Encéphalopathie de Marchiafava-Bignami

L'encéphalopathie de Marchiafava-Bignami ou maladie de Marchiafava-Bignami est un syndrome clinico-radiologique très rare caractérisé par une démyélinisation osmotique et une nécrose du corps calleux associées à des troubles neurologiques sévères.

Eléments de physiopathogénie

Son étiologie est inconnue mais elle se rencontre presqu'exclusivement chez les "grands alcooliques dénutris". La toxicité directe de l'alcool et les carences nutritionnelles liées à l'alcoolisme sont classiquement incriminées. Cependant des cas exceptionnels ont été décrits chez des patients non alcooliques.

Elle peut survenir de façon concomitante à une encéphalopathie de Wernicke qui est également son principal diagnostic différentiel clinique.

Clinique

L'évolution le plus souvent aiguë ou sub-aiguë. La clinique est alors dominée par une confusion, une rigidité spastique, des crises épileptiques et un coma. Le décès rapide est la règle.

Les formes chroniques sont dominées par une apraxie de la marche, une dysarthrie, une démence ou un mutisme akinétique.

Des séquelles sévères sont la règle chez les survivants.

Examens complémentaires

L'IRM montre les lésions caractéristiques du corps calleux (hypersignaux T2, hypo en T1) et éventuellement de la substance blanche, des rubans corticaux, formations optiques et des pédoncules cérébelleux. A un stade avancé des hypodensités du corps calleux peuvent être identifiées au CT-scanner. La clinique et le contexte suffisent généralement à écarter les diagnostics différentiels radiologiques (SEP, infarctus du corps calleux, lésions axonales traumatiques,...).

Les autres examens n'ont d'autres intérêts que d'écarter des diagnostics différentiels.

Prise en charge

Il n'y a aucune EBM quant à un traitement hors supportif. On peut cependant proposer :

• systématique : supplémentation vitaminique IV à hautes doses (++ B1, B3, B6, B12, folates)
• certains auteurs préconisent un essai de courte corticothérapie une fois les diagnostics différentiels infectieux écartés

Bibliographie

Bradley WG et al., Neurology in clinical practice, 5th ed., Butterworth-Heinemann, e-dition, 2007

Charness ME, Overview of the chronic neurologic complications of alcohol, UpToDate, 2022

EMC, Traité de neurologie, 2022

Osborn AG, Diagnostic imaging : brain, Amirsys, USA, 2d ed., 2009