Pellagre

La pellagre est une maladie devenue très rare due à une carence en vitamine B3 (= vitamine PP ou niacine). Elle se manifeste par une dermatite caractéristique associée à des manifestations gastro-entérologique et, à un stade avancé, neurologiques. Les formes sévères évoluent vers le décès en l'absence de supplémentation vitaminique.

Eléments de physiopathologie et étiologies

La niacine est une vitamine impliquée dans la synthèse et le métabolisme des glucides, des acides gras et des protéines. Ses apports peuvent être :

• Directs : la niacine est présente dans énormément d'aliments d'origine animale (foies, volaille,...), végétale (céréales, légumes,...) et champignons.
• Indirects : le corps humain est capable de métaboliser le tryptophane (acide aminé essentiel, disponible dans les aliments d'origine animale) en niacine (processus nécessitant de la vitamine B6).

Etiologies de la Pellagre :

• Malnutrition (principale étiologie dans les pays en voie de développement)
• Alcoolisme (principale étiologie dans les pays développés)
• Régimes très restrictifs
• Chirurgie bariatrique
• Syndrome carcinoïde
• Iatrogènes (inhibition de la conversion du tryptophane en niacine par différents mécanismes) : traitement de longue durée par isoniazide, fluorouracil, pyrazinamide, 6-mercaptopurine, hydantoin, ethionamide, phenobarbital, azathioprine, chloramphenicol.
• Maladie de Hartnup (maladie autosomale récessive caractérisée par une incapacité à absorber le tryptophane)
• Cirrhose et troubles digestifs de longue durée

Clinique

• Dermatite photo-sensible : rash rouge foncé symétrique prédominant sur les zones exposées au soleil, semblable à des "coups de soleil" (peut être confondu avec un "simple bronzage" dans les formes frustres) pouvant évoluer vers une desquamation. La langue et la muqueuse buccale peuvent également devenir rouge foncé.
• Manifestations gastro-entérologiques aspécifiques : diarrhée, nausées, vomissements.
• Manifestations neuro-psychologiques à un stade généralement évolué : insomnies, anxiété, bradypsychie, confusion, hallucinations, démence. On peut parfois également rencontrer une hypertonie oppositionnelle et des myoclonies.

L'association à des manifestations d'autres maladies carentielles est fréquente.

Examens complémentaires

Le diagnostic positif est essentiellement clinique. Lorsqu'il est disponible, un dosage urinaire de N-methylnicotinamide peut être effectué pour établir la carence.

Les autres examens complémentaires n'ont d'utilité que pour le diagnostic différentiel en cas de doutes.

Prise en charge - Traitements

• Pour le traitement de la pellagre elle-même : supplémentation en niacine (50 à 500 mg/j PO) + régime PO riche en tryptophane (minimum 100g/j de protéines. Ex : lait, œufs, viandes,…).
• Correction des autres carences associées (supplémentation multi-vitaminique de principe).

Bibliographie

Bradley WG et al., Neurology in clinical practice, 5th ed., Butterworth-Heinemann, e-dition, 2007

EMC, Traité de neurologie, Elsevier, 2018

Guilland JC, Vitamines hydrosolubles (I). Thiamine, riboflavine, niacine, acide pantothénique, vitamine B6 et biotine, Encyclopédie Médico-chirurgicale, Endocrinologie-Nutrition[10-546-A-10], Elsevier, Paris, 2012

Pazirandeh S et al., Overview of water-soluble vitamins, UpToDate, 2022