Tremblements

Les tremblements sont des oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou partie mobile du corps autour de sa position d'équilibre.

Tout individu présente un tremblement physiologique, peu ou pas perceptible, susceptible de s'exacerber lors de situations de stress, psychologiques ou physiques. Hormis certaines cliniques frustres, l'identification d'un tremblement anormal est cependant généralement aisée de par son intensité, son association à d'autres signes cliniques, son asymétrie,... Leur physiopathologie est encore souvent obscure et la meilleure classification demeure clinique.

Les étiologies des tremblements anormaux sont nombreuses et la clinique essentielle pour sélectionner les patients nécessitant un bilan complémentaire, les tremblements relevant d'une exacerbation du tremblement physiologique, les tremblements psychogènes ou simulés et les tremblements essentiels constituant les plus fréquents des mouvements anormaux.

Orientation étiologique rapide

Place des examens complémentaires

De règle, tout tremblement généralisé d'apparition brutale doit faire évoquer une origine toxico-métabolique (généralement septique) ou une décompensation endocrinienne. Les signes d'accompagnement (fièvre, hypothermie, altération de la conscience, troubles hémodynamiques,...) et le contexte (immunodépression, patients âgés,...) rendent généralement le diagnostic évident.

La mise au point d'un tremblement d'installation sub-aiguë à chronique est exclusivement ou essentiellement clinique. Aucun examen complémentaire n'est donc à réaliser de façon systématique. Une biologie est à discuter au cas par cas. TSH, transaminases, cuivre, céruloplasmine et sérologies (HIV, syphilis et borrelia). Systématique chez les sujets jeunes en l'absence d'une étiologie évidente, même en l'absence d'autre anomalie.

Le DaT-scan n'a actuellement d'indication que dans les diagnostics différentiels cliniquement difficiles entre la maladie de Parkinson et tremblement essentiel.

Vitesses de conduction nerveuses (VCN) et électro-myographie (EMG) systématiques hormis les cas ci-dessous. Hormis les cas ci-dessous, une imagerie cérébrale (++ IRM) est également impérative pour les sujets jeunes où en cas d'association à d'autres signes neurologiques ou de signes d'hypertension intracrânienne (HTIC). Cas où la réalisation d'une imagerie cérébrale et de VCN-EMG n'ont PAS leur place :

• Etiologie iatrogène évidente
• Hyperthyroïdie
• Triade typique de la maladie de Parkinson et réponse favorable à la dopa
• Tremblement essentiel typique (avec longue évolution et notion familiale) en l'absence d'autre anomalie
• Un tremblement mal systématisé disparaissant après réassurance ou lorsque l'attention est détournée (psychogène)

Une ponction lombaire s'impose uniquement en cas de suspicion d'infection du système nerveux central (exceptionnelle en cas de tremblement isolé) et est à discuter en cas de suspicion de pathologie auto-immune.

Description d'un tremblement

Paramètres de base, interdépendants (généralement on oppose les tremblements proximaux amples et lents aux tremblements distaux fins et rapides). Un tremblement dégénératif bilatéral est généralement plus ample et lent du côté touché le premier. Une incohérence entre ces différents paramètres évoque un tremblement psychogène.

• Siège : segment de membre(s), tête, mâchoire. Extension et sa vitesse.
  • Mâchoire → syndrome parkinsonien?
  • Distal → tremblement physiologique exagéré ?
  • Rotateurs de l'épaule → SEP ?
  • Unilatéral ou limité à 1 segment de membre → tremblement lésionnel ?
  • Extension lente → maladie de Parkinson ? Tremblement essentiel ?
• Amplitude = importance du déplacement de l'extrémité du membre atteint. Faible pour les tremblements distaux, élevée pour les tremblements proximaux.
• Fréquence (Hz) : se mesure par l'accéléromètre.
  • Ex pour un tremblement de repos : ~3 Hz → myoclonies ? 5-6 Hz → maladie de Parkinson ou essentiel sévère ? > 8 Hz → essentiel ou physiologique exagéré. ~16 Hz → orthostatique ?
• Régularité de la périodicité : l'oscillation n'est jamais parfaitement sinusoïdale. Un tremblement parkinsonien est généralement très régulier alors qu'un tremblement physiologique exagéré, psychogène ou celui associé à une dystonie idiopathique sont souvent très irrégulier.
• Conditions de survenue : au repos, au maintien d'une attitude ou au mouvement volontaire
  • Tremblement de repos : lorsqu'il est pur, il est présent lorsque les muscles sont relachés et disparait à la contraction musculaire. Absent durant le sommeil, c'est un tremblement de l'éveil et de l'émotion ou d'efforts de concentration (calcul mental,…).
  • Tremblement d'action. A noter que tous les tremblements d'action sont susceptibles d'être présent au maintien d'une attitude et de se majorer en intentionnel → caractéristique à la valeur d'orientation très relative.
  • Typiquement, l'apparition d'un tremblement postural (= d'attitude) est conditionnée non pas par l'attitude ou le mouvement mais par un certain degré de contraction musculaire, il s'observe dans le maintien actif d'une attitude fixée, persiste ou s'exacerbe dans l'intentionnel (entraînant une gêne fonctionnelle pour boire, manger et écrire) et disparaît au relâchement complet. En pratique il est synonyme d'un tremblement de grande amplitude.
  • Un tremblement intentionnel est souvent présent au maintien d'une position fixe mais s'intensifie au mouvement volontaire, d'autant plus qu'il nécessite un effort d'attention, de visée ou de précision. Est généralement synonyme d'un tremblement d'action de grande amplitude.
• D'éventuels autres signes neurologiques associés

Tremblement de repos

Un tremblement de repos évoque en 1^ère intention une atteinte extrapyramidale dont la cause archétypale est la maladie de parkinson idiopathique.

Maladie de Parkinson idiopathique

  Voir l'article détaillé: Maladie de Parkinson idiopathique

Tremblement généralement de repos, absent durant le sommeil, d'éveil et d'émotion. Inconstant, il peut n'apparaître qu'après plusieurs secondes de latence après une émotion ou un calcul mental. La marche bras ballants peut démasquer un discret tremblement de la main. Typiquement distal, débutant de façon unilatérale à un membre supérieur, de progression lente asymétrique (membre supérieur → membre inférieur homolatéral → membre supérieur controlatéral). Une localisation axiale (mâchoire, langue,…) est possible mais évoque plutôt un syndrome parkinsonien des neuroleptiques. Atténué ou supprimé par la L-dopa, les anticholinergiques et les agonistes dopaminergiques. Dans les formes atypiques, la distinction avec un tremblement essentiel peut être difficile (clinique et DaT-scan).

Parkinson	Tremblement essentiel
Evolution sur 3 à 5 ans Micrographie Réflexe naso-palpébral vif ou inépuisable Prédominant au repos Progression hémicorporelle asymétrique Peux toucher la face, respecte le cou et la voix Sporadique ++ Atténué par la L-dopa	Evolution très lente Ecriture tremblée Réflexe naso-palpébral normal Prédominant à l'action Bilatéral, parfois asymétrique Tremblement du cou et de la voix Familial ++ Atténué par l'acool et le propanolol

L'EMG démontre des bouffées rythmiques de contractions musculaires séparées par des périodes de silence. Prédomine en distal, rythme régulier, fréquence lente, fuseaux caractéristiques de variation d'amplitude à l'accélérométrie.

Syndromes parkinsoniens et autres causes de syndromes extra-pyramidaux

Iatrogènes

Début des troubles généralement endéans le mois suivant le début du traitement. Serait à l'origine de 10% des symptomatologies parkinsoniennes. Tout syndrome parkinsonien survenant à l’occasion de la prise ou de l’augmentation de posologie d’un médicament doit faire incriminer une cause iatrogène. La clinique diffère généralement peu de celle de la Maladie de Parkinson (à évoquer face à tout écart aux caractéristiques classiques, association variables de dyskinésies ou akathisie).

