Purpura rhumatoïde (maladie d'Henoch-Schönlein)

Le purpura rhumatoïde, maladie d'Henoch-Schönlein ou vasculite à IgA est une vasculite primaire des petits vaisseaux (artérioles, capillaires, veinules) caractérisée par une infiltration périvasculaire polymorphe, des foyers de nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire et la présence de dépôts granuleux d’IgA (+- C3, IgG, IgM, fibrine, properdine) dans la paroi des capillaires du derme et/ ou des glomérules et dans le mésangium. On peut également mettre en évidence des dépôts d’IgA dans les synoviales et l’intestin.

Il peut survenir à tout âge, mais touche 20 à 40 fois plus l’enfant que l’adulte. C'est la plus fréquente des vasculites de l’enfant. Sa prévalence est de 0,5/ 100.000 habitants mais elle monte à 20/ 100.000 chez les enfants. L'âge moyen de survenue est de 5 à 7 ans avec un sex-ratio de 1,5 homme pour 1 femme. On note une prédominance chez les caucasiens et une fréquence accrue en automne-hiver.

Certains pensent que le purpura rhumatoïde et la maladie de Berger sont deux expressions cliniques différentes de la même maladie.

Etiopathogénie

Etiologie inconnue. Cependant, dans 25 à 90% des cas on retrouve un facteur déclenchant : infection (streptocoque, mycoplasma pneumoniae, clostridium difficile, staphylocoque, parvovirus B19, EBV, adénovirus, virus ourlien, HIV, rarement parasitaire), intoxication (piqûre d’insecte, cocaïne) ou iatrogène (vaccins, AB, AINS, IEC). En outre, on retrouve parfois un terrain particulier : allergique, déficit en complément/ en sous-classes d’IgG, déficit en α-1-antitrypsine, maladie de Hodgkin, syndrome de Wiskott-Aldrich, certaines hépatopathies, intolérance au gluten, Crohn,…

Clinique

L'installation se fait habituellement sur quelques heures à quelques jours. Evolution variable en une (généralement durant 2 à 3 semaines) ou plusieurs poussées (pendant plusieurs mois). Moins de 5% évoluent sur un mode chronique.

• Signes généraux :
  • Fièvre modérée 50%
  • Fatigue 100%
• Atteinte cutanée 95-100%
  • Purpura vasculaire (quasi-constant, révélateur dans 50%) : symétrique, prédomine en déclive, aggravé/ provoqué en orthostatisme, lésions pétéchiales se rejoignant pour former un purpura palpable
  • Souvent précédé et accompagné d’éléments urticariens prurigineux et d’oedèmes douloureux.
  • En régressant, les lésions deviennent brunes puis pâlissent.
  • Parfois atypique : nodulaires, ecchymotiques, vésico-bulleuses, croûteuses, ulcérées
  • Se constitue généralement en 1 semaine et se résous en 3 semaines
• Atteinte articulaire 60-80%
  • Polyarthralgies, ++ symétriques, non exubérantes, transitoires, non migratrices, des grosses articulations (genoux/ chevilles ++)
  • Précède le syndrome cutané dans 25%
  • Disparaissent en quelques jours, sans séquelle
• Atteinte digestive 50-90%
  • +++ douleurs abdominales modérées (+- nausées/ vomissements), évoluant fréquemment sur le mode de coliques paroxystiques
  • Hématest + dans 50%
  • Précède le syndrome cutané dans 10-30%
  • Mime parfois un abdomen chirurgical. Y penser chez un enfant présentant un abdomen aigu inexpliqué.
• Atteinte rénale 20-50% (glomérulaire)
  • Hématurie ++ parfois avec protéinurie modérée (< 1g/24h)/ leucocyturie
  • IRA et HTA transitoires possibles

Diagnostic

Le diagnostic est essentiellement clinique → anamnèse et examen clinique complet. Les examens complémentaires ont pour principal intérêt d'éliminer des diagnostics différentiels.

La biologie est de peu d’intérêt. Les anomalies ne sont pas spécifiques et n'ont pas de valeur pronostique :

• Marqueurs inflammatoires normaux ou discrètement augmentés
• Pq/ GB normaux ou discrètement augmentés
• Possible anémie normochrome normocytaire
• Elévation des IgA sériques dans 50% des cas

Une bandelette urinaire est utile. En cas de doute diagnostique : protéinurie de 24h.

