Troubles cognitifs aigus

Les fonctions cognitives regroupent l'ensemble des capacités organisant la pensée et le raisonnement et permettant à un sujet d'interagir avec son environnement. On les systématise généralement en différents sous-groupes : l'attention, les fonctions exécutives (planification, organisation, inhibition, flexibilité mentale, jugement, auto-critique), les fonctions visuo-spatiales, les gnosies (reconnaissance), le langage, la mémoire et les praxies (planification et exécution des mouvements).

Il est ici question des altérations aiguës limitées à une sphère de la cognition. Les altérations cognitives globales, constituant une toute autre problématique clinique, ne seront pas traitées ici. Ainsi, une confusion aiguë sera rapidement évoquée devant une altération de la vigilance et/ ou une perturbation diffuse des activités intellectuelles prédominant sur les capacités attentionnelles avec désorientation spatio-temporelle, un délire onirique avec hallucinations ou des troubles fluctuants (→ bilan d'un syndrome confusionnel). Un contexte de démence ou de personne âgée dépendante doit de même faire évoquer en 1^er lieu une décompensation de démence et faire rechercher ses causes. Si une décompensation psychotique ne pose généralement pas de problème diagnostique, les troubles de conversion ou les simulations peuvent être de diagnostic très difficile. 

Troubles amnésiques d'apparition (sub)-aiguë

L'examen à l'admission s'attachera à :

• Identifier un syndrome dépressif ou anxieux majeur
• Identifier un syndrome méningé ou fébrile
• Evaluation rapide de la mémoire :
  • A court terme : répéter 3 mots
  • Autobiographique par des questions simples et vérifiables
  • A long terme : poser des questions sur des faits datant de quelques heures ou jours puis semaines ou mois puis quelques années + test d'apprentissage de 5 mots avec rappel immédiat et différé +- indiçage
• Evaluer grossièrement les autres fonctions cognitives
• Examen neurologique et général

Ictus amnésique = Amnésie globale transitoire 

Cette entité correspond à la survenue brutale et toujours spontanément réversible d'une amnésie +- désorientation temporelle +- anxiété avec questions itératives, agitation ou prostration + absence d'autre signe neurologique. Elle survient généralement après 50 ans, plus fréquemment chez les migraineux. Son étiologie est inconnue (vasculaire ?). Il n'existe pas de traitement.

L'atteinte mnésique est globale mais prédomine sur la mémoire épisodique antérograde. La récupération est généralement rapide (moyenne de 8 heures) mais il persiste souvent une amnésie lacunaire isolée de l'événement.

Aucun examen n'est théoriquement nécessaire si le tableau est typique. En pratique, si le patient est vu avant la résolution des symptômes, il semble raisonnable de discuter la réalisation d'un CT-scan cérébral, d'une biologie de base (glycémie, ionogramme, fonctions rénale et hépatique, hémato-CRP) et d'un dosage de toxique (éthanolémie et screening urinaire) en urgence même en cas d'accès typique vu la gravité de certains diagnostics différentiels. En cas de tableau atypique ou de récidives, on discutera en outre la réalisation d'une biologie plus complète (TSH, vitamine B12 et folates), d'une ponction lombaire (PL) et d'un électro-encéphalogramme (EEG).

La signification pathologique de cet événement n'est pas claire. Aucune étude n'a démontré un risque accru de survenue d'une pathologie neurologique par la suite.

Iatrogènes et toxiques 

Benzodiazépines (généralement plutôt à l'origine d'un syndrome confusionnel), alcool, sismothérapie, anesthésie générale,...

Troubles métaboliques

Hypothyroïdies, carences en vitamine B12 et folates,...

Post-trauma crâniens 

Diagnostic généralement évident.

