Liquide céphalo-rachidien - principales anomalies

Liquide céphalo-rachidien (LCR) - rôles et circulation

Le liquide céphalo-rachidien (LCR) ou liquide cérébro-spinal (LCS) est sécrété par les plexus choroïdes, circule dans le système ventriculaire et les espaces sous-arachnoïdiens et est évacué par résorption veineuse via les valves à clapet des granulations de Pacchioni.

Il assure des fonctions mécaniques (amortissement des chocs), immunitaires, de régulation de pressions et de transport.

Un échantillon peut être obtenu par le biais d'une ponction lombaire, plus rarement par le biais d'un dispositif chirurgical ou, exceptionnellement, directement via une brèche durale. Son analyse est une étape centrale dans l'évaluation diagnostique, pronostique ou thérapeutique de nombreuses situations cliniques neurologiques.

Réalisation technique d'une ponction lombaire (PL)

Un anxiolytique peut être envisagé une quinzaine de minutes avant la ponction en cas de patient très anxieux ou confus.

Position du patient : décubitus latéral, recroquevillé en position foetale (éventuellement, "aide" d'un coussin entre les bras). Effectuer la ponction sur le patient en position couchée est préférable à la position assise car :

• moins sujette à des mouvements du patient durant la ponction
• le praticien doit s'habituer à effectuer la ponction avec le patient en décubitus car de nombreuses situations cliniques l'imposent :
  • les patients sédatés ou en état critique
  • l'indication d'une mesure de la pression du LCR. Les normes de pression sont fixées pour un patient en position couchée et les règles de "correction" de la mesure en cas de ponction sur un patient en position assise ne sont pas fiables, dépendant de la taille du patient.

Enfiler blouse et gants stériles, désinfecter largement la peau, prendre ses repères et marquer le point prévu de la ponction (chercher un espace intervertébral sur la ligne médiane au niveau des crêtes iliaques), poser le champs stérile.

L'injection d'un anesthésique au point prévu de la ponction est généralement pratiquée. Cependant, si le praticien est expérimenté (bon positionnement, pas d'essais itératifs avant réussite de la ponction, trocard utilisé fin ou atraumatique), elle n'est pas utile : c'est le fait de "percer" la peau qui est surtout douloureux, l'anesthésique ne fait effet que sur les couches superficielles.

Ponction lombaire

Réalisation de la ponction en suivant une ligne droite avec une légère angulation crâniale. Idéalement la progression se fait sans obstacle jusqu'à une légère résistance ("click") avant de pénétrer l'espace sous-arachnoïdien d'où le LCR s'écoulera. La plupart des échecs résultent de :

• Obstacle superficiel (apophyse épineuse) : vous n'êtes pas au niveau d'un espace inter-vertébral. Retirez l'aiguille complètement et choisissez un nouveau point de ponction +- 1cm au dessus ou en dessous selon la situation.
• Obstacle à 2 ou 4 cm de profondeur (lame de l'arc vertébral) : vous êtes trop paramédian. Retirez l'aiguille jusqu'à la peau et faites prendre une angulation millimétrique vers la gauche ou la droite via le même point de ponction selon la situation, éventuellement vers le haut.
• Obstacle à plus de 6 cm de profondeur (corps vertébral) : vous avez raté le "click" et passé l'espace sous-arachnoïdien. Reculez doucement l'aiguille de quelques millimètres à un centimètre.
• Votre aiguille est totalement enfoncée sans que vous n'ayez rencontré d'obstacle : vous n'êtes pas sur la ligne médiane. Retirez complètement l'aiguille et reprenez vos repères.

Lorsque le LCR s'écoule, placer la colonne de pression et mesurez la pression si indiqué ou récoltez directement le LCR. Usuellement, le prélèvement de 3 tubes de 3 à 5 cc est suffisant. Prélevez un tube supplémentaire de 5 à 10 cc pour conservation "au frigo" si possible. Numérotez les tubes.