Une biopsie rénale est exceptionnellement nécessaire (5%) et à envisager en cas de syndrome néphrotique, d'IR ou d'HTA persistant ou réapparition d’anomalies du sédiment urinaire à distance de l’épisode initial. En cas de complication abdominale, ne pas hésiter à faire une écho abdominale pour évaluer une éventuelle indication chirurgicale.

Complications

Elles sont rares et exceptionnellement fatales. La mortalité par atteinte digestive ou rénale est < 1%.

Digestives (10-15%)

++ au niveau du grêle proximal. Hémorragies, hématomes, oedèmes, invaginations, malabsorption, ulcérations, nécroses, perforations.

Rénales (< 5%)

Rare, mais représentent une des causes les plus fréquentes des rares glomérulo-néphrites de l’enfant. Dans certains cas, elle peut se déclarer à distance à toujours faire un suivi rénal (tigette et TA 1x/ semaine pendant 1 mois, puis 1x/mois pendant 3 mois, puis 1x/ 3 mois pendant 1 an. En cas d’anomalie : vérifier la créatininémie. Cette néphropathie guérit généralement endéans les 2 ans et n'évolue en IR terminale que dans 2% (1% des IR terminales de l’enfant).

Autres :

• Uro-génitales : urétérite sténosante (+- coliques néphrétiques voire IR obstructive en cas d’atteinte bilatérale), cystite hémorragique, hématomes
• Neurologiques (2-7%) multifactorielles (vasculites, HTA, hyponatrémie d’origine digestive, AVC,…) : le plus souvent de simples céphalées. Très rarement : convulsions, déficits focaux, atteinte rétinienne, névrite optique, confusion, coma
• Myo/ péricardite (1-3%)
• Atteinte pleuro-pulmonaire (< 1%), musculaire, parotidite, hépato-splénomégalie, cholécystite,…

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Le pronostic sous traitement est bon (90% de résolution sans séquelle).

• Repos au lit : uniquement pour les formes cutanées sévères (cf rôle de l’orthostatisme) ou les  formes systémiques graves ou très algiques
• En cas d’atteintes cutanées sévères : bains antiseptiques, corticothérapie locale ponctuelle, corticothérapie systémique en cas d’atteinte cutanée isolée persistante (relais avec de la colchicine en cas d’échec)
• Paracétamol 60 mg/kg/j pour les douleurs articulaires
• Corticoth brève pour les douleurs abdominales : 2 mg/kg/j sur 7j avec arrêt progressif sur les 7j suivants
• En cas de néphropathie avec atteinte rénale significative (> 30% des glomérules) à la biopsie : corticothérapie intensive (méthylprednisolone 3 x 1g/1,73m² IV, chaque perfusion durant 6h et 48h entre chaque perf, puis relais par prednisone 2mg/kg/j pendant 1 mois puis 2 mg/kg/ 2j puis arrêt progressif sur 1 mois).
  • En cas  d’échec : immunosuppresseurs (cyclophosphamide/ azathioprine/ ciclosporine) et/ ou échanges plasmatiques
  • Au stade d’IRC : IEC, anti-angiotensine II à privilégier (contrôle de la TA + réduction de la protéinurie)
  • Greffe exceptionnellement nécessaire
  • En cas d’HTA isolée : anticalcique/ IEC +- furosémide

Le traitement des complications se fait au cas par cas (corticoïdes, chirurgie, transfusions, nutrition adaptée entérale/ parentérale,…)

Le purpura rhumatoïde de l'adulte

Présentation similaire excepté : fièvre souvent absente, syndrome inflammatoire plus net, atteinte articulaire plus sévère, néphropathie plus fréquente à l’origine d’une IR dans 10 à 15% des cas.

Le traitement est plus lourd, impliquant plus fréquemment corticoïdes et immunosuppresseurs… mais le pronostic est tout aussi bon sous traitement.

Bibliographie

EMC, traité de médecine AKOS, Elsevier, 2018

Jameson JL et al., Harrison's Principles of Internal Medicine, 20th edition, McGraw Hill Higher Education, 2018