Maladie de Buerger (thrombo-angéite oblitérante)

La maladie de Buerger ou thrombo-angéite oblitérante est une vasculite primaire des vaisseaux de petits et moyens calibres (artères et veines). Le terme "vasculite" est discuté car l'atteinte est principalement endovasculaire (thrombus riche en cellules inflammatoires), les parois vasculaires étant relativement respectées.

Il s'agit d'une maladie rare (prévalence de 1 à 10/ 100.000 habitant en Europe) touchant principalement l’homme (80%), jeune (âge moyen : 42 ans), fumeur (+++ quasi-constant). Son incidence est accrue en Inde, Corée, Japon, Israël (ashkénazes).

Son étiologie est inconnue mais le tabagisme joue un rôle déclenchant et aggravant majeur.

Clinique

Elle touche généralement plusieurs membres. Les signes révélateurs sont une sensation de froideur, d’engourdissement ou un phénomène de Raynaud, les douleurs et troubles trophiques sont plus tardifs. Les thromboses veineuses superficielles (TVS) précèdent parfois les troubles artériels.

• Douleurs des membres au repos (80%)
• Ulcères ischémiques (75%)
• Troubles sensitifs (70%)
• Test d’Allen positif : recoloration très retardée (60%)
• Claudication intermittente (60%)
• Phénomène de Raynaud (45%)
• Thromboses superficielles récurrentes et migratrices (40%)

Examens complémentaires

Le diagnostic repose uniquement sur la clinique et l’exclusion des diagnostics différentiels.

Biologie

Aucune spécificité (pas de syndrome inflammatoire en dehors de surinfections, pas d’auto-Ac [rares descriptions d’Ac anticardiolipine],…). Ne sert que pour exclure d’autres pathologies.

Capillaroscopie

Elle n’est pas spécifique, mais on peut retrouver : capillaires plus longs, dystrophiques et hémorragies marginées.

Artériographie des 4 membres

Aspect angiographique très évocateur : lésions distales aux membres inférieurs (troncs artériels grêles, collatérales tortueuses), absence de lésions proximales.

Permet également d'éliminer certains DD.

Diagnostics différentiels à écarter

• Pathologies emboliques : écho cœur et artériographie
• Artériopathie distale due à des traumas répétés : anamnèse (vibrations, maladie du marteau,…)
• Athérosclérose précoce : anamnèse (diabète et hypercholestérolémie), artériographie
• LED, sclérodermie, PAN, hémopathies, cryoglobulinémies, agglutinines froides, troubles de la coagulation, ergotisme

Prise en charge thérapeutique - Traitements

• Arrêt total du tabagisme (avec suivi tabacologique et psy)
  • 95% des patients ayant arrêté de fumer évitent l’amputation contre seulement 40% de ceux qui n’ont pas arrêté
• Anticoagulation (héparine/ AVK) lors des poussées ou des TVS
• (antiagrégants, corticoïdes, immunosuppresseurs sont parfois utilisés, sans preuve d’efficacité)
• La chirurgie (pontages) n’a de sens que lorsqu’un membre est menacé ou qu’un trouble trophique ne  cicatrise pas
• (effet du VEGF à l’étude)

Bibliographie

EMC, traité de médecine AKOS, Elsevier, 2018

Jameson JL et al., Harrison's Principles of Internal Medicine, 20th edition, McGraw Hill Higher Education, 2018