Contre-indications, complications et indications... d'une ponction lombaire

Contre-indications (relatives selon la gravité et la probabilité clinique du diagnostic présumé) :

• Présence d'une lésion du système nerveux central avec effet de masse significatif ou une hydrocéphalie obstructive

• Infection cutanée de proximité des points de ponction possibles
• Troubles majeurs de l'hémostase (réaliser systématiquement un hématogramme et une coagulation en cas de suspicion d'insuffisance hépatique ou d'hémopathie), thrombopénie (plaquettes < 30000/ mm³ ou thrombopénie d'installation rapide), anticoagulation à doses efficaces. Si le prélèvement est indispensable, demander un avis hématologique au préalable pour corriger au mieux les troubles au préalable (transfusions de plaquettes,...).

Complications

• Engagement cérébral
  • Rare, risque existant en cas de présence d'une lésion avec effet de masse
  • Risque d'engagement temporal en cas de lésion supra-tentorielle, cérébelleux en cas de lésion infra-tentorielle. Un décès rapide est la règle.
  • Dès suspicion : CT-scanner cérébral, prévenir un neurochirurgien (ou n'importe quel chirurgien senior en l'absence de neurochirurgien rapidement disponible) pour envisager une décompression sans attendre les résultats de l'imagerie
• Hématome extradural ou sous-dural
  • ​Exceptionnels, complications survenant principalement en cas de coagulopathie ou de traitement anticoagulant à doses thérapeutiques
  • Risque de souffrance de la queue de cheval et du cône terminal (médullaire). Pronostic fonctionnel sombre.
  • Dès suspicion : CT-scanner du rachis (IRM en cas de CT négatif si Hb < 10 g/ dl, le sang pouvant alors apparaître isodense au scanner) → antalgiques, corriger les troubles de la coagulation, avis neurochirurgical sans attendre les résultats de l'imagerie
• Abcès, méningites et thromboses veineuses cérébrales (TVC) septiques
  • ​Exceptionnels, par contamination du cathéter
  • Prévention : stérilité du matériel, désinfection, s'assurer de l'absence d'infection locale
• Hernie discale
  • Exceptionnelle, sur lésions ligamentaires
• Céphalées "post-PL"
  • Fréquentes, probablement sur hypotension intracrânienne sur des brèches durales occultes
  • Il n'existe aucune EBM sur la question mais certaines mesures sont cependant recommandées par consensus pour minimiser le risque de leur survenue : cathéter fin, repos en décubitus strict 6 heures post-PL avec hyperhydratation per os
  • Clinique d'hypotension intracrânienne (cf syndrome d'hypotension intracrânienne) : dominée par des céphalées à prédominance orthostatique +- paresthésies, on observe exceptionnellement atteintes des nerfs crâniens (traction), troubles visuels aspécifiques
  • Le diagnostic est clinique. Une IRM du névraxe avec gadolinium - souvent non contributive - n'est indiquée qu'en cas de clinique atypique et de doute diagnostique
  • Pas d'EBM thérapeutique mais proposer blood-patch + repos en décubitus + anti-douleurs + hyperhydratation. La résolution spontanée du syndrome dans les jours suivants est la règle
  • Suspecter des complications de l'hypotension intracrânienne (exceptionnelles) en cas de disparition du caractère orthostatique ou aggravation de la symptomatologie :
    • Hématomes sous-duraux
    • Thromboses veineuses cérébrales
• Implantations dermoïdes
  • Rares, la majorité des cas étant décrits suite à l'introduction d'un cathéter sans trocard. Leur traitement consiste en une exérèse chirurgicale

