Erythermalgie

L'érythermalgie (ou érythromélalgie) est un acrosyndrome vasculaire paroxystique se caractérisant par des épisodes d'érythèmes douloureux des extrémités. Il est rare avec une incidence inférieure à 2 pour 100.000 habitants par an et de ce fait ses caractéristiques épidémiologiques restent incertaines. Sur base de petites séries récentes, il semble dans les pays développés prédominer chez les femmes (sex ratio de quatre femmes pour un homme) et l'âge médian de diagnostic être de 61 ans. Il peut cependant survenir à tout âge. Les formes secondaires sont les plus fréquentes et doivent être systématiquement recherchées.

Etiologies

On distingue les :

• Erythermalgies primaires ("idiopathiques") et héréditaires (exceptionnelles)
• Erythermalgies secondaires :
  • Myélodysplasies (la majorité des cas) : polyglobulie primitive, thrombocytémie essentielle >> métaplasie myéloïde, leucémie myéloïde chronique,…
  • Iatrogènes (controversé) : anti-calciques, bromocriptine, fluorouracil, doxorubicine,…
  • Divers : polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, vasculites,...

De règle, un syndrome myélodysplasique doit toujours être évoqué et recherché face à une érythermalgie.

Classiquement les érythermalgies primaires sont attribués à des troubles micro-circulatoires. Cependant plus récemment, des arguments ont été présentés en faveur de neuropathies des petites fibres comme associées ou causes d'une partie des cas. La sensibilité des examens neurographiques étant médiocre concernant les atteintes des petites fibres, cela reste actuellement incertain.

Diagnostic et clinique

Le diagnostic positif est exclusivement clinique. Les caractéristiques du syndrome sont :

• Evolution par crises, durant quelques minutes à quelques heures, caractérisées par un érythème des extrémités des membres associé à des douleurs, sensations de chaleur ou des paresthésies d'intensité variable. Les crises concernent préférentiellement les pieds, pouvant alors remonter jusqu'aux genoux. La clinique est généralement relativement symétrique. Eventuel oedème associé.
  • De façon exceptionnelle, la symptomatologie peut être constante. Le visage peut également être touché.
• Facteurs déclenchants et/ ou aggravants : marche, positions déclives, station debout prolongée, chaleur, exercice physique, consommation d'alcool, certains aliments
• Facteurs soulageants : froid, soulèvement du membre, acide acétylsalicylique

CRITERES DIAGNOSTIQUES
Critères majeurs	Critères mineurs
évolution par crises douleurs de type brûlures, morsures, broiement aux mains et/ ou aux pieds durant les crises rougeur des territoires concernés durant les crises	déclenchement des crises par la chaleur, l'exercice physique et/ ou l'orthostatisme soulagement par le froid, le repos ou l'élévation du membre chaleur locale durant les crises amélioration symptomatique par l'acide acétylsalicylique
Diagnostic établi si tous les critères majeurs + minimum 2 critères mineurs

Les formes secondaires n'ont pas de caractère clinique caractéristique. Sont cependant évocateurs : présence de troubles trophiques, début à plus de 40 ans, intensité légère à modérée, clinique incomplète, crises unilatérales ou asymétriques,…

A l'examen clinique rechercher également des signes de macro-artériopathies (palpation de tous les pouls,...) et de polyneuropathies (réflexes, sensibilité,...).

Erythermalgie - pieds

Erythermalgie - main

Examens complémentaires

Ils ont pour unique utilité le diagnostic étiologique (principalement les myélodysplasies).

• Biologie systématique : hémogramme, VS, FR, FAN, ANCA, (éventuel complément en cas d'anomalies biologiques ou aux autres examens)
• Ponction ou biopsie ostéo-médullaire et autres examens à discuter selon les résultats de la biologie et le degré de suspicion clinique
• La réalisation systématique de vitesses de conduction nerveuse à la recherche d'une polyneuropathie n'est pas standardisée mais paraît raisonnable

La réalisation d'autres examens (biologiques, capillaroscopie, index doppler cheville-bras, angiographie,...), à la recherche de diagnostics différentiels, ne peut se justifier qu'en cas de clinique atypique et de doute diagnostique raisonnable.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

• Erythermalgies secondaires → traitement étiologique
• Traitements symptomatiques :
  • Erythermalgies primaires : réassurance quant au caractère bénin du phénomène.
  • Traitement symptomatique de première intention : acide acétylsalicylique 500 mg/ jour (éventuellement 1 g lors des crises) et évitement des facteurs déclenchants.
  • En seconde intention : indométacine 25 mg en cas de crise.
  • En troisième intention : propranolol 40 à 120 mg/ jour.
  • Non spécifiques, peuvent également être essayés des antalgiques classiques et de traitements usuels dans la prise en charge des douleurs neuropathiques (amitriptyline, venlafaxine, duloxetine, gabapentine, carbamazepine,...)

Bibliographie

EMC, Traité d'Angéiologie, Elsevier, 2014

EMC, Traité de médecine AKOS, Elsevier, 2018

Creager M et al., Vascular Medicine: A Companion to Braunwald’s Heart Disease, Saunders, 2013

Davis MDP et al., Erythromelalgia: vasculopathy, neuropathy, or both? a prospective study of vascular and neurophysiologic studies in erythromelalgia, Arch Dermatol. 2003; 139: 1337-1343

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Longo DL et al., Harrison - Principes de médecine interne, 18e éd., Lavoisier, 2013