• Amnésie post-traumatique
  • = amnésie suivant immédiatement le trauma ou un réveil de coma. Habituellement associée à un syndrome confusionnel et des troubles du comportement. Amélioration progressive. Persistance de troubles mnésiques dans 10-50% des cas (++ troubles de l'enregistrement).
• Syndrome subjectif des traumatisés crâniens
  • Survenant suite à des traumas crâniens mineurs sans perte de connaissance, ils s'amendent quasi-systématiquement dans les 3 mois (en l'absence de pathologie psychiatrique ou d'éthylisme). Proposer une prise en charge psychologique dans le cas contraire.

Syndromes dépressifs majeurs 

Les troubles mnésiques s'inscrivent généralement dans un tableau de bradypsychie générale. Un traitement antidépresseur amène une amélioration dans 30-80% des cas. Les patients âgés sont cependant à risque de développer une démence dans les années suivantes.

Epilepsie 

Le syndrome confusionnel post-critique avec amnésie lacunaire ne pose pas de problème diagnostique. Il est plus difficile d'éliminer une épilepsie partielle temporale → à évoquer uniquement en cas d'amnésie transitoire brève (quelques secondes à quelques dizaines de minutes) ou d'épisodes récidivants.

Méningo-encéphalites 

Ce diagnostic est à envisager devant un syndrome fébrile ou méningé, des troubles de la conscience, l'association à divers troubles neurologiques. Pas devant une amnésie aiguë isolée.

Accidents vasculaires cérébraux (AVC)

AVC ischémique du territoire de l'artère cérébrale postérieure (ACP) (lésions temporales internes ou thalamiques) ou de la choroïdienne antérieure ou des artère cérébrales antérieures (ACA) (lésions bicingulaires), AVC hémorragique occipital. Les thromboses veineuses cérébrales (TVC) et les hémorragies sous-arachnoïdiennes (HSA) sont très rarement impliquées.

Ce diagnostic n'est à envisager qu'en présence d'autres anomalies neurologiques. (hémianopsie, hémianesthésie, agnosie visuelle, cécité corticale,…). Des troubles mnésiques isolés sont exceptionnels dans les AVC.

Processus intracrânien expansif

Tumoraux, infectieux. De localisation temporale ou thalamique. Exceptionnellement cause d'une amnésie aiguë transitoire isolée. Habituellement le tableau est progressif et non régressif.

Troubles fonctionnels - simulation 

Diagnostic d'exclusion devant un tableau atypique avec bilan négatif. S'inscrivent néanmoins souvent dans le cadre de troubles anxio-dépressifs.

Syndrome de (Wernicke)-Korsakoff 

→ amnésie antérograde isolée et massive avec relative conservation de la mémoire rétrograde des faits anciens +- anosognosie et désorientation spatio-temporelle +- fausses reconnaissances et confabulations +- polyneuropathie éthylique +- troubles de la coordination. Dans 80% des cas, on retrouve une encéphalopathie de Wernicke dans les antécédents. A évoquer systématiquement en cas de notion de consommation éthylique.

Apraxies, agnosies et héminégligences d'apparition aiguë

Les AVC ischémiques en constituent la première étiologie. Principaux tableaux cliniques :