Les neuroleptiques (bloc des récepteurs dopaminergiques)

Toujours à rechercher ! Y compris les médicaments autrement classés mais ayant un effet neuroleptique : métoclopramide, théralène, agréal, vésadol,… → importance de l'anamnèse et de l'absence de réponse à la dopa. Notons qu'un neuroleptique peut parfois simplement révéler une maladie de Parkinson sous-jacente encore asymptomatique.

Autres

Inhibiteurs calciques de type flunnarizinne (Sibélium), l’alphaméthyldopa, le lithium, la cordarone, les antidépresseurs, certains antiépileptiques,…

Toxiques

Manganèse, CO, MPTP,… ne répondent pas à la dopa

Infections

Très rare sans autre signe.

Tumeurs cérébrales

Très rare sans autre signe.

Vasculaire

Rares. Secondaires à de multiples lésions vasculaires des noyaux de la base → répondent pas ou peu à la dopa. Habituellement atypiques et accompagnés d'autres symptômes neurologiques et d'anomalies radiologiques. Peut cependant accompagner une maladie de Parkinson → essai à la dopa pour évaluer la part vasculaire (non ou peu dopa-sensible). Parfois secondaire à un seul accident vasculaire cérébral (AVC).

Autres pathologies dégénératives

Peu, pas ou transitoirement de réponse à la dopa. A évoquer en cas de présence d'autres signes neurologiques. Le tableau akinétorigide prédomine généralement sur un tremblement, au second plan, parkinsonien atypique et symétrique associé à des myoclonies stimulo-sensibles.

Parkinson-plus

Syndrome peu sensible à la L-dopa caractérisé par l'apparition de symptômes habituellement non présents au cours de la maladie de Parkinson : paralysie supranucléaire, troubles de l'équilibre, dysarthrie, troubles cognitifs précoces,… → évoquer des étiologies particulières selon la sémiologie d'accompagnement et l'histoire clinique.

Atrophie multisystématisée = MSA (Shy-Drager)

Pas de transmission familiale. Débute généralement vers 50 ans (légère prépondérance masculine), d'évolution progressive, et associe à des degrés divers un syndrome dysautonomique quasi-constant (hypotension orthostatique, sudation, impuissance, troubles sphinctériens, déglutition,…) à un syndrome parkinsonien (="Parkinson Plus"), pyramidal, cérébelleux (y compris une dysarthrie cérébelleuse) +- paralysie des cordes vocales avec stridor. 80% sont dominées par un syndrome extrapyramidal de type parkinsonien rigido-akinésique (= MSA de forme P = atrophie striato-nigrée) et 20% par un syndrome cérébelleux (= MSA de forme C = atrophie olivo-ponto-cérébelleuse).

Dans le premier cas, l'IRM peut montrer un hyposignal au niveau du putamen et de la pars compacta du locus niger en T2 et, dans le second cas, un hypersignal cruciforme au niveau du pont en T2, très évocateur. + montre une atrophie des zones touchées. L'imagerie se situe cependant dans les limites de la normale dans 20% des cas.

Le diagnostic est avant tout clinique et, contrairement à la maladie de Parkinson, les MSA de forme P répondent peu à la dopa. L'IRM, l'EMG (sphincters) et les tests urodynamiques peuvent aider.. Le Tilt-Test peut démontrer une hypotension artérielle orthostatique.

Paralysie supranucléaire progressive (Steele-Richardson-Olszewski) PSP

Syndrome parkinsonien atypique accompagné d'un syndrome frontal, de troubles de l'équilibre, d'un syndrome pseudo-bulbaire, d'une oculoparésie verticale. Très résistante à la L-dopa, prise en charge essentiellement psycho-sociale. ++ 65 ans

Dégénérescence cortico-basale

Hypertonie + dystonie + tremblements + myoclonies + apraxie (gestes familiers tels que se brosser les dents, écrire,…) + démence frontale + déficits sensoriels + syndrome du membre étranger (un membre bouge involontairement, attrape des objets,…) +- aphasie. Troubles de la marche et oculomoteurs tardifs.

