Syndromes méningés

Un syndrome méningé est défini comme l'ensemble des signes cliniques traduisant une irritation méningée secondaire à une inflammation ou l'irruption de sang dans l'espace sous-arachnoïdien bien que de tels signes puissent survenir dans d'autres conditions cliniques.

Définition clinique

Le syndrome méningé regroupe :

• Céphalée : quasi-constante, irradie ++ vers la nuque et la colonne, très évocatrice lorsqu'elle est associée à des rachialgies et/ ou est majorée au bruit (sonophobie), à la lumière (photophobie) ou au contact cutané
• Contractures musculaires : raideur de nuque quasi-constante, signe de Brudzinski (= flexion des membres inférieurs lors de la flexion de la nuque et/ou flexion d'un MI lors de la flexion passive de la hanche et du genou opposés), signe de Kernig (= flexion des jambes sur les cuisses du fait d'une douleur lors de la flexion de la hanche et/ ou impossibilité de passer de la position allongée à la position assise sans fléchir jambes et cuisses), malade typiquement couché en chien de fusil, rarement opisthotonos (= contracture généralisée prédominant sur les extenseurs)
  • la raideur de nuque est un élément capital. Cependant, elle est souvent absente dans le cas des hémorragies intraventriculaires ou dans le cas des méningites avec prise préalable d'antibiotiques au domicile

• Nausées et vomissements : précèdent souvent la céphalée

A noter qu'isolément es photophobie, sonophobie et irritabilité sont très peu spécifiques.

Par ailleurs, on peut occasionnellement constater des signes d'irritation pyramidale, très peu sensibles et très peu spécifiques : ROT vifs ou diffusés et parfois accompagnés d'un Babinski bilatéral. Il peut exister un œdème papillaire bilatéral après quelques jours d'évolution.

La clinique est fréquemment frustre voire totalement masquée chez les personnes âgées et immunodéprimés. Elle peut être au second plan d'une confusion, d'une agitation ou de troubles "de type psychiatriques" (ex : méningo-encéphalite herpétique délirante)

Anamnèse et reste de l'examen clinique

Eléments de sévérité

Traitement empirique en urgence si présence d'un de ces items :

• Apparition aiguë
• Troubles de la conscience
• Signes de choc, purpura fulminans
• Immunodéprimé, traité par corticoïdes, > 60 ans
• Signes d'encéphalite : crise E, déficit focal, troubles du comportement, hallucinations, troubles végétatifs (irrégularité des paramètres)

Eléments d'orientation étiologique

• Caractéristiques de la céphalée et conditions de survenue (effort, coït, défécation,… → HSA ?), antécédents récents (trauma crânien, neurochirurgie, néoplasies, virose rhinopharyngée, éruptions, injection intrathécale), voyages à l'étranger, notion de fièvre, notion de contact avec méningite
• Globalement un début brutal sans fièvre oriente vers une HSA et un début rapidement progressif avec fièvre vers une méningite (mais un fébricule peut être présent en cas d'HSA)
• Examen cutané : purpura des MI, érythème noueux, roséole syphilitique
• Auscultation pulmonaire et examen ORL à la recherche d'un foyer
• Palpation des aires ganglionnaires et de la rate
• Inspection des tympans et de la gorge
• Déficits neurologiques focaux → HTIC ? (HSA volumineuse? abcès cérébral ? empyème ?) Méningo-enccéphalite ?
• Signes de sepsis
• Signes d'encéphalite

Examens complémentaires

Systématiques : Biologie + Radiographie thorax + ECG + Gazométrie +- EMU

Biologie : coag avec DD, hémato-CRP, iono, glycémie, lactates, urée, créat, tropos, compat, sérologies (HSV-1, HIV, Syphilis)

• Une hyperleucocytose et une augmentation de la CRP > 2,5 g/dl doit faire présumer une méningite bactérienne vu la gravité du diagnostic mais l'inverse ne peut l'exclure.
  • Dans 4% des méningites bactériennes la CRP est < 2,5 g/dl
  • Dans 5% des méningites virales la CRP est > 2,5 g/dl

Hémocultures +- EMU, coprocultures, frottis de gorge, expectorations

2 paires d'hémocs systématiques en cas de fièvre ou de forte suspicion de méningite. Si nécessité d'une antibiopthérapie immédiate → prélèvement des 2 paires sans intervalle de temps. Les autres prélèvements sont à discuter selon la porte d'entrée suspectée.

