Méningiomes intracrâniens

Les méningiomes intracrâniens sont des tumeurs habituellement bénignes, de croissance lente et extra-parenchymateuses, issues de la crête neurale (principalement des cellules arachnoïdiennes, ++ au niveau des villosités arachnoïdiennes qui s'invaginent dans les veines et sinus duraux, mais également à partir des fibroblastes duraux ou des cellules piales).

Certaines localisations ou aspects évolutifs (méningiomes récidivants, multiples ou malins) posent cependant d'importants problèmes diagnostiques et thérapeutiques.

Ils représentent de 15 à 25% des tumeurs intracrâniennes primitives (deuxièmes après les gliomes) et siégent dans ~ 80% des cas en supra-tentoriel. Ils se rencontrent généralement à plus de 40 ans (âge moyen du diagnostic = 50 ans, âge médian = 61 ans) avec un sex-ratio de ~ 7 femmes pour 3 hommes. Leur prévalence diagnostique est de 2,3/ 100.000 habitants, mais ils sont retrouvés dans 2 à 3% des autopsies (++ méningiomes asymptomatiques).

Ils sont rares chez l'enfant (jusqu'à 25% des cas sont alors rencontrés dans le cadre d'une neurofibromatose) chez qui ils se développent volontier dans l'angle ponto-cérébelleux ou au niveau du clivus.

Facteurs prédisposants - notion d'étiopathogénie

• Génétiques :
  • Une mutation du gène NF2 sur les 2 chromosomes 22 est retrouvée dans ~ 50% des cas.
• Radio-induction : les méningiomes sont les plus fréquents parmi les tumeurs neurologiques radio-induites.
  • Critères : survenue du méningiome dans le champ d'irradiation + latence de quelques années (jusqu'à > 35 ans) + histologie différente de l'éventuelle tumeur irradiée
• Traumas crâniens ??? non démontré
• Viraux ??? non démontré
• Facteurs hormonaux ??? non démontré

Clinique et localisations

Catégories de modes de révélation possibles :

• Très fréquentes céphalées de caractéristiques variables. Les autres signes d'hypertension intracrânienne (HTIC) sont rares
• Rares mais évocatrices névralgies faciales et "migraines" atypiques (proximité du V ou de l'artère méningée moyenne)
• Liés à une réaction osseuse de voisinage : tuméfaction osseuse généralement indolore (signe du coiffeur), exophtalmie unilatérale (< méningiomes en plaques de l'arète sphénoïdale),…
• "Sémiologie parenchymateuse" : variée, dépendante de la localisation et de la vitesse de croissance. Cependant, leur croissance étant souvent lente, leur révélation est souvent tardive et de valeur localisatrice imprécise :

Méningiomes de la convexité (~25-30%)

Symptômes surtout liés à la décompensation de phénomènes compressifs.

• Région frontale antérieure → ++ symptômes psychiques (~50%, apathie, hypokinésie, indifférence,…), grasping, troubles cognitifs, céphalées (~50%, évocatrices si nocturnes ou matinales) et/ ou autres signes d'HTIC, possible hémiparésie souvent discrète, crises épileptiques généralisées ou focales (~15-30%), (troubles du langage, troubles du comportement alimentaire, possible douleur à la pression d'une fosse temporale et/ ou dilatation unilatérale de l'artère temporale superficielle (augmentation du débit carotidien externe)
• Région temporale → céphalées (60%), troubles psychiques (45%), troubles moteurs controlatéraux (33%, ++ hémiparésie brachiofaciale), troubles du langage (33%), crises épileptiques (~15-30%), possibles discrets troubles sensitifs, hémianopsie latérale homonyme (HLH) (10%)
• Région occipitale → troubles visuels +++ (HLH quasi constante), céphalées (40%), troubles moteurs et/ ou sensitifs associés (60%), troubles psychiques (40%), crises épileptiques focales (20%)
• Méningiomes juxtarolandiques (frontal postérieur, pariétal) → crises épileptiques (inaugurales dans ~58%), troubles moteurs, (troubles phasiques, signes d'HTIC, signes frontaux,…)

Méningiomes parasagitaux et de la faux (~10-20%)

• Situation antérieure → la faux y étant plus étroite, ces tumeurs ont souvent un développement bilatéral
  • Clinique similaire aux méningiome frontaux antérieurs de la convexité (prédominance de signes psychiques)
• Situation moyenne → développement généralement unilat (plutôt asymétriques s'ils se développent bilatéralement)
  • Clinique généralement similaire aux méningiomes juxta-rolandique
  • Une paraplégie centrale associée à des troubles proprioceptifs des membres inférieurs doit faire suspecter un méningiome de la faux à développement bilatéral
• Situation postérieure
  • Clinique similaire aux méningiomes occipitaux de la convexité bien qu'une HLH soit souvent plus marquée et isolée

Possible thrombose du sinus sagittal supérieur pour les méningiomes parasagittaux, généralement à bas bruit (→ formation de suppléances → souvent peu symptomatiques)