Maladie à corps de Léwy diffus

Syndrome parkinsonien précédé ou rapidement suivi d'une démence + troubles du comportement + hallucinations ou épisodes de confusion. Est sans doute une forme particulière (diffusion des anomalies) de la maladie de Parkinson.

Maladie de Wilson

Pathologie autosomique dominante. Les premiers signes débutent généralement dans l'enfance ou l'adolescence mais des formes tardives chez les > 50 ans sont possibles. Les principales manifestations sont hépatiques (hépatite, cirrhose progressive) et neurologiques (troubles psychiatriques, mouvements anormaux, troubles cérébelleux,… démence aux stades avancés). Accessible à un traitement étiologique → à rechercher devant tout syndrome parkinsonien survenant avant 50 ans !

Diagnostic :

• D’orientation : dosage sanguin de la céruloplasmine (effondrée) et urinaire du cuivre (augmentée)
• De certitude : biopsie hépatique… analyse génétique dans les cas douteux

Calcifications des noyaux de la base

Les calcifications des noyaux de la base sont fréquentes chez les sujets âgés et habituellement asymptomatiques. Quelle qu'en soit la cause, elles peuvent cependant rarement générer un syndrome extrapyramidal. Leur découverte (à l'exception de petites calcifications asymptomatiques chez le patient âgé qui ne nécessitent aucune mise au point) impose au minimum un bilan phospho-calcique.

Tremblement d'attitude (= postural)

Un tremblement postural traduit généralement un tremblement essentiel, une exagération du tremblement physiologique ou une neuropathie périphérique. Il peut cependant traduire un syndrome parkinsonien atypique, une lésion du tronc cérébral,… ou être difficilement discernable des myclonies rythmiques du "tremblement cortical".

Tremblement essentiel

Le tremblement essentiel constitue le plus fréquent des mouvements anormaux (concerne ~5% de la population, ++ la tranche des 50-70 ans mais peut se manifester dès 5-6 ans, 3 x plus fréquent après 65 ans que la maladie de Parkinson) avec le tremblement psychogène. Maladie autosomique dominante à transmission variable (caractère familial nécessaire au diagnostic – possible anomalie du circuit olivocérébelleux). Vu la fréquence de ces maladies (et un possible facteur génétique commun), il n'est cependant pas rare de rencontrer une association Parkinson – tremblement essentiel (→ revoir le diagnostic en cas de modification sémiologique). Les formes sévères avec altération des épreuves cérébelleuses +- troubles de l'équilibre font discuter l'existence de 2 formes de la maladie : l'une bénigne, l'autre sévère et cérébelleuse (il faut cependant éliminer les ataxies cérébelleuses, pouvant se révéler par un tremblement).

Il se caractérise par une aggravation non linéaire, émaillée de période d'amélioration ou stabilisation. Il débute souvent de façon asymétrique en distal à l'un des membres supérieurs et se bilatéralise rapidement avant de s'étendre lentement aux segments proximaux, au cou, aux muscles péribuccaux et de la phonation et aux membres inférieurs. Il est généralement exacerbé au matin, aux émotions, à l'effort, suite à la consommation de café et au cours des hypoglycémies. Habituellement calmé par l'alcool (mais rebond).

De caractéristiques similaires, il faut évoquer un tremblement cortical face à une résistance aux β-bloquants, une bonne réponse aux anti-épileptiques ou une notion de crises épileptiques (personnelle ou familiale).