CT-scanner cérébral

Non injecté : met en évidence une HSA (Se ~ 95% dans les 24h, décroit ensuite) par une hyperdensité spontanée, exclut un syndrome de masse. Hémorragies ou présence de pus intraventriculaires. Hypodensités suggérant une encéphalite (++ bitemporales si encéphalite herpétique).

Injecté :

• Signes de méningites : éventuelle prise de contraste des méninges (++ tente du cervelet, scissure latérale du cerveau, citernes de la base).
• Signes de gravité : prise de contraste périventriculaire (ventriculite associée), hypodensité extracérébrale en croissant (empyème sous-dural)
• Signes étiologiques : tuberculomes des noyaux gris, métastases accompagnant une méningite carcinomateuse, lésion kystique intraventriculaire (cysticercose ?), pneumoencéphalie (méningites traumatiques à pneumocoques), abcès cérébraux, mise en évidence d'un anévrisme rompu,...
• Prise de contraste des lésions encéphalitiques
• En cas de CT-scanner non injecté ne montrant pas d'HSA mais présence d'une PL hémorragique, demander systématiquement une injection (même en cas de suspicion de contamination traumatique)

(Angio)-IRM

N'a d'utilité en urgence qu'en cas de suspicion d'origine médullaire, de thrombose veineuse cérébrale ou d'encéphalite herpétique.

Ponction lombaire

• La réalisation d'une ponction lombaire ne justifie en aucun cas de retarder l'administration d'antibiotiques en cas de suspicion de méningite bactérienne et/ ou d'aciclovir en cas de suspicion d'encéphalite herpétique. L'analyse du liquide céphalo-rachidien, y compris les cultures, n'est pas modifiée dans les 24 premières heures suivant la première administration d'antibiotiques)

• Demander : cytologie, protéines, lactates, glucose examen direct avec GRAM et encre de chine, cultures (aérobies, virus, BK +- mycoses), Ag pneumocoque, (Ag cryptocoque), PCR (entéroV et herpes)
• Toujours à réaliser après :
  • L'exclusion d'une HTIC (suspicion clinique : troubles de la conscience, déficit focal,… → CT-cérébral au moindre doute [FO insuffisant en aigu !], systématique chez les immunodéprimés et > 60 ans
  • Une coag si possible

• Permet :
  • D'exclure une HSA en cas de CT-cérébral négatif si réalisée > 12h après le début des céphalées
    • Si HSA récente : LCR hémorragique avec des GR souvent crénelés (! le caractère crénelé ou non des GR ne permet nullement de trancher formellement entre une origine locale ou iatrogène) et recherche de pigments +
    • Si HSA semi-récente : liquide xanthochromique (surnageant jaunâtre)
    • Mais ! certaines méningites peuvent s'accompagner d'un LCR hémorragique (caractère nécrosant de la méningo-encéphalite herpétique, certaines méningites bactériennes, méningite tuberculeuse) !
    • Différencier un LCR hémorragique d'une PL traumatique : en cas de PL traumatique :
      • Liquide coagulable et dont le caractère sanglant s'atténue au fur et à mesure du recueil sur 3 tubes
      • A l'examen cytologique : rapport GR / GB similaire au rapport sanguin (d'habitude < 1000 GR/ 1 GB)
    • De poser le diagnostic de méningo-encéphalite infectieuse

 

	Protéinorachie	Leucocytose	glycorachie	Lactate	Exam direct	cultures
Bactérienne	1-5	500-10.000 (trouble) > 50% PNN	BAS (N dans 10%)	HAUT	+ ds > 60%	+ ds 90%
Virale	N-1	< 1000 L > PNN (Possible PNN > 50% en aigu)	N (ou bas)	N	_	_ (+ rare)
Tuberculeuse	Augmentée	200-300 L > PNN	BAS	HAUT	+ ds 25%	+ ds 85%
Normes	< 0,4 g/l	< 5/ ml (100% L)	> 50% de la glycémie	< 2 mEq/l	_	_

