Paralysies diaphragmatiques

Etiologies

Les plus fréquentes : iatrogènes et traumatiques. Les autres sont très rares (atteinte du nerf phrénique par infiltration néo) ou exceptionnelles. On peut les classer en :

• Iatrogènes (chir cervicale/ thoracique/ cardiaque, pose de voie centrale, embolisation d'une artère bronchique, RXth médiastinale, manipulations cervicales, concommitant à un étirement du plexus brachial)
• Traumatiques (cervical/ thoracique/ médullaire au dessus de C6)
• Tumorales : ++ néo bronchique, atteintes radiculaires C3-C5 sur neurofibromatose
• Infectieuses : VZV, Lyme, Diphtérie, mononucléose, cicatrisation post-Tbc/ empyèmes
• Atteintes du SNC : AVC (++ capsulaires), Parkinson, SEP, SLA, Sd post-poliomyélite (++ > 30 ans après)
• Atteintes du SNP : Guillain-Barré, CIDP, Parsonage-Turner, Sd des Ac antigangliosides
• Atteintes de la jonction neuro-musculaire : syndromes myasthéniques, botulisme
• Myopathies : Duchenne, Becker, Steinert, dystrophies progressives,…
• Pathos systémiques : LED, Sjögren, Poly/dermatomyosites, sarcoïdose
• Toxiques : Pb, CO, prograf,…
• Cervicarthrose C3-C5
• Dysthyroïdies

Principaux DD : "faiblesses" diaphragmatiques fonctionnelles < dénutrition sévère, insuffisance cardiaque, âge avancé, corticothérapie,…

Clinique

Peu spécifique : dyspnée d'effort (++ unilat), orthopnée (++ bilat), respiration paradoxale, mobilisation des muscles respis accessoires,… Généralement peu symptomatique. Eventuels signes étiologiques : dysphonie (atteinte du récurrent par tumeur ?),…

Examens complémentaires

Le meilleur examen pour confirmer une suspicion clinique ou radiologique d'une paralysie diaphragmatique est une Rxscopie.

Systématiques :

• BIOL : Hb glyquée, TSH et T4, FAN, ANCA, Ac antigangliosides – anti-GM1 et anti-MAG – (+- sérologies VZV, borrelia)
• EFR
  • Syndrome restrictif
  • CV en décubitus dorsal habituellement diminuée de > 25%, diag exclu si valeur N
• CT-THORAX
• La RX thorax (élévation coupole) est très peu Se/Sp
• EMG

D'autres examens ne se justifient que selon la présence de signes cliniques évocateurs à l'examen clinique/ examens complémentaires systématiques : IRM cervicale, dosages d'Ac anti-Rach, IRM cérébrale, PL,…

Prise en charge thérapeutique - Traitements

• ETIOLOGIQUE rarement possible (ABth, Ig IV, plasmaphérèse, chir,…)
• SYMPTOMATIQUE dans les cas sévères :
  • VNI, ++ nocturne
  • Plicature diaphragmatique chirurgicale, ++ si unilat
  • Pacing des nerfs phréniques : rarement pratiqué, envisageable dans les cas sévères sur lésions médullaires hautes sans atteinte du nerf phrénique, uniquement par centres spécialisés