Ictère

Un ictère correspond à une coloration jaunâtre des téguments sur augmentation de la bilirubinémie. La bilirubinémie est normalement inférieure à 20 µmol/ l, un ictère étant généralement apparent cliniquement pour une bilirubinémie supérieure à 40 µmol/ l. Dans sa forme frustre, il ne peut être apparent qu'au niveau des sclères oculaires (les plus clairs des téguments).

Etiologies

Ictères à bilirubine non conjuguée (indirecte)

• Augmentation de la production de bilirubine
  • Anémie hémolytique (compensées ou non par une augmentation de l'érythropoïèse médullaire)
  • Hématome
  • Infarcissements
• Diminution de la capture ou du stockage hépatique et diminution de la conjugaison de la bilirubine
  • Status post-hépatite
  • Iatrogène
  • Syndrome de Crigler-Najjar (néo-natal, grave, exceptionnel)
  • Syndrome de Gilbert (non pathologique)
  • Ictière néo-natal physiologique

Ictères à bilirubine conjuguée (directe)

• Défaut d'excrétion de la bilirubine conjuguée : syndrome de Rotor ou de Dubin-Johnson
• Nécrose cellulaire
  • Hépatites virales et toxiques (alcool, paracétamol, CCl4, métaux lourds, tétracyclines, vitamine A, valproate,…)
  • Cirrhose
• Cholestase intra-cellulaire
  • Iatrogène
  • Cirrhose biliaire
  • Sepsis
• Obstruction biliaire
  • Lithiase cholédocienne
  • Tumeurs (++ cancers) des voies biliaires, du pancréas, papillome du sphincter d'Oddi
  • Cholangite sclérosante

Clinique, diagnostic différentiel, complications, symptômes associés et orientation étiologique

Le diagnostic différentiel d'un ictère comprend les autres causes de coloration jaunâtres des téguments : consommation de certains aliments (végétaux riches en pigments rouges ou oranges), iatrogène (fluorescéine,...). Certaines pathologies se caractérisent par ailleurs par une coloration anormale des téguments habituellement facilement discernable d'un ictère : Addison et hémochromatose (coloration "bronzée", hyperpigmentée), maladie de Wilson (coloration "grisâtre"),...

L'ictère peut s'accompagner de divers signes à valeur étiologique :

• Orientant vers une cholestase hépato-biliaire :
  • Prurit, urines foncées, selles claires
  • Présence de douleurs → obstructif ? → imagerie en urgence
  • Absence de douleurs ou douleurs discrètes → hépatopathies ? → biologie en urgence (bilan hépatique, PT, sérologies virales)
  • Frissons ou fièvre → angiocholite ?
• Splénomégalie → oriente vers une hypertension portale sur cirrhose ou une hémolyse
• Orientant vers une pathologie intrahépatique (cirrhose ?) :
  • Angiomes stellaires, érythème palmaire, ascite

Certaines complications ou étiologies nécessitant des soins urgents sont à rechercher systématiquement :

• Encéphalopathie hyperbilirubinémique (présumée sur toxicité de la bilirubine non conjuguée, ++ nouveaux nés)
• Angiocholites
• Insuffisance hépato-cellulaire aiguë (la survenue d'une encéphalopathie hépatique étant un signe d'une extrême gravité)
• Décompensation cirrhotique

Examens complémentaires

• Biologie : formule-hémogramme, VS, CRP, GOT (++ si alcool), GPT (+ Sp), PAL, GGT, bilirubine (totale, directe et indirecte), albumine (diminuée en cas d'ictère hépato-cellulaire), PT
  • Hyperbilirubine non conjuguée (hémolyse ?) → réticulocytes, haptoglobine, LDH
    • Tests hémolytiques, éventuelle ponction de moelle
  • Hyperbilirubine conjuguée avec échographie négative (cholestase intrahépatique ?) → sérologies hépatites A/B/C, FAN et anticorps anti-muscles lisses (hépatite auto-immune), facteur anti-mitochondrial (cirrhose biliaire primitive), fer/ ferritine/ Saturation Tf (hémochromatose, α-1-antitrypsine)
• Imagerie :
  • Echographie abdominale = Gold Standard
  • CT-scan, IRM et/ ou cholangiographie rétrograde endoscopique éventuellement en seconde intention
• Ponction-biopsie à envisager en cas de cholestase intrahépatique

Particularités du sujet âgé

Nette prédominance des ictères à hyperbilirubinémie conjuguée, ++ sur cholestase extrahépatique (cholédolithiases, tumeurs pancréatiques ou des voies biliaires). Evoquer une néoplasie si : plus de 65 ans, asthénie, amaigrissement, absence de fièvre +- prise de toxiques, dégradation de l'état général, épigastralgies

Traitements - Prise en charge thérapeutique

Voir les articles spécifiques détaillés quant aux différents traitements étiologiques. De manière générale, le plus souvent, les ictères aigus sur affections intra-hépatiques (hépatite virale ou médicamenteuse) ne nécessitent pas de traitement autre que symptomatique alors que les ictères aigus sur affections extra-hépatiques nécessitent le plus souvent un traitement endoscopique (antibiothérapie préalable en cas de cholangite aiguë).

Traitement des maladies hépatiques cholestatiques chroniques (cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive,…) :

• Prurit → colestyramine ou colestipol 4 g avant + après petit-déjeuner (max 16 g/ jour) + antihistaminique
• Carences vitaminiques : vitamine A et D (100000 UI/ mois), vitamine K (10 mg/ mois) en IM
• Acide ursodésoxycholique 10-15 mg/ kg/ jour

Sténose maligne des voies biliaires → à discuter en multidisciplinaire, généralement soins palliatifs avec endoprothèse (à changer en cas d'obstruction, survenant généralement tous les 2 à 3 mois).

Ampullome malin → à discuter en multidisciplinaire, généralement essai de Whipple.

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD