Thrombocytopénies

Une thrombocytopénie ou thrombopénie correspond à une concentration sanguine de plaquettes < 150.000/ mm³. Fréquente, souvent de découverte fortuite au cours de bilans systématiques. Rarement symptomatique tant que les plaquettes sont > 50.000/ mm³, les complications les plus graves (hémorragies cérébrales, digestives ou urinaires) ne survenant généralement qu'à moins de 20.000 plaquettes/ mm³ en l'absence d'autre trouble de la coagulation.

Mise au point

Principales étiologies

Chez la plupart des patients, plusieurs étiologies et/ ou plusieurs mécanismes pour une même étiologie (ex : le HIV peut entraîner une thrombopénie par des mécanismes centraux et périphériques) sont intriquées.

Iatrogènes

Principaux médicaments responsables d'une :

• Thrombocytopénie centrale :
  • Chimiothérapies, radiothérapie, colchicine, dérivés du benzène, thiazidiques, antiviraux, antifongiques, antiparasitaires
• Thrombocytopénie périphérique :
  • Quinine, quinidine, digitaliques, sulfamides antibactériens et hypoglycémiants, héparines fractionnées ou non, sels d'or, valproate, α-méthyldopa, verapamil, rifampicine, vancomycine, ticlopidine, thiazidiques, dipyridamole,…

Autres causes de thrombopénies centrales

• Envahissement médullaire
  • Leucémies aiguës
  • Lymphomes
  • Métastases
  • Myélome
  • Hémopathies lymphoïdes ou myéloïdes chroniques
• Dysmyélopoïèse
  • Mégaloblastoses : carences en B12 et folates, iatrogènes
  • Myélodysplasies
  • Aplasie médullaire débutante primaire ou secondaire
  • Toxiques (œstrogènes, chlorothiaside, intoxication aiguë alcoolique, tolbutamide,…)
  • Constitutionnelle

Autres causes de thrombopénies périphériques

• Par consommation
  • Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
    • PT et fibrinogène bas, présence de produits de dégradation de la fibrine, D-Dimères augmentés
    • Contexte évocateur : sepsis, métastases médullaires (cancer de la prostate ++), leucémie aiguë, accident transfusionnel
  • Microangiopathies thrombotiques
    • Purpura thombocytopénique thrombotique : fièvre, signes neurologiques centraux fluctuants, syndrome hémorragique modéré, insuffisance rénale, anémie hémolytique avec schizocytes, CIVD modérée, infection virale (HIV,...), lupus érythémateux disséminé (LED), greffe de moelle, cancers (linite gastrique ++), iatrogène (chimiothérapies, ciclosporine)
    • Syndrome hémolytique et urémique (SHU) : idem mais insuffisance rénale au 1^er plan
• Par anomalie de répartition
  • Hypersplénisme (1^ère cause = cirrhose) : thrombopénie modérée, souvent leucopénie + anémie, peu de complications hémorragiques
• Par destruction immune
  • Purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI) : pas d'anomalie des autres lignées ou de l'hémostase, anticorps antiplaquettes (90%), absence de cause iatrogène, isolée ou compliquant une virose (HIV,...), lupus érythémateux disséminé, hémopathie lymphoïde, résolution rapide chez l'enfant (à 80%), évolution chronique chez l'adulte (à 70%), les hémorragies graves sont rares
  • Purpura post-transfusionnel, thrombopénie néonatale allo-immune
  • Iatrogène (immuno-allergique), ++ par des médicaments introduits dans les jours précédants
    • Cas de l'héparine : bénigne si dans les 5 jours, souvent graves si délai de > 5 jours, confirmation possible par la présence d'anticorps anti-plaquettes héparine-dépendants
• Thrombopénies liées à la grossesse
  • Gestationelle idiopathique (modérée, pas de sd hémorragique)
    • Absence d'autre cause, d'anticorps anti-plaquettes et d'arguments pour un SHU ou HELLP syndrome.
    • [Plaquettes] normal en prépartum
  • PTI révélé ou aggravé
  • HELLP syndrome
• Thrombopénies isolées constitutionnelles (rare)

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Critères de gravité (risque d'hémorragies viscérales) :

• Signes cliniques hémorragiques
  • Faible si examen clinique normal
  • Modéré si présence d'hématomes, d'hémorragies muqueuses limitées
  • Important si présence d'un purpura cutanés, hémorragies muqueuses extensifs, de bulles hémorragiques, d'un épistaxis bilatéral, de méno-métrorragies abondantes
• Profondeur du déficit :
  • Faible si > 50.000/ mm³
  • Modéré si 20.000-50.000/ mm³
  • Important si < 20.000/ mm³
• Comorbidités : hypertension artérielle mal contrôlée, > 60 ans, nourrisson, lésions viscérales susceptibles de saigner (ulcère gastro-duodénal,…), autre anomalies de la coagulation,…
• De manière générale les thrombopénies centrales sont plus à risque

Exemples de schémas de corticothérapies : medrol 1 mg/ kg/ jour PO durant 2-3 semaines. Bolus de Solumedrol : 15 mg/ kg avec maximum 1 g/ transfusion.

En cas d'utilisation d'immunoglobulines IV : 1 à 2 g/ kg sur 48 heures.

Objectif des transfusions de plaquettes : > 20.000/ mm³ (à contrôler au plus tard dans les 12-18 heures).