Indications formelles de ponction lombaire en urgence

• A visée diagnostique :
  • Suspicion de méningite ou méningo-encéphalite : ponction lombaire endéans les 30 minutes de l'admission.
    • La réalisation d'une ponction lombaire ne justifie en aucun cas de retarder l'administration d'antibiotiques en cas de suspicion de méningite bactérienne et/ ou d'aciclovir en cas de suspicion d'encéphalite herpétique. L'analyse du liquide céphalo-rachidien, y compris les cultures, n'est pas modifiées dans les 24 premières heures suivant la première administration d'antibiotiques)
    • Effectuer un CT-scanner cérébral pré-ponction systématiquement en cas de présence de déficits neurologiques focaux ou de signes d'hypertension intracrânienne
  • Forte suspicion d'hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) avec CT-scanner normal
  • Suspicion d'hypertension intracrânienne (HTIC) avec imagerie cérébrale normale
  • Suspicion de pathologie inflammatoire aiguë du système nerveux (encéphalomyélite aiguë disséminée, myélite, polyradiculonévrite aiguë,...)
• A visée thérapeutique :
  • Ponctions lombaires de décharges de 30 à 40 cc en cas d'hypertension intracrânienne en l'absence d'effet de masse (thromboses veineuses cérébrales, hypertension intracrânienne idiopathique,…) avec troubles visuels ou importantes céphalées ou œdème papillaire résistants à l'acetazolamide (diamox)

En cas de contre-indication à la réalisation d'une ponction lombaire, un prélèvement chirurgical de liquide céphalo-rachidien peut être exceptionnellement envisagé avec un neurochirurgien en fonction des impératifs cliniques.

Caractéristiques du liquide céphalo-rachidien

Pression

Les valeurs normales en décubitus latéral de la pression du liquide céphalo-rachidien sont comprises entre 4,5 et 20 cmH2O. Une ponction lombaire doit être réalisée en décubitus latéral pour mesurer une pression. Les opérations de soustraction occasionnellement utilisées pour corriger les mesures obtenues en position assise ne sont pas validées.

Cellularité

• Valeurs normales :
  • Leucocytes < 5 à 10/ mm³ (dont environ 75% de lymphocytes et 25% de monocytes, polynucléaires absents ou rares)
  • Hématies < 10 à100/ mm3.
• En cas de contamination traumatique (fréquente), les hématies sont habituellement non crénelées et le rapport leucocytes/ hématies est similaire au rapport sanguin (généralement 1/ 1000). Cependant, rien, pas même la "technique des trois tubes", ne permet malheureusement de différencier avec certitude une contamination traumatique de la présence non traumatique d'hématies.
• Une augmentation des leucocytes en cas de méningite dépend de :
  • L'étiologie : bactérienne, virale, inflammatoire, néoplasique, chimique
  • Le statut immunitaire du patient ou une antibiothérapie récente (pas de modification de la cellularité avant 24-48 heures du début de l'antibiothérapie).
• La présence de cellules néoplasiques signe une méningite carcinomateuse

Glycorachie

Une glycorachie inférieure à 50% de la glycémie plaide pour une méningite bactérienne, tuberculeuse, à Listeria, carcinomateuse ou une connectivite.

Protéines

La protéinorachie normale est de 0,2 à 0,4 g/ l. L'origine de ces protéines (principalement l'albumine) est essentiellement plasmatique. Une hyperprotéinorachie est très aspécifique, toujours à interpréter par rapport à la protéinémie, et peut témoigner de :