• La présence de GR pose 2 problèmes :
  • La protéinorachie et la leucocytose deviennent difficilement interprétables. La présence de 1000 GR augmente la protéinorachie de ~0,1g/l et la leucocytose de ~1 à 4 GB/ml. En cas de présence de GB d'origine traumatique, leur formule est similaire à la formule sanguine.
  • DD :
    • PL hémorragique (décroissance du caractère HH sur 3 tubes, < 1000 GR/GB)
    • HSA
    • Méningite hémorragique (!! méningo-encéphalite herpétique, certaines méningites bactériennes, méningite tuberculeuse !!) ou plus rarement autre étiologie (ex : ADEM nécrotico-hémorragique)

Electro-encéphalogramme

Dès que possible en cas de troubles de la conscience, de confusion ou de délires afin d'éliminer un état de mal épileptique. Ne peut cependant pas retarder la réalisation du CT-scanner ou de la PL.

Angiographie cérébrale

En cas d'HSA.

Etiologies et attitudes thérapeutiques

Hémorragies sous-arachnoïdienne.

A suspecter d'emblée devant une céphalée d'apparition brutale, constante et d'emblée maximale ou un syndrome méningé non fébrile chez l'immuno-compétent (une HSA fébrile impose, outre la prise en charge habituelle d'un syndrome fébrile, une écho-cœur en urgence !). En cas d'HSA spinale, très rares, la clinique est dominée par un point douloureux rachidien puis des lombalgies. Dès le diag posé → prévenir réanimateur, neurochir, et endovasculaire + angiographie, par un endovasculaire si possible.

Méningites purulentes

= méningite bactérienne jusqu'à preuve du contraire → Prélèvements + antibiothérapie empirique dès le constat de signes de gravité/ dès constat d'un LCR trouble :

• En l'absence de suspicion étiologique :
  • Orientations étiologiques et ABth probabilistes adaptées jusqu'aux résultats des cultures / PCR :
• Méningocoque :
  • Possibles signes rhinopharyngés/ arthralgies récents
  • ++ purpura pétéchial, purpura nécrotique extensif en cas de septicémie !
  • PL : diplocoques gram négatif aérobies à l'examen direct
  • → + isolement respi min 24h + prophylaxie urgente (dans les 24h) des contacts à risque (communautés, contacts rapprochés et prolongés, personnes ayant embrassé le patient)

• Pneumocoque :
  • Notion de trauma crânien (brèche ostéo-duremérienne ?)/ neurochir, infection ORL, immunodéprimés, alcoolisme, > 60 ans
  • Purpura possible
  • PL : diplocoques gram positif encapsulés à l'examen direct
• Listériose méningée :
  • Cf méningites à liquide clair
• Méningite tuberculeuse :
  • Cf méningites à liquide clair

Méningites infectieuses pléiocytaires à liquide clair

Généralement bénignes, il faut cependant toujours évoquer quelques urgences médicales :

