Spondylarthropathies

Les spondylarthropathies, dont le prototype est la spondylarthrite ankylosante, regroupent un ensemble de pathologies dont la lésion élémentaire est une inflammation des enthèses axiales et/ ou périphériques. Elles débutent généralement chez l'adulte jeune (majorité des cas entre 20 et 35 ans) avec un sex-ratio de 1,5 hommes pour 1 femme sur un terrain génétique prédisposant (HLA B27, à relativiser par la présence de l'allèle chez ≈ 10% des caucasiens). Elles évoluent généralement par crises vers une chronicité invalidante et se caractérisent cliniquement par une combinaison variable de syndromes communs et une bonne réponse initiale aux anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) très évocatrice. Toutes les enthèses peuvent être touchées, les formes les plus évocatrices étant axiales. Les signes radiologiques sont généralement tardifs, permettant de confirmer à posteriori le diagnostic.

Il s'agit de pathologies fréquentes dont la prévalence est de 0,2 à 0,5%.

Clinique commune

Syndrome pelvi-rachidien = syndrome axial

Dorso-lombalgies inflammatoires (réveils nocturnes, dérouillage matinal, prédominant au repos), débutant ++ à la charnière thoraco-lombaire. Raideur / ankylose (disparition de la lordose physiologique ?) rachidienne à l'examen.

Fessalgies inflammatoires unilat / bilat / à bascule (très évocateur) sans trajet radiculaire.

Atteintes de la paroi thoraciques avec douleurs svt étiquetées "douleurs thoraciques atypiques" ou "névralgies intercostales".

Eventuelles irritation de racines nerveuses → radiculopathies variées (++ lombo-sacrées).

Syndrome articulaire périphérique

Oligo-arthrite, ++ des MI, ++ genoux > chevilles > autres articulations. L'atteinte coxo-fémorale est fréquente et dangereuse.

Syndrome enthésopathique périphérique

Caractéristique, ++ aux MI, ++ tatalgie inflammatoire (très Sp si bilat / à bascule), orteils / doigts "en saucisse".

Syndrome extra-articulaire

Précèdent parfois les signes articulaires. A rechercher systématiquement dans les antécédents.

• Uvéite antérieure aiguë : non granulomateuse, généralement légère, uni/bilat/ à bascule, atteinte post possible, synéchies possibles si répétitions
• Entérocolopathie inflammatoire : Crohn et RCUH à rechercher devant toute diarrhée ou amaigrissement. Possibles fissures anales, pancolites, sténoses inflammatoires,…
• Psoriasis
• Atteintes cardiaques : arythmies / troubles de la conduction possibles lors des poussées. Possibles valvulopathies tardives.

Formes cliniques

Spondylarthrite ankylosante

= forme la plus sévère avec atteinte axiale prédominante menant à une ankylose. Une sacro-iliite radiologique stade 2 bilat ou stade 3. Atteinte périphérique dans ≈ 50%. Uvéite antérieure aiguë dans ≈ 10-30%, parfois inaugurale, évoluant de façon indépendante. Evolution par poussées.

Rhumatisme psoriasique

Plus tardif, ++ 30-55 ans. Formes cliniques variées, pouvant se succéder : atteintes interphalangiennes distales (5% de formes sévères avec ostéolyse phalangienne), polyarthrites séronégatives, mono/ oligoarthrites asymétriques, véritable spondylarthropathie avec atteinte axiale prédominante (20-40%). Psoriasis (++ en plaques) dans 90%, généralement asynchrone des manifestations articulaires. HLA B27 positif dans seulement 20-50%. Lésions radiologiques évocatrices (atteintes destructrices et reconstructrices, DD : arthrose érosive et goutte).

Arhtrites réactionnelles

= arthrites aseptiques +- conjonctivite / urétrite / cervicite survenant quelques sem après une infection génitale / digestive. Sd de Reiter = triade urétrite-conjonctivite-arthrite. Evolution sur un mode chronique dans 10-20%, parfois vers une véritable spondylarthrite ankylosante.

Entérocolopathies inflammatoires chroniques

Survenue d'arthrites périph / sacro-iliite radiologique dans 10-20% des Crohn / RCUH. Critères de spondylarthrites ankylosantes remplis dans 5%.

Spondylarthrites indifférenciées

Formes "bénignes" / incomplètes où l'enthésite représente la manifestation la plus fréquente (92%) mais pouvant évoluer vers une forme différenciée

Critères diagnostiques (AMOR – Se 85% – Sp 90%)

Spondylarthropathies - critères diagnostiques

Les critères 7 ou 8 n'étant requis que pour les spondylarthrites réactionnelles.

Les complications

Rarement :

• Amylose AA lors de spondylarthropathies non traitées
• Pulmonaires : dysplasies bulleuses kystiques des apex, fibrose pulmonaire, syndrome restrictif
• Cardiaques : insuffisance Ao, BAV
• Osseuses : ostéoporose, fractures cervicales avec complications neurochir

Examens complémentaires

• Biologie : VS (élevée dans 60% des cas mais moins que dans les autres pathos rhumatismales), HLA-B27 (négatif dans ≈10% des SPA + très peu Sp : 97% des HLA B-27 n'ont pas de spondylarthropathie, à ne demander que pour les formes atypiques)
• RX conventionnelles cervicales/ thoraciques/ lombaires/ bassin + autres selon clinique → récherche d'érosions, irrégularités corticales, ostéopénie sous-chondrale, enthésophytes. Normales au stade d'enthésopathies.
• IRM rachis thoraco-lombaire et sacro-iliaques si RX négatives → remaniements inflammatoires
• Scintigraphie osseuse au 99mTc → plus Se mais moins Sp que l'IRM
• ECG
• EFR à discuter selon clinique

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Prise en charge médicale :

• Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) = traitement de première ligne. Ex : diclofenac retard 2 x 75 mg/ jour + protection gastrique (ranitidine) +- antalgiques classiques et myorelaxants
  • Si échec → utiliser minimum 3 AINS différents avant de conclure à un échec (50%)
    • Si échec → essayer infiltrations de corticoïdes sur les articulations douloureuses
      • Si échec, envisager :
        • Sulfasalazine 2-3 g/ jour : pour les formes avec atteintes périphériques prédominantes ou avec uvéites récidivantes
        • Méthotrexate 7,5 à 25mg/j : pour les formes périphériques prédominantes
        • Léflunomide 20 mg/j : pour le rhumatisme psoriasique
        • Anti-TNF alpha : très efficace mais le plus toxique. A réserver aux formes rebelles aux autres traitements

Prise en charge chirurgicale : parfois nécessaire pour des remplacements prothétiques articulaires (généralement dans les cas de coxites), rarement pour des ostéotomies rachidiennes (cyphoses majeures).

Kinésithérapie, soutien psycho-social et autres encadrements para-médicaux.