Syndromes parkinsoniens

Les syndromes parkinsoniens se définissent par l'association variable d'une bradykinésie à un tremblement, une rigidité et une instabilité posturale. La priorité est d'exclure systématiquent un syndrome secondaire, accessible à un traitement étiologique. La présence isolée d'un de ces signes doit faire évoquer une autre origine (encéphalopathies, tremblement essentiel,…).

Orientation étiologique

Syndromes parkinsoniens primaires

Maladie de Parkinson Idiopathique (MPI) = 1^ère étiologie primaire

La MPI est fréquente et se caractérise typiquement par une clinique asymétrique, d'évolution lente et avec une excellente sensiblité à la L-dopa.

Démence à corps de Lewy (DCL - LBD)

2^ème cause dégénérative. A évoquer en cas de troubles cognitifs précoces, d'hallucinations ou d'importantes fluctuations. Evolution fréquemment plus rapide que dans la MPI. Sensibilité médiocre à la dopa.

Dégénérescence cortico-basale

A évoquer en cas de troubles cognitifs, praxiques ou frontaux précoces. Mauvaise réponse à la dopa.

Atrophie multi-systématisée

A évoquer en cas de coexistence avec des signes cérébelleux, dysautonomiques et/ ou pyramidaux.

Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP = maladie de Steele Richardson)

Plus rare que la DCL mais dont le diagnostic différentiel avec la MPI est plus difficile. Les tremblements sont cependant de règle absents ou peu marqués. Mauvaise réponse à la dopa. Apparition en cours d'évolution d'un syndrome oculo-moteur, pseudo-bulbaire et/ ou neuro-psychologique. Evolution inexorable vers un état grabataire de type mutisme akintétique.

Divers

La maladie de Fahr est exceptionnelle (forme idiopathique des calcifications symptomatiques des noyaux de la base). La neuro-acanthocytose mime généralement un Huntington. Rarement, tout comme une maladie de Huntington, elle peut en imposer pour un syndrome parkinsonien. De nombreuses autres pathologies dégénératives (ataxies héréditaires,…) peuvent comporter des signes extrapyramidaux généralement tardifs et à l'arrière-plan.

Syndromes parkinsoniens secondaires

Iatrogènes et toxiques = 1^ère étiologie secondaire

Neuroleptiques et apparentés, anti-émétiques, méthyldopa, anticalciques, amiodarone, certains antidépresseurs (fluoxétine, fluvoxamine, amoxapine,…), lithium, valproate, phénytoïne, cholinergiques (betanechol, pyridostigmine, tacrine,…), anti-infectieux (céphalozidine, amphotéricine B, triméthoprime, sulfaméthoxazole,…), anti-adrénergiques (réserpine, tétrabénazine), cytostatiques (vincristine, adriamycine, cytosine, arabinoside), ciclosporine, phénelzine, mépéridine, codéine, procaïne, radiothérapie encéphalique,…

CO, MPTP, solvants organiques, manganèse, cyanide, disulfide de carbone,…

Généralement réversibles à l'arrêt. Toujours à rechercher.

Post-traumatiques

Après un trauma crânien isolé ou répété (ex : fréquents signes extrapyramidaux chez les boxeurs). Symptomatologie souvent limitée à un tremblement. Peut débuter quelques mois à quelques années après le trauma causal. Evolution ++ sub-aiguë durant quelques mois à années avant stabilisation et éventuelle régression. A différencier des troubles psychogènes post-trauma mineurs.

Métaboliques

La maladie de Wilson doit être évoquée chez tout patient < 55 ans, en cas d'anomalie hépatique inexpliquée ou d'antécédents psychiatriques. Une hémochromatose doit être évoquée en cas d'anomalie hépatique inexpliquée, d'antécédents d'arthrites atypiques, d'hyperpigmentation ou de diabète. L'insuffisance hépatique chronique, la myélinolyse extra-pontine, l'hypoparathyroïdie, les pseudo-hypoparathyroïdies, la maladie coeliaque,… sont également des causes de syndromes parkinsoniens. La découverte de calcifications significatives des noyaux de la base doit faire discuter un large diagnostic différentiel spécifique.

Infections

Les infections à HIV et la neurosyphilis doivent être particulièrement évoquées. Toute encéphalite peut par ailleurs se compliquer d'un syndrome parkinsonien parfois séquellaire. Pour mémoire : LEMP et maladies à prion.

Cérébro-vasculaires

Un véritable syndrome parkinsonien, ++ discret à modéré, peut s'observer dans les états multi-lacunaires.

Hydrocéphalies

Les hydrocéphalies chroniques de l'adulte peuvent en imposer pour un syndrome parkinsonien.

Masses intra-crâniennes

Une tumeur cérébrale est toujours à exclure de principe. Des cas sur HSD chroniques ont été décrits.

Bilan

Pas d'EBM, certains ne recommandent d'effectuer un bilan qu'en cas de clinique, d'évolution ou de réponse à la dopa non typique d'une maladie de parkinson idiopathique. D'autres d'effectuer systématiquement une imagerie cérébrale. Il est licite d'effectuer systématiquement une imagerie et un bilan sanguin en l'abence de cause iatrogène ou toxique évidente.

Biologie sanguine = systématique

Sérologies (HIV, syphilis, Lyme), iono et PTH, fer, ferritine, Sat Tf, Cu, céruloplasmine, fonctions hépatique et rénale, hémato-CRP-VS, FAN, ANCA.

Imagerie cérébrale = systématique

(CT-scanner cérébral ou) angio-IRM cérébrale : tumeurs, pathologies infectieuses, lésions post-traumatiques, vasculopathies, hydrocéphalie, calcifications des noyaux de la base,…

Evaluation cognitive = systématique

En consultation : réalisation de testings de dépistage (MMS +- BREF ou MoCA, IADL, GDS). En cas de suspicion de syndrome démentiel → évaluation par un neuropsychologue pour caractérisation. On peut observer dans la MPI des troubles discrets à modérés des capacités mnésiques (tâches de rappel) et des troubles exécutifs (planification, rarement et plus discrètement des troubles comportementaux). La mise en évidence d'autres troubles cognitifs doit faire évoquer d'autres diagnostics.

Divers = selon des éléments cliniques ou biologiques évocateurs

La réalisation de ces examens d'une rentabilité médiocre est à discuter chez des patients soigneusement sélectionnés.

• Electro-encéphalogramme (EEG) : peu utile. Peut cependant orienter vers certaines étiologies (ralentissement diffus avec anomalies compatibles avec une encéphalopathie métabolique, ralentissement diffus avec ondes lentes fronto-temporales évoquant une maladie à corps de Lewy,…).
• Electromyocraphie et vitesses de conduction (EMG-VCN) sphinctériennes, recherche d'hypotension artérielle orthostatique : utile en cas de doute avec une atrophie multi-systématisée
• Accélérométrie avec analyse du spectre de fréquence +- EMG de surface → peut aider à caractériser le tremblement
• PET-scan FDG
• DAT-scan
• Ponction lombaire
• Complément de biologie