Phéochromocytomes et paragangliomes

Les phéochromocytomes et paragangliomes sécrétants regroupent les tumeurs sécrétant des catécholamines. Elles sont à :

• 80-90% : phéochromocytomes, issus de la médullosurrénale (terrain familial dans 12-24%: maladie de von Hippel Lindau, neurofibromatose I, néoplasie endocrinienne multuple de type 2, paragangliome isolé héréditaire)
  • 10% sont malins
  • 90% sont bénins
• 10-20% : paragangliomes (= "phéochromocytomes extra-surrénaliens" développés à partir du système nerveux sympathique, de la base crânienne au plancher pelvien)

Ils représentent une cause rare d'hypertension artérielle (0,1-0,6% des HTA), leur diagnostic précoce est essentiel du fait de la curabilité chirurgicale, de l'évolution spontanément fatale et du caractère malin dans 10% des cas. Leur dépistage est justifié en cas de découverte d'un incidentalome surrénalien ou d'hypertension artérielle "réfractaire".

Clinique

• Hypertension artérielle (HTA) ~80% :
  • HTA permanente ~60%, ++ sévère, réfractaire ou instable (→ toujours évoquer un phéochromocytome en cas d'HTA réfractaire ou évoluant par aggravations brutales)
  • Crises hypertensives ~30% (→ toujours évoquer un phéochromocytome en cas de crise inexpliquée → risque coronarien, OPH, AVC,…)
• Hypotension orthostatique 10-50%
• Céphalées 60-90%
• Palpitations 50-70%
• Sueurs 55-75%
• Pâleur 40-45%
• Nausées, perte de poids, anxiété, attaques de panique, asthénie 20-40%
• Intolérance au glucose ou hyperglycémie modérée à jeun 40%

Les progrès de l'imagerie ont permis de détecter ~10-25% de formes asymptomatiques

Bilan diagnostic

Phéochromocytome et paragangliomes - bilan

Les dosages plasmatiques (Se 99%, Sp 89%) sont meilleurs que les dosages urinaires de métanéphrines fractionnées (Se 97%, Sp 69%) ou totales (Se 77%, Sp 93%). La recherche de faux positifs comprend la recherche de prise de médocs (antidépresseurs tricycliques, phénoxybenzamine, paracétamol, inhibiteurs de la pompe à protons) et d'insuffisance rénale. On pourra également s'aider du rapport métanéphrines sériques/ catécholamines (un rapport > 0,52 est très en faveur d'un vrai positif).

Reste du bilan en cas d'affirmation de phéochromocytome :

• Diagnostic génétique systématique
• Biologie : glycémie à jeun, hématocrite, hémogramme, ionogramme (hyperaldostéronisme secondaire parfois associé)
• Examen à la recherche de signes en faveur d'une forme familiale : taches café au lait, doser la calcitonine, examen ophtalmologique, examen des reins au CT-scan, (IRM de la fosse cérébrale post)

Prise en charge thérapeutique - Traitements

• Contrôler la tension artérielle : α-bloquant +- β-bloquant, corriger une hypovolémie par une perf normo-sodée
• Chirurgie (l'HTA persistera chez 30% des patients)
  • Surveillance particulière de la TA et de la glycémie en post-op
    • En cas d'histologie montrant une néoplasie → suivi annuel sur 10 ans pour détecter les fréquentes métastases tardives.
    • En cas de tumeur maligne évoluée ou inopérable → pronostic très sombre à court terme (tumeurs chimio et radio-résistantes ++). Traitement symptomatique, envisager un traitement par MIBG marqué à l'I31.