Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Syndrome de Churg-Strauss)

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite ou syndrome de Churg-Strauss (SCS) est une angéite granulomateuse allergique, vasculite primaire granulomateuse nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibres caractérisée par la présence d'infiltrats à polynucléaires éosinophiles (PNEo) et de granulomes gigantocellulaires péri- et extravasculaires.

Clinique

La clinique est similaire à celle de la péri-artérite noueuse (PAN) : multinévrites et atteintes digestives fréquentes, atteintes cutanées plus fréquentes que dans la PAN [nodules cutanés assez typiques – rouges/violacés parfois douloureux, de 2-20 mm de diamètre, ++ à la face d’extension des coudes, aux doigts et au scalp – présents chez 1/3 des patients],… excepté :

• 100 % sont asthmatiques à la phase d’état, avec souvent des antécédents allergiques

Evolution en 3 phases :

• Apparition tardive d’un asthme, souvent chez un sujet présentant des antécédents allergiques cutanés ou respiratoires (rhinite allergique, polypose nasale, rhume des foins, sensibilité aux médicaments) sans terrain familial atopique.
• Hyperéosinophilie sanguine et tissulaire, phase pouvant durer plusieurs années
• Dans un délai moyen de 9 ans : installation de la vasculite systémique en quelques semaines avec une gravité clinique rapidement évidente

Diagnostic

Le diagnostic est avant tout clinique, la biologie peut avoir une valeur d'orientation et la biopsie le confirmer.

Suspicion clinique

L’association d'un asthme fébrile, avec ou sans infiltrats pulmonaires à la radiographie, d'une importante dégradation de l'etat général et d'une hyperéosinophilie doit faire évoquer le diagnostic. On cherchera à mettre en évidence les signes systémiques de la maladie (arthrite, myalgies, purpura, douleurs abdominales,…). Si une multinévrite et des pANCA sont significativement présents on peut déjà affirmer le diagnostic.

Biologie

• Hyperéosinophilie (> 1000/mm³) et augmentation des IgE
• pANCA (type anti-MPO) présents dans 60%
• Reste idem que la PAN

Angiographie

Moins rentable que dans la PAN.

Biopsie

De rentabilité médiocre, sa négativité ne suffit pas à exclure le diagnostic. Sites de biopsie : peau, nerf, muscles.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Similaire au traitement de la PAN (combinaison variable de prednisone et immunosuppresseurs).

Bibliographie

EMC, traité de médecine AKOS, Elsevier, 2018

Jameson JL et al., Harrison's Principles of Internal Medicine, 20th edition, McGraw Hill Higher Education, 2018