Encéphalite de Rasmussen

= Encéphalite focale chronique = Syndrome de Rasmussen. Patho exceptionnelle de cause inconnue caractérisée par une inflammation hémisphérique unilatérale initiale laissant place à une atrophie progressive. Mécanisme dys-immun supposé. Mauvais pronostic. Essentiellement pédiatrique (++ 8-10 ans), touche rarement l'adulte.

La clinique est dominée par une épilepsie partielle (+- secondairement généralisée, états de mal E fréquents avec risque de décès important) pharmaco-résistante à l'avant-plan, une hémiparésie (+- autres déficits) progressive et des troubles cognitifs. Stabilisation imprévisible. Déficits installés légers à sévères.

Examens complémentaires :

• L'IRM cérébrale est :
  • Généralement normale au stade initial
  • Généralement endéans la 1^ère année, on observe des hypersignaux T2/FLAIR focaux s'étendant rapidement de façon unilatérale (++ limités à un lobe). Rarement, cette inflammation peut s'étendre en contro-latéral ou à la fosse post. Les lésions ne prennent habituellement pas le contraste. Le DWI peut montrer de discrètes aN TRACE. Pas d'HH.
  • Développement plus tardif d'une atrophie cortico-sous-corticale en regard des aN de signaux
• Le PET-FDG montre un hypométabolisme des lésions (rarement hyper si crise E récente)
• L'EEG intercritique montre généralement un ralentissement focal unilatéral
• PL systématique pour exclure une encéphalite infectieuse

Les principaux DD clinico-(radiologiques) sont selon les cas et le moment du diag : encéphalites infectieuses, tumeurs, syndrome de Sturge-Weber, infarctus massif, anomalies de développement, mitochondropathies type MELAS.

Pas d'EBM quant au tt. Globalement :

• PEC de l'épilepsie = le principal :
  • PEC pharmacologique, efficacité limitée
  • Tt chir (! Lourd : lobectomies / hémisphérectomies) à envisager en cas d'évolution catastrophique (états de mal pharmaco-R) ou lorsque les déficits sont stabilisés.
• Corticoth, immuno-suppresseurs, IgIV, tacrolimus : cas décrits d'amélioration → toujours à essayer
• Certains auteurs recommandent également un tt anti-viral (ie ganciclovir IV) d'essai au moment du diag (matériel génétique de CMV retrouvé sur qq pièces d'autopsie…)
• Certains auteurs recommandent un tt d'essai à visée symptomatique par diamox (hypothèse d'une chanellopathie…)