Syndrome de Raynaud

Le syndrome de Raynaud ou phénomène de Raynaud est un acrosyndrome vasculaire paroxystique caractérisé par de brèves crises d'ischémies digitales témoignant d'une vasoconstriction fonctionnelle ou, plus rarement, organique.

Il est très fréquent, sa prévalence étant selon les séries de 3 à 20% chez les femmes et de 3 à 14% chez les hommes. L'immense majorité des cas sont idiopathiques et bénins. Il ne nécessite que rarement un traitement symptomatique, l'essentiel étant d'identifier les rares formes secondaires nécessitant un traitement étiologique.

Etiologies

• Raynaud Primaire = idiopathique = "Maladie de Raynaud" ≈ 90% des cas
• Raynaud Secondaire ≈ 10% des cas :
  • Iatrogènes et toxiques : bêta-bloquants, dérivés de l'ergot, bléomycine, bromocriptine, cyclosporine, interféron alpha, arsenic, cocaïne, nicotine, cannabis, LSD, oestro-progestatifs,…
  • Connectivites, vasculites et hémopathies : sclérodermie, lupus érythémateux disséminé, syndrome des anticorps antiphospholipides, Sharp syndrome, polymyosites, dermatomyosites, polyarthrite rhumatoïde, Sjögren, cryoglobulinémie, cryofibrogénémie, maladie des agglutinines froides, vasculites à HBV, Buerger, Takayasu, Horton, POEMS,…
  • Endocriniennes : hypothyroïdie, hashimoto, acromégalie
  • Artériopathies non inflammatoires : athérosclérose, embolies distales, défilé costo-claviculaire, fibrodysplasie, angor spastique
  • Traumatiques : travail avec des engins vibrants, anévrisme cubital, micro-trauma localisés répétés (→ une angiographie montrera des anévrismes, sténoses,…),…
  • Divers : néoplasies, syndromes para-néoplasiques, myélodysplasies, tumeur glomique, canal carpien, emboles cardiaques, fistules ou malformations artério-veineuses, hypertension pulmonaire,…

Diagnostic et clinique

Le diagnostic positif est exclusivement clinique.

Typiquement, les crises sont provoquées par le froid et/ ou le stress et divisées en 3 phases successives :

• Phase syncopale "blanche" (spasme artériolaire) : doigts blancs ou décolorés, insensibles, durée de quelques minutes à une heure (++ ≈ 15 minutes)
• Phase asphyxique "bleue" (spasme veinulaire) : doigts cyanosés, dysesthésies
• Phase hyperhémique "rouge" (résolution) : doigts rouges à vermillons, fourmillements, douleurs ++

Phénomène de Raynaud - phase syncopale - main

Phénomène de Raynaud - phase syncopale - pieds

Cependant, les atypies sont fréquentes et peuvent compliquer le diagnostic :

• Autres localisations possibles : orteils, nez, oreilles, menton, mamelons.
• Parfois seulement phase blanche (jusqu'à 30% des cas) et/ ou bleue.
• Possible association à une acrocyanose ou une érythermalgie

L'évolution est toujours bénigne en cas de Raynaud primaire. En cas de Raynaud secondaire, le pronostic dépend de l'étiologie sous-jacente.

Le diagnostic étiologique se base sur la clinique et sur des examens complémentaires. Caractéristiques évoquant un Raynaud secondaire :

• Absence d'antécédent familial
• Age d'apparition > 40 ans ou < 10 ans
• Cause iatrogène / toxique potentielle identifiée
• Signes de vasculites ou connectivites (penser particulièrement à la sclérodermie : télangiectasies péri-unguéales ou au visage, crépitants aux bases pulmonaires, sclérose cutanée, troubles trophiques, dysphagie,…)
• Capillaroscopie anormale, présence d'un FAN significatif, VS augmentée
• Anomalie à l'examen vasculaire, au test d'Allen
• Perte de poids inexpliquée
• Lésions trophiques → quasiment toujours secondaire
• Strictement unilatéral  (rare) → quasiment toujours secondaire → pathologie loco-régionale (traumas ? artériopathies ? sténose athéromateuse en aval ?)

Dans la sclérodermie, le Raynaud est fréquemment inaugural → toujours à évoquer en cas de caractéristiques atypiques

Mise au point

• Examens systématiques :
  • Capillaroscopie
    • Normale dans les Raynaud primaires
    • Anomalies variables possibles selon l'étiologie en cas de Raynaud secondaire
  • Biologie (FAN, VS, hémogramme, fonctions rénale et hépatique, TSH, FR, C3, C4)
  • récolte d'urines (recherche de protéinurie)

Capillaroscopie normale

Capillaroscopie - mégacapillaires suggestifs d'une sclérodermie

• Examens conditionnels selon l'orientation clinique :
  • Radiographie des mains (calcinose sous-cutanée ? ostéolyse ?)
  • Examens angiographiques, échographie-doppler, radiographie thoracique (syndrome du défilé thoraco-brachial ? signes de fibrose pulmonaire ?), vitesses de conduction nerveuses (arguments pour un canal carpien ?),…

Prise en charge thérapeutique - Traitements

• Mesures systématiques :
  • Maîtrise des facteurs cardio-vasculaires (facteurs aggravants).
  • Arrêt du tabagisme.
  • Eviction et protection contre le froid.
  • Eviter les toxiques et médicaments aggravants.
• Traitement symptomatique - Peu d'EBM → à n'envisager qu'en cas de Raynaud handicapant et de respect absolu des contre-indications :
  • En première intention : anticalcique (ex : nifédipine 30 mg/ jour, amlodipine 5 à 10 mg/ jour, diltiazem, nicardipine,...
  • En deuxième intention : inhibiteurs de l'enzyme de conversion ou un antagoniste des récepteurs de l'angiotensine
  • En troisième intention : nitroglycérine locale (pommades, gels), iloprost,...
• Traitement étiologique en cas de Raynaud secondaire

Bibliographie

EMC, Traité d'Angéiologie, Elsevier, 2014

Creager M et al., Vascular Medicine: A Companion to Braunwald’s Heart Disease, Saunders, 2013