Exagération du tremblement physiologique : tremblements iatrogènes, des troubles endocriniens et métaboliques

De nombreuses substances sont susceptibles de provoquer un tel tremblement, généralement irrégulier et prédominant aux membres supérieurs : surdosage en valproate, antidépresseurs tricycliques et sérotoninergiques, théophylline, bronchodilatateurs β2-mimétiques, adrénaline, caféine, dopamine, tamoxifène, progestérone, corticoïdes, hormones thyroïdiennes, perhexiline, lithium, sevrages alcool (s'il est ample, diffus irrégulier et accompagné d'une dysarthrie, il annonce un delirium !) et cocaïne, alcoolisme, métaux lourds

Diverses situations pathologiques doivent également être évoquées : hyperthyroïdie (rarement, très sensible au propanolol), hypoglycémies, crises d'angoisse, alcoolisme chronique, sepsis (fréquent, de diagnostic généralement évident au de la symptomatologie associée), urémie, hypercapnie, hépatopathies sévères, hypothermies légères à modérées,...

A noter que les cytostatiques et immunosuppresseurs ainsi que les intoxications aux métaux lourds peuvent provoquer des tremblements à caractère myoclonique.

Tremblements des neuropathies périphériques

Un tremblement d'attitude, très semblable au tremblement essentiel +- composante d'action touchant les 2 membres supérieurs peut être observé dans les neuropathies périphériques sensitivo-motrice, ++ démyélinisantes, aiguës ou chroniques. Pas de valeur d'orientation étiologique. Semble être le reflet d'un déficit moteur distal sub-clinique.

Divers

De très nombreuses maladies associent un tremblement qui est généralement à l'arrière plan de la symptomatologie. Ex : maladie de Kennedy (++ tremblement mentonnier).

Tremblement intentionnel

Les conditions susceptibles de générer un tremblement intentionnel sont nombreuses, mais trois étiologies dominent : la SEP, les séquelles post-traumatiques et les AVC sous-thalamiques.

La mise en évidence d'un éventuel trouble cérébelleux sous-jacent est difficile dans ces conditions. Il se manifeste par une latence anormalement longue au freinage antagoniste (flexion exagérée de l'avant-bras lorsqu'on cesse de s'y opposer), une hypermétrie et des oscillations d'ajustement à l'approche de la cible.

Tremblement de la sclérose en plaques

Se rencontre dans ~30% des SEP, généralement tardif et accompagné de multiples déficits neurologiques séquellaires, ample et de basse fréquence 3-5 Hz, prédominant au membre supérieur, souvent dans le cadre d'un déficit cérébelleux. Tout comme les troubles cognitifs et contrairement aux autres signes de la SEP, ce tremblement est généralement d'installation progressive et non régressif. On peut discuter l'utilité d'un geste stéréotaxique.

Tremblements post-traumatiques

De survenue parfois très retardée (de quelques semaines à 4 ans), généralement il succède à un trauma très sévère (coma de longue durée) et est associé à des déficits variables. Semblable au tremblement de la SEP, il s'en distingue par une composante dystonique. Il évolue typiquement en 3 phases : installation (quelques mois à 1 an), amélioration spontanée, stabilisation.

Tremblements des AVC sous-thalamiques

Rares, ils semblent correspondre à des infarctus du territoire des artères mésencéphaliques supérieur (noyau du III, partie moyenne du noyau rouge, décusation cérébelleuse, partie antérieure de la substance grise péri-aqueducale). Eventuellement associés à d'autres mouvements anormaux et myoclonies. Dans certains cas (dénervation dopaminergique), la prescription de L-dopa ou de dopa-agonistes peut être utile (un PET-CT au 18F-dopa peut aider à prévoir la réponse thérapeutique).

Divers

Diverses autres causes sont possibles, avec présence généralement d'autres signes neurologiques : hématomes intracérébraux, cavernomes, tuberculomes, toxoplasmose et autres abcès, syphilis (une neurosyphilis peut se révéler par un mouvement anormal isolé), tumeurs du tronc,…

Cas particuliers

Différencier un tremblement de myoclonies

Les myoclonies se caractérisent par de brèves et brusques secousses musculaires se répétant de façon non périodique. Lorsqu'elles se répètent de façon rythmique, elles se distinguent du tremblement par un intervalle franc entre chaque contraction musculaire, par l'aspect non sinusoïdal du déplacement et le synchronisme des contractions agoniste-antagoniste.

