Rhumatisme articulaire aigu (RAA)

Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) est une complication multisystémique inflammatoire tardive, rare dans les pays développés, des angines à streptocoque du groupe A de certains sérotypes (souches considérées comme éradiquées en Europe occidentale).

5 à 10% des patients présentant une angine à streptocoque A présenteront un RAA dont 50% présenteront des lésions valvulaires chroniques. Environ 90% des cas concernent les enfants de 4 à 18 ans.

L'étiopathogénie repose probablement sur une réaction immunitaire à l'égard d'un pathogène présentant des épitopes communs avec la myosine cardiaque et de protéines membranaires → formation d'une inflammation nodulaire (nodules d'Aschoff) entraînant une dégénérescence fibrinoïde puis une fibrose cicatricielle et calcifiante. Les organes cibles sont :

• Articulations
• Cerveau
• Peau
• Tissu sous-cutané
• Cœur (seul organe qui présentera des séquelles chroniques)

Clinique

• Polyarthrite : touche les grosses articulations (chevilles, genoux, coudes, poignets), asymétrique et migratoire durant 1-3 semaines, avec fièvre à chaque poussée articulaire, répond en < 48h à l'AAS
• Erythème cutané marginé (rarissime) : non prurigineux, tronculaire
• Nodules sous-cutanés : tardifs, < 2cm, mobiles, sur les faces d'extension des articulations + crâne
• Chorée de Sydenham : à 1-6 mois, simple maladresse à des mouvements incoordonés involontaires, de résolution spontanée en 1-2 semaines (rechutes possibles endéans 1 an)
• Valvulite (< endocardite) : insuffisance valvulaire progressive, ++ mitrale. Par la suite la valve continuera généralement à se détériorer de par les flux turbulents qu'elle engendre.
• Péricardite (discrète et d'évolution généralement favorable)/ Myocardite (risque d'insuffisance cardiaque aiguë grave)

Examens complémentaires

• Frottis pharyngé → culture du streptocoque A encore positive dans 25% des cas
• Biologie : Ac anti-strepto (ASLO, antistreptodornases, antistreptokinases), VS et CRP, élévation des transaminases dans 50%
• ECG
• RX thorax
• Echo-cœur

Critères diagnostiques

En cas de démonstration d'une infection streptococcique (frottis de gorge + ou élévation des Ac anti-streptococciques) ayant précédé la clinique, un RAA est très probable si présence de 2 critères majeurs/ 1 critère majeur + 2 mineurs

• Critères majeurs :
  • Cardite
  • Polyarthrite
  • Chorée
  • Erythème marginé
  • Nodules sous-cutanés
• Critères mineurs :
  • Arthralgies
  • Fièvre
  • VS/ CRP augmentée
  • Espace PR augmenté

Il faut cependant exclure d'autres polyarthrites fébriles de diagnostic différentiel souvent difficile (maladie de Still (arthrites fixes), LED, spondylarthrite ankylosante, maladie de Lyme, polyarthrite rhumatoïde, sarcoïdose, arthropathies métaboliques, hémopathies malignes, Tbc, arthrites septiques/ virales), une endocardite d'Osler ou des dystrophies valvulaires selon le tableau clinique.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Prévention primaire

Traitement AB de toute angine à streptocoque du groupe A démontrée et contractée dans un pays d'endémie (majorité des PVD, certaines régions des USA).

Traitement des crises

• Repos au lit 3-6 semaines
• Aspirine (100mg/kg/j, max 6g/ j)
• Eliminer le portage pharyngé du streptocoque A (traitement classique de l'angine)

L'efficacité de la corticothérapie fait toujours débat. Certains auteurs la préconisent en cas d'échec de l'ASS/ d'emblée pour les formes sévères.

Prévention secondaire

Chez les malades, prévenir les récidives d'angines à streptocoque A (pen G IM 1x/mois ou pen V PO 2x/j) jusqu'au moins 21 ans et minimum jusqu'à 5 ans après la dernière crise.

Traitement des lésions valvulaires chroniques

• Réparation valvulaire en cas de femme en âge de procréer (les AVK sont tératogènes) ou de diminution du syndrome inflammatoire
• Remplacement valvulaire dans les autres cas
• Toujours : prophylaxie de l'endocardite