Syndrome néphrotique

Auteur(s) : Dr Shanan Khairi
Date de dernière édition : 22/09/2024

Syndrome néphrotique "pur" = protéinurie > 3g/j + hypoalbuminémie < 30g/l + hypoprotéinémie < 60g/l

Syndrome néphrotique "impur" = idem + hématurie/ insuffisance rénale/ HTA

Cette définition étant arbitraire, la démarche est généralement la même en cas de protéinurie majeure sans hypoalbuminémie.

Il est toujours secondaire à une altération de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire

Etiologies

Association aux :

Association aux gammapathies monoclonales, polyarthrite rhumatoïde, Crohn, RCUH, Tbc,…

Syndrome d'Alport, maladie de Fabry, greffe rénale,…

Anamnèse : angine/ syndrome grippal récent? Médocs?
Œdèmes indolores déclives prenant le godet (< baisse de Poncotique sur hypoalbuminémie ou sur diminution de la capacité rénale d'excrétion de Na?), anasarque, épanchements séreux
- Svt précédés d'une prise de 2-3kg
Signes des complications, parfois révélateurs
Signes variables selon l'étiologie (rechercher signes cutanés, articulaires, neurologiques périphériques, troubles visuels, hémoptysies, hématurie coca,…)

Thrombo-emboliques (20%, perturbation des [protéines de l'hémostase]) : TVP (MS et MI), EP, TV des veines rénales (symptomatique dans 10% : d+ des flancs et hématurie), atteintes artérielles dans un contexte athéromateux
Hyperlipidémie (perte rénale de lipase + stimulation de la production protéique hépatique, dont les apolipoprotéines, en réaction à la perte d'albumine) et élévation du risque CV
- NB : toute hypercholestérolémie impose une tigette urinaire
Infections (perte d'Ig)
Dénutrition protéique +- vitD, Zn, Ca, Tbg/ T3/ T4, transferrine, céruloplasmine (perte de protéines de transport)
HTA de novo ou en aggravation brutale
IRA d'installation brutale (hypovolémie efficace/ agglutination intratubulaire de protéines de haut PM/ thrombose bilatérale des veines rénales/ iatrogène)
IRC (rôle déterminant de l'ampleur de la protéinurie)
OPH (exceptionnel en l'absence d'insuffisance cardiaque)

Anamnèse et clinique
Biologie : hémogramme, formule, CRP, VS, fonction rénale, hypoalbuminémie, TG et cholestérol augmentés, électrophorèse des protéines, glycémie, antithrombine
- Éventuellement selon contexte et en 2^ème intention : C3, C4, CH50, Ac anti-MBG, ANCA, FAN, anti-ADN, sérologies des hépatites B et C et HIV, cryoglobuline
Mise en évidence de la protéinurie > 3g/j + recherche de GR et GB : urines de 24h
- Dépistage par tigette urinaire
- Evaluation sur échantillon et suivi par protéinurie/créatinurie ~ protéinurie de 24h
Echo rénale
Biopsie rénale : systématique chez l'adulte pour obtenir le diag de certitude, excepté pour les syndromes néphrotiques d'évidence secondaires à une pathologie systémique connue

Protéinurie orthostatique/ intermittente, cirrhose, insuffisance cardiaque, péricardite constrictive,…

MESURES GENERALES
- Régime pauvre en sel (3-5g de NaCl). Réduire les protéines ~0,8g/kg/j en cas de dégradation de la fonction rénale
- Exercice physique, arrêt du tabac
- Prescription de bas de contention
TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES
- En cas d'œdèmes : furosémide, commencer par 120mg/j en 2-3x/j à augmenter éventuellement de 40-80mg/j +- diurétique thiazidique si nécessaire
  - Tolérer une perte de 1,5kg/j au maximum
  - Préférer un diurétique d'épargne potassique en cas d'hyperK
  - Pesée quotidienne + fonction rénale
- Réduire la protéinurie à < 1g/j : IEC ou/et ARAII
- En cas d'hypoalbuminémie < 20g/l ou d'atcdts de thromboses : AVK à doses efficaces pour avoir INR = 2-3
- Hyperlipidémie → statines à augmenter graduellement pour obtenir un LDL-chol proche de 1
TRAITEMENT ETIOLOGIQUE si possible