Syndromes myasthéniques : Botulisme

Les syndromes myasthéniques secondaires à un botulisme sont exceptionnels. Agent = toxines de clostridium botulinum (BGP anaérobie) inhibant l'exocytose des vésicules d'acétylcholine. Contamination principalement alimentaire (++ après ingestion de conserves avariées). Autres modes de contaminations rares : plaies, drogues IV, iatrogène. Cf complications neurologiques d'infections systémiques – botulisme)

Clinique

Différentes formes cliniques peuvent se présenter. La forme classique commence 12-48 h après ingestion par l'association variable de signes :

• Gastro-entérologiques : ++ tableau de gastro-entérite non fébrile à biologie normale
• Ophtalmologiques : ++ presbytie aiguë
• Neurologiques : ++ dysphagie et/ ou dysphonie

A cette phase, succède une phase d'état neuro-cardio-ophtalmologique se caractérisant par l'association variable de : presbytie aiguë, mydriase aréactive, paralysies oculo-motrices, parésie descendante symétrique, signes dysautonomiques, arythmies, arrêt cardio-respiratoire. La progression descendante distingue le tableau neurologique du syndrome de Guillain-Barré.

Diagnostic

Le diagnostic est exclusivement clinique et les examens complémentaires n'ont de place que pour le diagnostic différentiel. Les examens biologiques sont normaux. L'électromyographie a une sensibilité faible (≈60%, anomalies similaire au Lambert-Eaton), est à répéter et ne peut montrer des anomalies que tardivement (diagnostic rétrospectif).

Prise en charge thérapeutique - Traitements

• Supportif en USI en cas de troubles respiratoires / de la déglutition ou d'arythmies
• Si précoce : lavage gastrique et évacuation intestinale + antitoxines.
• En cas de clinique sévère et fort suspicion clinique : anti-toxines IV
• Une antibiothérapie (pen G ou métronidazole IV) n'est recommandée que pour les contaminations par plaies
• Absence d'EBM concernant les électrophorèses - à discuter en cas de clinique sévère ?