Méningiomes supratentoriels de la base (~30%)

De l'étage antérieur (~10%)

• Méningiomes ethmoïdaux = fronto-ethmoïdaux = olfactifs
  • Insérés sur la lame criblée de l'ethmoïde, ++ bilatéraux asymétriques
  • → compression de la face orbitaire des lobes frontaux, de l'appareil olfactif, (des nerfs optiques), (possible extension aux fosses nasales)
  • Clinique évocatrice = signes frontaux + anosmie uni ou bilatérale (mais rarement perçue par le patient)
• Méningiomes du jugum sphénoïdal
  • Mêmes symptômes que pour les méningiomes olfactifs, mais les troubles visuels uni ou bilatéraux (scotomes, baisse de l'acuité visuelle, cécité,…) y sont beaucoup plus fréquents.
• Méningiomes du tubercule de la selle et du diaphragme sellaire
  • Même type de symptomatologie mais dominée par les troubles visuels et les céphalées. Possibles signes endocriniens.

De l'étage moyen (~20%)

• Méningiomes sphénoïdaux internes (= clinoïdiens = variété médiale)
  • Insertion sur le processus clinoïde antérieur → compression du nerf optique, de la carotide interne, de l'artère ophtalmique, de l'artère cérébrale moyenne (ACM), de nerfs oculomoteurs → signes ophtalmologiques, oculomoteurs et/ ou exophtalmie présents dans > 50%
• Méningiomes sphénoïdaux externes (= ptériques = variété latérale)
  • Insertion à la jonction de la petite aile sphénoïdale, de la face temporale de la grande aile et de l'os frontal → se développent dans le sillon latéral et refoulent l'ACM → signes oculaires, céphalées, crises épileptiques, (exceptionnellement aphasie, hémiparésie ou monoparésie)
  • Très évocateur = temporale superficielle hyperpulsatile ou douleur à la pression de la fosse temporale
  • Il s'agit de la localisation préférentielle des méningiomes en plaque

Méningiomes de la tente du cervelet (~5%)

Clinique dominée par des céphaléees et des atteintes des nerfs crâniens. Un cas particulier (exceptionnel) :

• Méningiomes du sinus droit et du confluent postérieur des sinus
  • → troubles visuels fréquents, risque d'HTIC d'origine veineuse entraînant atrophie optique et cécité
  • Risque de cécité corticale post-opératoire vu leur situation interoccipitale

Méningiomes de la fosse postérieure (~10%)

Signes communs : atteinte (++ insidieuse) des nerfs crâniens, syndrome (cochléo)-vestibulaire, céphalées (++ occipitales, gêne à la jonction cranio-rachidienne), (rares signes moteurs ou syndrome cérébelleux).

Méningiomes à implantation durale circonscrite

• Méningiomes infratentoriels de la tente du cervelet
• Méningiomes du clivus
• Méningiomes du trou occipital
• Méningiomes de la face post du rocher

Méningiomes sans attache durale (exceptionnels)

• Méningiomes intraventriculaires
• Méningiomes du nerf optique
• Méningiomes ectopiques

Les méningiomes en plaque

Forme rare par rapport aux méningiomes classiques ("méningiomes en masse"), caractérisée par une réaction osseuse exhubérantes réalisant de pseudo-ostéomes.

Les méningiomes multiples - méningiomatoses

Concernerait 2-10% des patients.

Dans > 50%, ils s'inscrivent dans le cadre d'une phacomatose (++ neurofibromatoses). Il existe d'autres formes familiales et de rares formes sporadiques. Enfin, il existe des formes post-op (méningiomes apparaissant en postop au voisinage ou même à distance de la zone opératoire) ou post-irradiation.

Examens complémentaires

CT-scan cérébral (+ produit de contraste)

Suffit généralement au diagnostic (Sensibilité ~85% sans PC, ~95% avec PC) et permet une meilleure analyse de l'os que l'IRM.

• CT-scan sans PC → masse généralement homogène à contours réguliers et nets, parfois polylobée, refoulant le parenchyme et présentant un point d'attache méningé ou osseux. Hyperdense dans ~70%, isodense dans ~20%, exceptionnellement hypodense (< 5%). +- calcifications intratumorales. Œdème péri-tumoral (hypodense) dans ~60%. Exceptionnels  : nécrose hémorragique intratumorale, parties kystiques, lyse osseuse,…
• CT-scan avec PC → On observe généralement un rehaussement intense (homogène dans 90%) de la lésion.

IRM cérébrale (+ gadolinium)

Généralement iso-intense en T1 (~2/3) et T2 (~1/2). Une hyperintensité relative en T2 serait liée à une hypervascularisation, une consistance molle, des caractères atypiques ou malins…. mais ces arguments sont trop peu sensibles et spécifiques pour s'y fier. La quasi-totalité des méningiomes se rehausse au gadolinium en T1, ++ de façon homogène. L'éventuel œdème péri-tumoral apparaît hypo-intense en T1 et hyperintense en T2.

