Démences vasculaires

Les démences vasculaires regroupent toutes les démences causées par des maladies cérébro-vasculaires, cardio-vasculaires ou du flux sanguin. Elles représenteraient la 2^ème cause (25 à 50% des cas) de démence dans les pays développés et la 1^ère dans les pays en voie de développement. Environ 30% des patients ayant présenté un AVC deviendront déments par la suite (RR = 3 à 6).

Partageant l'âge comme principal facteur de risque comme les autres types de démences, elles co-existent dans plus de la moitié des cas avec une autre cause de démence (démences mixtes, principalement dégénératives et vasculaires). De ce fait, elles sont possiblement sous-diagnostiquées (ex : diagnostic de maladie d'Alzheimer, négligeant une cause vasculaire comme co-facteur du syndrome démentiel).

Elles sont globalement de mauvais pronostic évolutif, certaines étiologies étant cependant accessibles à un traitement étiologique susceptibles d'enrayer leur aggravation.

La médiane de survie après diagnostic pour une démence vasculaire isolée est de 3,9 ans et de 5,4 ans pour les démences mixtes (vs 7,1 ans pour les maladies d'Alzheimer et 11 ans pour les contrôles).

Etiologies

• Atteinte des petits vaisseaux → évolution lente ou parsemée d'aggravations brutales selon les cas
  • Athérosclérose
  • Angiopathie amyloïde cérébrale → présence de micro et macro-bleeds (++ lobaires) associés à des lésions ischémiques sous-corticales, association plus fréquente à une maladie d'Alzheimer.
  • Affections rares : CADASIL (++ notion migraines et crises épileptiques, survenue précoce), CARASIL, MELAS, vasculites cérébrales, maladies de système, syndrome des anticorps antiphospholipides, maladies du collagène,…
• Atteinte des gros et moyens vaisseaux → évolution souvent brutale, par à-coups sur des AVC répétés
  • Infarctus massifs, infarctus cortico-sous-corticaux multiples, infarctus stratégiques (ex : infarctus bithalamique → troubles mnésiques sévères, apathie, indifférence, troubles attentionnels +- ophtalmoplégie,…)
    • Origine athérothrombotique, athéro-embolique, cardio-embolique, vasculites des moyens et gros vaisseaux
  • Hémorragies → évolution brutale
  • Thromboses veineuses cérébrales → évolution généralement progressive, rare

En dehors des étiologies rares (inflammatoires ou héréditaires), les principaux facteurs de risque sont : âge, HTA, diabète, hypercholestérolémie, sédentarité, éthylo-tabagisme, cardiopathies ischémiques, fibrillation auriculaire.

Clinique

Deux tableaux évolutifs sont possibles :

• Brutaux dans le contexte d'un AVC récent
• Insidieux, souvent "en marches d'escaliers"

Le tableau démentiel prédomine souvent sur un mode "frontal", comportemental. Association fréquentes à des déficits focaux précoces

Possible évolution insidieuse vers un "état multi-lacunaire" (démence, syndrome pseudo-bulbaire: dysarthrie – dysphagie – rire et pleurer spastique, troubles de la marche  "parkinson vasculaire", troubles de l'humeur) en cas de maladie des petits vaisseaux.

Examens complémentaires

• Systématiques :
  • Angio-CT ou angio-IRM cérébrale → types de lésions, évocation d'étiologies particulières
  • Recherche des FRCV : MAPA, Holter RC, écho-doppler des vaisseaux du cou, biologie
• Examens conditionnés par le degré de suspicion clinique d'une étiologie rare ou d'un diagnostic différentiel possiblement curable, l'âge et l'état cognitif du patient :
  • Complément de biologie
  • Ponction lombaire avec mesure de pression
  • Angiographie conventionnelle
  • PET-scan cérébral

Diagnostic et diagnostic différentiel

Le diagnostic positif est difficile à établir en l'absence de critères validés. Sont évocateurs :

• FRCV mal contrôlés, antécédents d'AVC
• Lésions évocatrices à l'imagerie (++ sous-corticales, état multi-lacunaire)
• Clinique en escalier, début brutal, évolution fluctuante, épisodes de confusion
• Association à des déficits focaux, un syndrome frontal, des troubles exécutifs ou autres atteintes cognitives que mnésiques à l'avant plan
• Conscience du problème (anosognosie moins fréquente que dans les démences dégénératives)
• Absence d'argument clinique, biologiques et radiologiques pour une autre étiologie

Le diagnostic différentiel est celui des démences et "pseudo-démences" : démences dégénératives (++ maladie d'Alzheimer), démences éthyliques, hydrocéphalie normotensive, troubles psychiatriques (++ dépression), tumeurs cérébrales, syndromes paranéoplasiques, encéphalopathies métaboliques, pathologies infectieuses ou inflammatoires systémiques,...

Prise en charge thérapeutique - Traitements

• Dans tous les cas : maîtrise des facteurs de risque cardio-vasculaires pour limiter l'évolution. +++ hypertension artérielle (seul facteur dont la maîtrise est démontrée efficace) > diabète, éthylo-tabagisme, hypercholestérolémie, mesures hygiéno-diététiques…
• Antiagrégation plaquettaire selon risque de chute et ratio lésions hémorragiques/ ischémiques
• Traitement étiologique si possible : emboliques, thrombophilie, vasculites, maladies de système, malformations vasculaires, sténoses des gros vaisseaux, angiopathies amyloïdes inflammatoires,…
• Efficacité discutée des anticholinestérasiques (cf maladie d'Alzheimer),… – recommandés comme à envisager – non remboursés dans cette indication
• Prise en charge para-médicale commune aux autres démences (voir l'article maladie d'Alzheimer)

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD

Bibliographie

Bradley WG et al., Neurology in clinical practice, 5th ed., Butterworth-Heinemann, e-dition, 2007

EMC, Traité de Neurologie, 2018

Smith EE, Etiology, clinical manifestations, and diagnosis of vascular dementia, UpToDate, 2022