Polyangéite microscopique (MPA)

La polyangéite microscopique (MPA) est une vasculite primaire nécrosante des petits vaisseaux (artérioles, capillaires, veinules) non granulomateuse. Bien qu'elle se caractérise par la présence dans 80 à 100% des cas d'une glomérulonéphrite segmentaire et focale, la MPA peut toucher tous les organes et, contrairement au cas de la péri-artérite noueuse (PAN), l’atteinte pulmonaire est fréquente.

Il s'agit d'une maladie rare à exceptionnelle, anciennement non différenciée de la PAN.

Clinique

Similaire à la PAN. Notons que les altérations rénales sont quasi-constantes (80-100% selon les séries), et qu’au contraire de la PAN des manifestations pleuro-pulmonaires sont fréquentes (hémorragies alvéolaires ++). La présence d’un syndrome pneumo-rénal est très évocateur. Pour le reste, les atteintes les plus fréquentes sont : cutanées, musculaires, articulaires, digestives. Les autres signes sont beaucoup moins fréquents que dans la PAN (ex : seulement 20% de multinévrites).

Diagnostic

Suspicion clinique

Similaire à la PAN, excepté : grande fréquence d’une Insuffisance Rénale, pouvant être isolée, et syndrome pneumo-rénal (hémorragies alvéolaires + insuffisance rénale) très évocateur (diagnostic différentiel : syndrome de Goodpasture, Wegener, LED,…).

Biologie

• Présence de p-ANCA (de type anti-MPO) dans 60%, +- Ac antimembrane basale / antinucléaires
• Reste idem PAN

Angiographie

Peu contributive (pas de micro-anévrismes)

Biopsie

Le plus contributif au diagnostic en cas de positivité. Biopsie rénale/ pulmonaire doit être faite en urgence dans le cas d’une clinique/ biologie évocatrices avec atteinte rénale/ pulmonaire d’évolution rapide.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

La prise en charge thérapeutique est similaire à celle de la péri-artérite noueuse (cf chapitre correspondant). Les rechutes sont plus fréquentes en cas de MPA associée aux ANCA.

Bibliographie

EMC, traité de médecine AKOS, Elsevier, 2018

Jameson JL et al., Harrison's Principles of Internal Medicine, 20th edition, McGraw Hill Higher Education, 2018