• Méningo-encéphalite herpétique si
• Signes centraux : déficit neuro focal, trouble de la conscience/ du comportement/ hallus
• → Aciclovir 10-15mg/kg 3x/24h IV au moindre doute
• Méningite tuberculeuse si
• Immigrés, immunodéprimés, HIV+, personnes âgées, diabétiques, notion de Tbc viscérale
• Installation insidieuse (1-qq sem) du syndrome méningé ou de troubles neuropsychiques/ déficits focaux (++ nerfs crâniens !)/ asthénie/ DEG/ perte de poids/ syndrome médullaire
• Biol : syndrome inflammatoire élevé
• PL : pléiocytose lymphocytaire (ou formule panachée) hyperprotéinorachique hypoglycorachique ! Toute méningite lymphocytaire hypoglycorachique est tuberculeuse jusqu'à preuve du contraire !
• À l'examen direct
• → quadrith : isoniazide 5mg/kg/j + rifampiciine 10mg/kg/j + ethambutol 20mg/kg/j + pyrazinamide 30mg/kg/j + corticoth + vit B6
• Toute suspicion de méningite Tbc justifie une IRM cérébrale → arguments positifs : tuberculomes, ventriculite, hydrocéphalie
• Listériose neuro-méningée si
• > 60 ans, femmes enceintes, alcooliques, immunodéprimés
• Clinique de rhombencéphalite associée : troubles oculomoteurs/ paralysie faciale/ troubles de la déglutition/ ataxie
• Installation insidieuse
• Biol : syndrome inflammatoire élevé
• PL : pléiocytose lymphocytaire (ou formule panachée) hyperprotéinorachique hypoglycorachique
• Bacilles gram positif à l'examen direct
• Les méningites puriformes aseptiques = liquide clair/ discrètement trouble avec majorité de PNN mais culture stérile
• Le doute justifie examen ORL + CT-cérébral + mise en route d'une ABth empirique en urgence jusqu'à complément de MAP !!!
• Etiologies possibles :
• Méningite bactérienne décapitée par une ABth préalable !
• Phase précoce d'une méningite virale
• Processus expansif intracrânien (empyème sous-dural, abcès, HIC, tumeur)
• Méningites inflammatoires

D'autres étiologies sont à envisager également chez l'immuno-déprimé :

• Méningites fongiques
• Méningites parasitaires
• Neurosyphilis Neurolyme
• Leptospirose
• Neuroborréliose

Méningites tumorales

Se révèlent exceptionnellement par un syndrome méningé (++ céphalées +- troubles neuros centraux et périphériques multifocaux). Evolution spontanée très péjorative → à présumer néanmoins de principe devant tout syndrome méningé chez un cancéreux après avoir exclu une méningite infectieuse et/ ou en cas d'imagerie suggestive (cf méningites carcinomateuses), même en l'absence de cellules néoplasiques à l'examen du LCR.

Méningites inflammatoires non infectieuses

La sarcoïdose, le LED, le Beçhet,… peuvent exceptionnellement se compliquer d'une méningite - généralement aseptique cliniquement patente d'évolution subaiguë à chronique. Le LCR montre généralement une pléiocytose à prédominance lymphocytaire et un taux élevé de l'enzyme de conversion.

Certaines pathologies inflammatoires (!! ADEM) peuvent se compliquer de méningites de sévérité variable.

Les suites chirurgicales d'un kyste épidermoïde ou d'un craniopharyngome peuvent entraîner une méningite aseptique inflammatoire (débris de kératine/ cholestérol). L'urgence est cependant d'éliminer une méningite bactérienne post-op.

Une méningite aseptique "par inflammation de voisinage" peut également accompagner des abcès ou empyèmes.

PRINCIPAUX DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

HTIC non associée à une méningite ou une HSA

La clinique est dans ce cas dominée par des céphalées (++ prédominance nocturne/ matinale) et vomissements (céphalées ++ atténuées après des vomissements en jets). L'imagerie cérébrale fait habituellement le diagnostic.

Migraines

A évoquer face à une crise stéréotypée d'un migraineux connu en l'absence de signe de sévérité.

"Méningisme"

Défini comme un syndrome méningé avec un LCR strictement normal dans un contexte d'infection hors système nerveux (ORL, gastro,...), généralement virale. Demeure un diagnostic d'exclusion En cas de doute, maintenir le patient en surveillance et répéter la PL à 12h (exceptionnellement la PL peut être normale à la phase précoce d'une méningite bactérienne).

Divers

Pour mémoire, divers syndromes rares peuvent se manifester par des épisodes récurrents de méningites aseptiques spontanément résolutives. La présentation clinique est parfois spectaculaire (délires, fièvre,...).

Particularités du patient gériatrique

Le diagnostic est souvent difficile. Une méningite peut se révéler par une simple fièvre… La fièvre peut être absente... Et des troubles de la conscience associés à une fièvre sont très peu spécifiques et peuvent se rencontrer devant toute infection même non neurologique.