Syndromes	Clinique	Eventuels signes associés	Site lésionnel
Apraxie constructive	Altération de dessins complexes (figures 3D). Amélioré à la copie.	Apraxie idéomotrice, aphasie	ACM G (rétro-rolandique / pariétal)
Apraxie idéomotrice	Gestes symboliques ou mimés altérés	Aphasie	ACM (pré / rétro-rolandique)
Agnosie visuelle	Incapacité à nommer un objet. La prosopagnosie (incapacité à reconnaître un visage signe une atteinte de l'hémisphère mineur).	Hémianopsie latérale homonyme	ACP (occipital)
Cécité corticale	Perturbation du sens donné aux perceptions visuelles. Peut aller jusqu'à une cécité bilatérale totale. Réflexe photo-moteur conservé.		ACP bilatérale (occipital)
Héminégligence (++ gauche)	Négligence d'un hémi-espace, ++ avec hémiasomatognosie et anosognosie.	Hémiparésie et/ ou héminégligence motrice / visuelle homolatérale	ACM D
Syndrome de Balint	Ataxie optique (incapable de cibler un objet), apraxie optique (troubles de l'orientation du regard), simultagnosie (difficulté à identifier un tout alors que les composants sont correctement identifiés).		ACP / jonction ACM-ACP bilatérales (pariéto-occipital)
Syndrome de Gerstmann	Agnosie digitale (incapable de reconnaître et nommer les différents doigts), indistinction droite-gauche, acalculie, agraphie.	Aphasie	ACM G (pariétal postérieur)
Syndrome frontal	Pauvreté du langage (aphasie transcorticale motrice), troubles exécutifs, troubles comportementaux	Parésie prédominant / limitée en proximal d'un membre inférieur	ACA (frontal)

Les traumas crâniens et les encéphalites donnent rarement de tels déficits isolés. Les processus expansifs intracrâniens peuvent donner de tels tableaux, mais ils sont alors généralement d'installation progressive.

Aphasie d'apparition aiguë

Examen d'un patient aphasique (tester l'oral et l'écrit) :

• Langage spontané et en réponse aux questions simples
• Dénomination d'objets ou images
• Production du langage complexe par la construction de phrases à partir de trois mots imposés
• Répétition de mots et phrases
• Consignes orales simples pour évaluer la compréhension
• Citer le maximum de noms d'animaux ou de mots débutant par une lettre déterminée en 1 minute

Généralement secondaires à un AVC ischémique (mais dans ce cas, le trouble du langage est rarement isolé) dans le territoire de l'ACM de l'hémisphère dominant (exceptionnellement de l'ACA ou de l'ACP). Le tableau le plus fréquent est l'aphasie de Broca (= d'expression) se caractérisant par une réduction de la production langagière, une apraxie bucco-linguo-faciale et généralement d'un déficit brachio-facial droit. Caractéristiques des principaux tableaux cliniques : 

Syndrome	Caractéristiques	Répétition	Dénomination	Anasognosie	Site lésionnel
Aphasie de Broca (= d'expression = motrice)	Non fluente, stéréotypies, paraphrasies, agrammatisme, compréhension relativement préservée	Perturbée	Perturbée (anomie, manque de mot). Facilitation par l'ébauche.	Non	ACM (pré-rolandique / sous-cortical)
Aphasie de Wernicke (= de compréhension)	Fluente, logorrhée, jargon phonémique, paraphrasies, troubles majeurs de la compréhension	Perturbée	Perturbée (jargon)	Oui	ACM (temporal/ pariétal)
Aphasie globale	Non fluente pouvant aller jusqu'au mutisme, stéréotypies, paraphrasies, troubles majeurs de la compréhension	Perturbée	Perturbée	Oui	ACM
Aphasie de conduction	Fluente, paraphrasies, compréhension généralement préservée	Perturbée	Perturbée	Non	ACM
Aphasie transcorticale motrice	Non fluente, lenteur, compréhension préservée	Préservée	Perturbée	Non	ACA
Aphasie transcorticale sensorielle	Fluente, paraphrasies, écholalie, compréhension perturbée	Préservée	Perturbée	Oui	ACM
Alexie et agraphie	Ecriture perturbée, paragraphies. Troubles sévères de la lecture. Langage oral relativement préservé (possible manque de mot / troubles de la dénomination)			Non	ACM-ACP
Alexie pure	Troubles isolés de la lecture			Non	ACP
Anarthrie pure	Troubles isolés de l'articulation			Non	ACM
Agraphie pure	Troubles isolés de l'écriture			Non	ACM

Les AVC hémorragiques génèrent des tableaux plus atypiques (du fait d'un siège souvent sous-cortical et d'un possible effet de masse).

