamines B et folates), à maintenir l'abstinence n'est pas obtenue.

Bibliographie

Bradley WG et al., Neurology in clinical practice, 5th ed., Butterworth-Heinemann, e-dition, 2007

Charness ME, Overview of the chronic neurologic complications of alcohol, UpToDate, 2022

EMC, Traité de neurologie, 2022