• Une hyperprotéinémie. La biologie sanguine l'affirmera
• Une altération de la barrière hémato-méningée (hypertension artérielle, vasculites, hémorragies, méningites)
  • Peut être affirmée par la mesure du ratio albumine sang / LCR (normalement inférieur à 6 à 8 .10^-3)
• Une production protéique par le tissu nerveux
• Une production intrathécale d'Ig lympho-plasmocytaire - mesure quantitative / qualitative (plus sensible et spécifique : recherche de bandes oligoclonales avec comparaison avec le plasma). Elle signe une inflammation, aiguë ou chronique, au sens large, du système nerveux
• Une "dissociation albumino-cytologique" (augmentation de la protéinorachie en l'absence d'augmentation des éléments nucléés) est peu spécifique mais évoque plus particulièrement une polyradiculonévrite aiguë, une compression médullaire, la poliomyélite et la neuropathie diphtérique
• Une hyper-gamma-globulinorachie isolée évoque : sclérose en plaques, neuromyélite optique, encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM), compression médullaire, neurosyphillis, thrombose veineuse cérébrale, néoplasie, trypanosomiase, ioase, panencéphalite subaiguë sclérosante,...
• Faux positifs fréquents en cas d'hémolyse avec Hb(LCR) supérieure à 1 mg/ L !

Aspect

• "Eau de roche" (clair, limpide) : aspect normal
• Jaunâtre à rose orangé (xanthochromique) : témoigne d'une hémolyse (présence d'hématies dégradées → saignement datant de plus de 6 heures)
• Rosé à rouge (hémorragique) : témoigne de la présence d'hématies non dégradées → sang datant de moins de 6 heures
  • Origine traumatique probable si absence de surnageant xanthochromique, présence de bilirubine et éclaircissement sur trois tubes. Ces caractéristiques ne permettent cependant pas de distinguer avec certitude une origine traumatique d'une origine non traumatique... A confronter donc au degré de suspicion clinique.
  • Doit faire suspecter une hémorragie sous-arachnoïdienne même en cas de CT-scanner normal mais peut témoigner d'une autre pathologie : hématomes sous-duraux et extraduraux, encéphalomyélite aiguë disséminée et méningite ou méningo-encéphalite hémorragique (ce qui justifie une mise en culture systématique)
• Trouble (opalescent, dépoli, eau de riz,…) : méningite bactérienne jusqu'à preuve du contraire
• Ictérique : suspicion de leptospirose ou d'ictère nucléaire néonatal

Bactériologie

A l'examen direct, les germes suivants sont particulièrement à évoquer en cas de mise en évidence de :

• Diplocoques :
  • Gram positifs : pneumocoques ?
  • Gram négatifs : méningocoques ?
• Bacilles :
  • Gram positifs : listeria ?
  • Gram négatifs : haemophilus ?

Divers

Le volume total de LCR, V(LCR), est d'environ 150 ml en moyenne (renouvelé 4 x/ jour).

Une élévation des LDH est peu spécifique mais dans un contexte d'hyperleucorachie doit faire suspecter une glycolyse bactérienne.

Le dosage du chlore, trop peu sensible et spécifique au regard des autres paramètres, n'est plus recommandé en pratique clinique.

Situations cliniques justifiant une ponction lombaire

Syndrome méningé

Les principales étiologies sont : hémorragies sous-arachnoïdiennes et méningites. Les principaux diagnostics différentiels sont : hypertension intracrânienne, migraines et méningisme.

Une imagerie cérébrale est souhaitable préalablement à la réalisation de la PL vu le recouvrement clinique entre syndromes méningé et syndrome d'hypertension intracrânienne. Elle peut par ailleurs mettre en évidence de signes radiologiques évocateurs d'encéphalite.

En cas de haute suspicion de méningite bactérienne ou herpétique, on adoptera l'attitude suivante :

• prélèvements sanguins et instauration immédiate d'une antibiothérapie empirique + aciclovir
• CT-scanner cérébral
• PL
• Réévaluation selon les résultats de la PL

Une hémorragie sous-arachnoïdienne pourra être affirmée en cas de LCR hémorragique après avoir éliminé une méningite hémorragique ou une PL traumatique.