Artériographie

Surtout utile pour les volumineuses tumeurs suspectes d'hypervascularisation → permet une embolisation préopératoire.

Facteurs de prolifération / pronostiques

• Histologique : Ki67 – controversé, mais on considère généralement les méningiomes ayant un index de prolifération > 2% comme plus à risque de récidives.
• Un index de prolifération bas serait lié à la présence de calcifications, une petite taille, une forme arrondie et une absence d'œdème péritumoral (Nakasu)

Facteurs de récidives :

• La qualité de l'exérèse est fortement liée au risque de récidive (ou poursuite évolutive ?) :
  • Simpson I ou II → récidives rares (~9% pour I et 19% pour II, ++ à > 10 ans) → pas de surveillance systématique
  • Simpson 3 ou 4 → récidives = la règle, +++ tardive
  • NB : en cas de récidive, la transformation maligne est exceptionnelle, mais il n'est pas rare que la tumeur présente un certain degré d'anaplasie
• Age jeune
• Caractère atypique ou anaplasique à l'anatomo-pathologie
• Envahissement dure-mérien
• Hyperostose
• Localisations parasagittale, de la base, de la petite aile du sphénoïde

De façon générale, la survie à 5 ans est > 90%. Le taux de récidive à 10 ans de 11% et de 19% à 20 ans en cas de méningiome unique bénin. Pas de règle, mais un suivi prolongé doit être proposé en cas de Simpson > II ou de caractère atypique ou anaplasique ou d'association d'autres facteurs de risque de récidive.

Classification de Simpson

Basée sur la qualité de l'exérèse chirurgicale → grades :

• I = exérèse macroscopiquement complète avec l'attache durale (et l'éventuel envahissement osseux)
• II = exérèse macroscopiquement complète avec coagulation de l'insertion durale
• III = exérèse macroscopiquement complète sans résection ni coagulation de l'insertion durale ou sans résection de l'éventuel envahissement osseux ou extension osseuse
• IV = exérèse incomplète
• V = simple décompression +- biopsie

Traitements

La chirurgie radicale reste le traitement de référence lorsqu'elle est possible.

Abstention thérapeutique

Une simple surveillance peut être envisagée en cas de :

• Méningomes asymptomatiques, découvertes de hasard
  • A discuter pour les patients jeunes avec des méningiomes > 3 cm d'accès chirurgical facile
• Symptomatologie "tolérable" (céphalées, épilepsie contrôlées par le traitement médicamenteux,...) + patient > 60-70 ans ou accès chirurgical difficile (discuter gamma-knife si petite tumeur d'accès difficile)

Chirurgie

La référence reste l'exérèse tumorale totale en bloc avec sa dure mère et sa zone osseuse d'insertion. Cela s'avère le plus souvent impossible pour les méningiomes envahissant les méninges de la base ou le sinus caverneux. Les lésions per-opératoires des nerfs crâniens sont en outre fréquentes pour ces localisations. A un moindre degré, les méningiomes parasagittaux dans leur moitié postérieure et ceux de la tente du cervelet restent d'abord difficile.

Par ailleurs, un fraisage radical des méningiomes osseux et des hyperostoses réactionnelles doit être tenté via des voies d'abord combinées (neurochirurgie, ORL, maxillo-facial).

On peut envisager pour les méningiomes géants une exérèse centro-tumorale dans un 1^er temps opératoire pour pouvoir mieux mobiliser la paroi et faciliter sa dissection ou commencer par une désinsertion pour les tumeurs hypervascularisées.

Radiothérapie

Radiothérapie conventionnelle fractionnée

Au vu des effets secondaires potentiels (troubles visuels et hormonaux, radionécrose tardive, tumeurs radio-induites) et de la faible radio-sensibilité des méningiomes, ses indications doivent être limitées. Il faut cependant l'envisager comme traitement adjuvant en cas de : méningiomes anaplasiques ou atypiques, Simpson V, récidives.

Gamma-knife

Utilisable comme traitement adjuvant pour les méningiomes de petit volume. Peut représenter un traitement de 1^ère intention pour des méningiomes de < 20 (voir 45) mm d'abord risqué (ex : à < 5mm des voies optiques…).

Embolisation

Traitement néo-adjuvant (dans les 3 jours préopératoires) à envisager pour les volumineux méningiomes très vascularisés.

Traitements anti-hormonaux et chimiothérapie

Résultats encourageant mais restent du domaine de l'étude.

Traitements anti-épileptiques

Instauration systématique d'un traitement si révélation par des crises épileptiques tant que la tumeur n'a pas été résequée. A discuter transitoirement (discuter un sevrage à 1-2 mois post-opératoire) de façon prophylactique en post-opératoire pour certaines localisations (+++ rolandiques), en cas de notion de crise épileptique ou d'anomalies épileptiformes à l'EEG.

Corticoïdes

Utiles transitoirement en cas d'œdème péritumoral important.

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD