Pancytopénies et bicytopénies

Une pancytopénie correspond à la diminution simultanée des 3 lignées hématopoïétiques :

• Anémie : Hb < 12 g/ dl
• Leucopénie : leucocytes < 4000/ mm³ ou PNN < 1500/ mm³
• Thrombopénie : plaquettes < 150000/ mm³

Les bicytopénies (le plus souvent : thrombopénie + leucopénie) reconnaissent le plus souvent les mêmes causes et doivent être explorées de la même façon que les pancytopénies.

Une cirrhose, cause la plus fréquente de pancytopénie par hypersplénisme sur hypertension portale, est toujours à rechercher, particulièrement en cas d'éthylisme chronique avoué. Cependant, l'essentiel de la démarche consistera à éliminer une étiologie centrale dont, particulièrement, une leucémie aiguë.

Etiologies

Les étiologies centrales correspondent à une production diminuée quantitativement (disparition ou inhibition des cellules souches) ou qualitativement (dysmyélopoïèse) :

• Les envahissements médullaires traduisent principalement :
  • Leucémies aiguës (LAL et LAM)
  • Lymphomes non hodgkiniens et maladie de Hodgkin
  • Hémopathies lymphoïdes chroniques (leucémie à trileucocytes [y penser en cas d'absence de monocytes], SLVL, Waldenström, LLC)
  • Myélome multiple
  • Métastases médullaires
• Les aplasies médullaires : infections (tuberculose, leishmaniose, toxoplasmose disséminée,...), déficiences nutritionnelles, anémies aplastiques, destructions auto-immunes, iatrogènes,...

Les étiologies périphériques correspondent à des situations où la production médullaire est normale mais les lignées sont abaissées du fait :

• d'un hypersplénisme (stockage exagéré dans la rate avec durée de vie souvent écourtée, une thombopénie combinée à une leucopénie avec une formule normale est fort suggestive)
• d'une durée de vie abaissée des cellules sanguines par un mécanisme immunologique (hémolyse auto-immune, lupus érythémateux disséminé,…)
• d'une micro-angiopathie thrombotique.

Il n'est pas rare de rencontrer une pancytopénie d'origine mixte (anémie hémolytique + hypersplénisme, anémie inflammatoire + hypersplénisme dans le cadre d'un lymphome splénique, thrombopénie par hypersplénisme + neutropénie par toxicité du cyclophosphamide + anémie inflammatoire dans le cadre d'un lupus érythémateux disséminé,…) → analyser la situation en fonction de la biologie, de la clinique et des antécédents avant de se ruer sur le myélogramme.

Mise au point

Bibliographie

Berliner N, Approach to the adult with pancytopenia, Uptodate, 2022

EMC, Biologie clinique, Elsevier, 2018