• Une PL traumatique pourra être supposée sur base des critères suivants : décroissance du caractère hémorragique sur 3 tubes, < 1000 GR/ GB, formule semblable à celle du sang, absence de GR crénelé, absence de surnageant xanthochromique après centrifugation, absence de pigments biliaires à la spectrométrie
  • Cependant, aucun critère ne permet de différencier avec certitude une origine traumatique d'une origine non traumatique. En cas de haute suspicion clinique d'HSA, la réalisation d'un angio-CT-scanner cérébral se justifie pour exclure la présence d'un anévrisme
• Une méningite hémorragique devra être suspectée en cas de plus de 4 GB/ 1000 GR, glycorachie basse, fièvre, immuno-dépression ou syndrome inflammatoire. Tout doute doit faire instaurer immédiatement ou poursuivre une antibiothérapie + aciclovir

En cas de doute persistant, on procédera à une IRM cérébrale (T1, T2, FLAIR, T2*, DWI) avant une éventuelle angiographie.

En cas de suspicion de méningite, on pourra être orienté par les éléments suivants en attendant les résultats des cultures, sérologies et PCR :

LCR	Protéines	Leucocytes	Glucose	Lactate	Examen direct	Cultures
Virale	normal à 1	< 1000 Lymphocytes > PNN (possible majorité de PNN en aigu)	Normal (parfois bas)	Normal	Négatif	Habituellement négatives
Bactérienne	1 à 5	500 à 10.000 > 50% PNN	Bas (normal dans 10%)	Elevé	Positif dans > 60%	Positives dans 90%
Tuberculeuse	Augmentées	200 à 300	Bas	Elevé	Positif dans 25%	Positives dans 85%
Normes	< 0,4 g/l	< 5/ ml (100% lymphocytaire)	> 50% de la gylcémie	< 2mEq/ l	Négatif	Négatives

Dans les cas douteux où les cultures et les PCR classiques reviennent négatives, la démonstration d'une absence de production intrathécale d'Ig (peu spécifique mais très sensible) suffit à exclure une origine infectieuse.

Suspicion d'hypertension intra-crânienne (HTIC)

Toute suspicion d'hypertension intracrânienne doit faire réaliser une imagerie au préalable pour exclure un effet de masse avec risque d'engagement. Dans une telle situation une PL est contre-indiquée (à discuter en cas de suspicion de méningite bactérienne). Les principales étiologies d'HTIC sont : traumas crâniens, méningites et autres infections du système nerveux central, thrombose veineuse cérébrale et autres accidents vasculaires cérébraux, tumorales, maladies inflammatoires du système nerveux central, HTIC idiopathique,…

Quelque soit l'étiologie, le constat d'une HTIC symptomatique (un symptôme d'alarme étant l'apparition de troubles visuels) nécessite un traitement (diamox, PL de décharges, dérivation chirurgicale, fenestration du nerf optique, craniectomie,…) sous responsabilité neuro-chirurgicale.

Suspicion d'hypotension intra-crânienne

Le diagnostic est strictement clinique en cas de forme typique et d'étiologie claire (contexte post-PL, symptômes nettement aggravés par l'orthostatisme, absence de déficit neurologique). Dans les autres situations ou en l'absence d'amélioration malgré un traitement symptomatique on réalisera une imagerie (clinique proche d'un tableau d'HTIC) avant la PL avec mesure de pression.

Suspicion d'une maladie inflammatoire du système nerveux

Les anomalies du LCR possibles sont aussi nombreuses qu'aspécifiques : hyperprotéinorachie, élévation des leucocytes et hématies, production intrathécale d'Ig,… Possibles anomalies sanguines par ailleurs en cas de pathologie systémique.

Suspicion d'hydrocéphalie chronique de l'adulte

La pression d'ouverture est souvent dans les limites hautes de la normale (peu sensible, aspécifique). Permet la réalisation d'une PL de décharge à visée diagnostique et thérapeutique.

Bibliographie

Cambier J et al., Neurologie, 12e éd., Masson, 2008

Goetz CG, Textbook of Clinical Neurology, 3th ed., Saunders, 2007

Johnson KS et al., Cerebrospinal fluid: Physiology and utility of an examination in disease states, UpToDate, 2021