Un trouble du langage isolé d'apparition brutale et de durée brève doit faire évoquer une crise épileptique partielle. Une aura migraineuse est également possible. Les traumas crâniens et les encéphalites donnent rarement des aphasies isolées. Les troubles fonctionnels ne sont pas exceptionnels mais constituent un diagnostic d'exclusion.

Le diagnostic différentiel clinique avec une dysarthrie ou un syndrome confusionnel n'est pas toujours évident...

Troubles émotionnels et comportementaux d'apparition (sub)-aiguë

La distinction avec un syndrome confusionnel aigu est généralement aisée. Examen centré sur :

• Recherche de signes infectieux
• Recherche de signes d'hypertension intracrânienne (HTIC)
• Anamnèse : caractériser les changements comportementaux et émotionnels (apathie, inertie, déshinibition, réactions inappropriées, indifférence, hyperémotivité, impulsivité,…). Recherche d'événements stressants récents, de changement récent de traitement, de prise de toxiques.
• Evaluation des fonctions exécutives :
  • Fluence verbale catégorielle (flexibilité mentale) : dénomer le max de noms d'animaux en 1 minute
  • Test des similitudes (conceptualisation) : tulipe/ marguerite, cravate/ chemise, banane/ orange
  • Séquence gestuelle de Luria (reproduire paume/poing/tranche)
  • Dessin d'un demi-triangle et d'un demi-caré à compléter 

De règle, des troubles du comportement isolés d'apparition aiguë évoquent avant tout une origine psychiatrique, métabolique, infectieuse, toxique ou iatrogène. Réalisation au minimum d'une glycémie, d'un CT-scanner cérébral et d'une biologie (avec ionogramme complet, y compris phospho-calcique !) pour exclure une origine somatique. Autres examens (gazo, complément de biologie, EEG, PL) à discuter selon la clinique.

Un tableau clinique rare mais doit être connu : le syndrome de Kluver-Bucy = troubles du comportement alimentaire + désinhibition sexuelle + indifférence affective + amnésie/ agnosie visuelle + akathisie. Il évoque des lésions bitemporales mésiales bilatérales (trauma crânien ? neurochirurgie ? encéphalite herpétique ? démences fronto-temporales ?)

Etiologies psychiatriques 

Ils constituent la 1^ère cause de troubles comportementaux isolés. Manies, attaques de panique, bouffée délirante, psychose chronique, toxicomanies, sevrages. Diagnostics d'exclusion.

Etiologies iatrogènes 

Nombreux sont les médicaments susceptibles d'induire des troubles de l'humeur, une confusion ou un délire. Toujours rechercher l'introduction ou surdosage récent d'une nouvelle molécule. Les plus fréquents : neuroleptiques, anti-dépresseurs, corticoïdes, inhibiteurs de la pompe à proton, anti-histaminiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens, anti-hypertenseurs (centraux, beta-bloquants, anticalciques), hypoglycémiants, COC, digitaliques, anti-cholinergiques, l-dopa, anti-paludéens, anti-tuberculeux, anti-rétroviraux,…

De règle, arrêter toute médication introduite récemment en cas de patient gériatrique, atteint d'une pathologie lourde, immunodéprimé ou toxicomane.

Etiologies métaboliques 

Des troubles psychiques isolés (comportement, humeur, vigilance,…) sont fréquemment les manifestations initiales de nombreux troubles métaboliques :

