Maladie de Takayasu

La maladie de Takayasu est une vasculite primaire des artères de gros calibre (aorte et ses divisions, artères pulmonaires), granulomateuse à cellules géantes.

Son étiologie est inconnue mais elle est significativement associée à des pathologies auto-immunes et des états d’hypercoagulabilité.

Il s'agit d'une maladie rare, prédominant en Asie (Japon, Inde, Corée, Thaïlande et Indonésie), au Mexique, en Amérique du Sud et en Afrique. Son incidence est de ~ 1 à 2 cas/ million d'habitants/ an en occident. Elle prédomine chez la femme (2 à 24 femmes pour 1 homme selon les séries) jeune (trentaine +++).

Clinique

Elle évolue typiquement en deux phases : systémique et vasculaire. Cependant, la phase systémique n’est pas toujours retrouvée, et les deux phases peuvent coexister.

Phase systémique

• Symptômes aspécifiques ne conduisant généralement pas au diagnostic : fièvre, arthralgies, myalgies
• Plus évocateurs : épisclérite, érythème noueux

Phase vasculaire (sur formation de sténoses et d’éventuels anévrismes)

• Manifestations vasculaires périphériques :
  • Claudication à l’effort (MS > MI)
  • Phénomène de Raynaud
  • Abolition d’un pouls périphérique
  • Souffle vasculaire
  • Asymétrie tensionnelle
• Manifestations neurologiques :
  • Céphalées, malaises, AIT (AVC installés sont  rares), vol sous-clavier, pertes de connaissance
  • Rares crises comitiales
  • Très évocateur au stade pré-ischémique : carotidodynie (douleur sur le trajet des carotides)
• Manifestations oculaires
  • Rétinopathie ischémique : rare en occident
• Hypertension artérielle (30-70%) (< rénovasculaire,…)
  • !!! principal facteur de mauvais pronostic !!!
• Manifestations cardiaques
  • Atteintes coronariennes (10%, avec angor dans 70%)
  • Atteintes valvulaires (10% d’insuffisance aortique, autres très rares)
  • Myocardites à cellules géantes… rarement symptomatique
  • Insuffisance cardiaque (surviendrait jusque dans 33% des cas)
• Manifestations artérielles pulmonaires (7% symptomatique) : tableau d’HTAP
  • Dyspnée majorée à l’effort, hémoptysies, syncopes
• Manifestations digestives : atteinte coelio-mésentérique fréquente, mais rarement symptomatique (N+, diarrhée, douleurs)
• Manifestations rénales
  • Rarement : protéinurie - syndrome néphrotique, hématurie, IR, amylose rénale, glomérulonéprhites
• Manifestations cutanées (5-30%) : érythème noueux, nodules sous-cutanés +- nécrotiques souvent ulcérés 

Maladies associées

• 1 à 3% de maladies de Crohn (100 x plus que dans la population générale !)
• Spondylarthropathies
• Association débattue avec le LED, la sarcoïdose, le Wegener

Examens complémentaires

• Biologie
  • Aucune spécificité. Syndrome inflammatoire dans 70% (VS = marqueur d’activité de la maladie). Eventuels FAN/ Rose-Latex.
• Angio-CT et aortographie
  • Examens de référence pour grader l’extension et le type d’atteinte. Lésions segmentaires : sténoses (+- anévrismes proches).
• Echo-doppler couleur
  • Sensibilité équivalente sauf pour l’aorte thoracique et les artères pulmonaires.

Diagnostic

Critères de Ishikawa-Sharma (1995) : Takayasu probable si association de : 2 majeurs/ 1 majeur + 2 mineurs/ 4 mineurs :

• Critères majeurs :
  • Sténose/ occlusion de l’artère sous-clavière gauche à l’artériographie
  • Sténose/ occlusion de l’artère sous-clavière droite à l’artériographie
  • Présence d’un des symptômes suivants durant au moins un mois : claudication intermittente, abolition d’un pouls, asymétrie tensionnelle, fièvre, douleurs cervicales, troubles visuels, malaise, dyspnée, palpitations
• Critères mineurs :
  • VS > 20
  • Carotidodynie
  • TA bras > 14/9 et TA poplitée > 16/9
  • Souffle cardiaque et insuffisance aortique
  • Lésion des artères pulmonaire à l’artériographie
  • Sténose/ occlusion des carotides à l’artériographie
  • Sténose/ occlusion du tronc brachio-céphalique à l’artériographie
  • Lésion de l’aorte thoracique à l’artériographie
  • Lésion de l’aorte abdominale à l’artériographie
  • Lésion des coronaires avant 30 ans sans dyslipidémie/ diabète

Prise en charge thérapeutique - Traitements

On n’a pas encore assez de données pour avoir une bonne idée du pronostic de la maladie, et les traitements sont très variables. La survenue d’HTA ou d’une atteinte cardiaque/ rénale est cependant péjorative.

Traitement médical

• En 1^ère intention : Prednisone 1 mg/kg sur 1-3 mois, à diminuer sur 1 an.
• En cas d’échec : immunosupresseur (azathioprine, cyclophosphamide, méthotrexate), tenter sevrage après un an

~50% de rechutes à 5 ans

Angioplastie percutanée

Utilisée principalement pour les artères rénales en cas d’HTA rénovasculaire. 80% de succès.

Traitement chirurgical

A n’utiliser que pour les sténoses symptomatiques en cas de contre-indication d’angioplastie percutanée. A faire suivre d’une corticotéraphie pour éviter les occlusions des pontages.

Bibliographie

EMC, Traité de médecine AKOS, Elsevier, 2018

Jameson JL et al., Harrison's Principles of Internal Medicine, 20th edition, McGraw Hill Higher Education, 2018