Les myoclonies du "tremblement cortical"

Le "tremblement" cortical prédomine en attitude, est bilatéral, distal et fin aux membres supérieurs, de caractère familial, résistant aux β-bloquants, souvent associé à une notion personnelle ou familiale de crises épileptiques. L'électrophysiologie révèle une succession de myoclonies rythmiques très brèves d'origine corticale. Une étiologie toxico-métabolique est toujours à exclure. Sensibilité aux anti-épileptiques à tester.

Les dystonies essentielles

Peuvent s'associer à des myoclonies et un tremblement d'attitude et d'action, de rythme et d'amplitude irrégulière. Il se distingue du tremblement essentiel par une localisation très restreinte (seulement la voix, seulement le cou, seulement d'utilisation instrumentale,…) et sa stabilité et peut précéder, coexister ou suivre la dystonie.

Le tremblement orthostatique

Concerne les membres inférieurs et le tronc, survient quelques secondes après le passage à la position debout et s'efface à la marche ou au passage à la position assise ou couchée. Il apparaît après 40 ans et s'aggrave progressivement. De fréquence très rapide (14-16 Hz), il est rarement visible mais perceptible à la palpation et se traduit par une instabilité debout. Pas de notion de forme familiale. Il répond généralement au clonazépam (sinon primidone, phénobarbital, gabapentine ?). L'association à un syndrome parkinsonien n'est pas rare.

Le géniospasme héréditaire

Localisation élective au menton, transmission autosomique dominante, présent dès la naissance. Rare, bénin.

Tumeurs et hydrocéphalie

Un tremblement unilatéral d'un membre, de repos ou d'attitude, probablement par compression des noyaux centraux, peut révéler une tumeur controlatérale, généralement frontale et de volume important. Effet partiel de la dopathérapie possible. Résolution habituelle après résection tumorale.

Les envahissements tumoraux de la substance noire réalisent un tableau de Parkinson strictement unilatéral.

Chez l'enfant un tremblement sans cause évidente (éliminer en premier lieu les causes toxico-métaboliques) doit toujours faire évoquer une hydrocéphalie, une sténose aqueducale ou une tumeur des noyaux centraux.

Formes neurologiques de la maladie de Wilson

La maladie de Wilson peut s'exprimer par tous les types de tremblements, généralement au côté d'autres signes neurologiques (éléments cérébelleux, dystonie faciale,…). Tout tremblement précoce (< 50 ans) doit donc faire exclure ce diagnostic grave mais accessible à un traitement étiologique. Rechercher un anneau de Kayser-Fleicher, dosage de céruloplasmine sanguine, IRM cérébrale, imagerie et/ ou ponction-biopsie hépatique.

Les tremblements psychogènes

Les tremblements psychogènes représentent les plus fréquents des mouvements anormaux avec le tremblement essentiel. De façon impropre, on regroupe généralement sous ce vocable les tremblements simulés de ceux relevant de véritables troubles somatoformes.

Ils sont à suspecter devant un tableau clinique atypique, un début brutal (parfois après un trauma mineur), une évolution et localisation fluctuante, des patients jeunes, une survenue souvent équivalente au repos et postural et intentionnel, une interruption même brève lorsque l'attention du patient est détournée (geste controlatéral, calcul mental, conversation), prédominant au membre supérieur dominant dans 80% des cas, des signes de somatisation, un contexte psycho-social évocateur,… Dans les cas les plus flagrants, le tremblement n'apparaît lors de la consultation que lorsque le patient annonce "montrer" son tremblement...

Bien qu'il s'agisse d'un diagnostic d'exclusion, le constat d'une disparition ou forte atténuation du tremblement lorsque l'attention est détournée associé à un examen neurologique objectif normal suffit à l'établir.

L'enregistrement, non nécessaire au diagnostic, met en évidence une variabilité excessive de fréquence, un entraînement du tremblement par un mouvement volontaire rythmique,…

Divers

Des lésions ou sections médullaires peuvent exceptionnellement générer des activités rythmiques automatiques (myoclonies spinales),…