• Hypoglycémies = 1^ère cause à évoquer de principe chez tout diabétique connu
• Décompensations diabétiques (acido-cétose, hyper-osmolaire, acidose lactique) → glycémie + gazométrie + osmolalité sanguine
• Autres endocrinopathies : hyperthyroïdie (++ agitation, anxiété, irritabilité, insomnies… peut mimer un trouble bipolaire), hypothyroïdie (++ bradypsychie, indifférence, fatigabilité, tristesse,…), hypercorticisme (++ dépression ou euphorie, anxiété, insomnie,… parfois mélancolie délirante), insuffisance surrénalienne (++ anxiété, apathie, asthénie), hyper- et hypoparathyroïdie (clinique très variables)
• Phéochromocytome
• Troubles ioniques : sodium, calcium, magnésium
• Porphyrie aiguë : crises ++ favorisée par prise de médicaments (barbituriques, sulfamides, COC, anti-inflammatoires,...) ou des infections intercurrentes → signes neuropsychique + abdomen aigu + syndrome neurologique périphérique
• Maladie de Wilson
• Carences vitaminiques (B1, B6, PP, B12)
• Encéphalopathies hypoxiques, pancréatiques, hépatiques, urémiques, hypothermiques : troubles neuropsychologiques rarement isolés, diagnostic généralement évident

Etiologies infectieuses 

Un problème diagnostique avec des infections (quelqu'en soit le foyer) peut se poser chez le patient immuno-déprimé, éthylique, toxicomane ou âgé. Dans les autres cas,  une étiologie infectieuse se déclarant par des troubles comportementaux isolés est exceptionnelle (atteintes centrales tardives de la syphilis ou de la borréliose, encéphalites, abcès cérébraux). En l'absence d'autre explication penser cependant à un syndrome de séroconversion HIV et une encéphalite herpétique (une notion de fièvre étant cependant quasi constante).

Etiologies neurologiques et traumatiques

• Tumeurs cérébrales : troubles psychiatriques fréquents, apparition ++ progressive, syndrome d'HTIC souvent absent.
• Etats de mal épileptiques partiels : à évoquer devant des troubles de la vigilance fluctuants, des automatismes ou des signes moteurs. Clinique parfois frustre chez les personnes âgées.
• Accidents vasculaires cérébraux : les troubles isolés du comportement sont rares dans les AVC hémorragiques et exceptionnels dans les AVC ischémiques (thalamiques, sous-corticaux hémisphériques droits,…)
• Les maladies neurodégératives se manifestant fréquement par des troubles neuropsychologiques précoces ou inauguraux sont rares (maladie de Huntington, démences frontales,...).
• Sclérose en plaques : possibles à la phase tardive. A la phase d'état, des troubles thymiques (++ dépression réactionnelle) dominent.
• Hématomes sous duraux aigu, (sub)-aigu ou chronique
• Syndrome post-commotionnel et syndrome subjectif des traumatisés crâniens

Apparition de troubles comportementaux chez un patient dément 

Très fréquents en cours d'évolution. Hétéro-anamnèse visant à déterminer s'il ne s'agit pas de fluctuations habituelles dans le cadre d'une démence avec troubles psychiatriques connus (++ maladie à corps de Lewy, Huntington,…). Sinon, bilan semblable à celle d'un syndrome confusionnel aigu pour exclure une affection intercurrente.

Apparition de troubles comportementaux chez un patient éthylique 

De règle, toujours évoquer : intoxications et sevrages (alcool ou autres), Wernicke, pellagre, Marchifava, hypoglycémie, trauma crânien, insuffisance hépato-cellulaire aiguë, troubles ioniques → biologie, glycémie, toxicologie urinaire, perfusions de B1/ B6/ PP systématiques. En l'absence d'explication évidente, évoquer une infection (relative immunodépression) et un état de mal non convulsivant.

Apparition de troubles comportementaux chez l'immuno-déprimé et le cancéreux 

Bilan bactériologique exhaustif aux urgences et arrêt de tous les traitements non indispensables. Hospitalisation systématique.

Outre toutes les causes précédentes, il existe des causes plus spécifiques aux patients cancéreux : encéphalite limbique paranéoplasique, tumeurs cérébrales, coagulation intravasculaire disséminée, plus grande fréquence des causes iatrogènes (++ psychotropes, opioïdes et corticoïdes, chimiothérapies),...