Vasculites du système nerveux périphérique

!!! SORRY, ARTICLE EN COURS DE REDACTION !!!

GENERALITES

 

1.     CLINIQUE

 

Le tableau typique est celui d'une multinévrite sensitivo-motrice d'évolution (sub)-aiguë (plus fréquemment chroniques chez le sujet âgé). Des tableaux de PNP à prédominance sensitive peuvent se rencontrer, ++ lors des évolutions chroniques. L'atteinte des nerfs crâniens ou du SNC est exceptionnelle (excepté dans le Wegener). La récupération motrice est svt lente (mois). Douleurs résiduelles fréquentes.

 

La présence de signes systémiques associés est très évocatrice et doit entraîner une MAP complète et rapide systématique.

 

Dans 20-30% des cas, la neuropathie est initialement la seule manifestation clinique (facteur pronostic favorable : pas de rechute dans 33-50% des cas, pour les autres : 3,5 ans de médiane entre 2 poussées par rapport à 0,5-1 an pour les formes systémiques d'emblée). Absence fréquente de Sd inflammatoire dans ces cas. Il existe cependant quasi-systématiquement des atteintes infra-cliniques d'autres organes, évoluant vers une atteinte clinique dans 1 cas sur 3 → évaluation et suivi systémique systématique.

 

Pronostic de la neuropathie généralement favorable sous traitement (mais récupération lente, séquelles fréquentes, récidives possibles). Le pronostic général dépend de la pathologie sous-jacente (ex :

 

Particularité des > 65 ans : 20% des neuropathies invalidantes seraient dues à une vasculite nécrosante. Evolution fréquente vers un état grabataire → pas de justification à être moins agressif dans la MAP et le tt.

 

2.     EXAMENS BIOLOGIQUES

 

Biol : hémogramme, formule, fonctions rénale et hépatique, CRP, VS, FAN, ANCA, Hb glyquée, IgE, sérologies (HIV, CMV, HCV, HBV, Borellia, syphilis), FR, électrophorèse des protéines, typage leucocytaire

 

LCR N excepté une possible hyperprotéinorachie modérée.

 

3.     ELECTROPHYSIOLOGIE

 

Atteinte sensitivo-motrice à nette prédominance axonale. Le nerf le plus svt touché = sciatique poplité externe. Rares blocs de conduction précoces temporaires possibles.

 

4.     BIOPSIE

 

Indispensable au diag de certitude. La négativité n'exclut jamais le diag. Toujours à réaliser en cas de lésions cutanées (mais sensibilité médiocre). Biopsie nerveuse et musculaire de meilleure rentabilité mais potentiellement délabrante → à ne pas réaliser en cas de tableau clinico-biologique déjà très évocateur.

 

Mise en évidence d'une vasculite nécrosante par biopsie d'éventuelles lésions cutanées / nerveuse et musculaire. Mise en évidence d'une névrite ischémique par biopsie nerveuse.

 

Dans le cas des vasculites secondaires, on peut également mettre en évidence le phénomène primitif constitué généralement d'une infiltration de la paroi vasculaire par des cellules lymphomonocytaires.

 

5.     DIVERS

 

Bilan d'extension systémique : RX thorax, ETT, EFR, urines de 24h

 

En cas d'atteintes systémiques et de biopsies non souhaitables, une angiographie d'organes touchées peut apporter des arguments pour le diag positif.

 

Divers selon suspicion clinique (CT thorax, US/ CT abdo, biopsie rénale, système du complément, divers auto-Ac,…)

 

LES VASCULITES PRIMITIVES

 

1.     PERIARTERITE NOUEUSE (PAN)

 

= la plus fréquente à l'origine de neuropathies (atteinte clinique dans 75% des PAN, parfois isolée). Les manifestations systémiques les plus fréquentes associées sont : livédos, nécroses cutanées ischémiques, purpura, nodules.

 

2.     SYNDROME DE CHURG-STRAUSS

 

A évoquer systématiquement en cas de fièvres inexpliquées + asthme + hyperéosinophilie marquée. L'atteinte est habituellement une multinévrite similaire à celle de la PAN. L'évolution est très rapide. Excellente réponse habituelle à la corticoth.

 

3.     VASCULITE NECROSANTE DANS LE CADRE D'UNE POLYARTHRITE RHUMATOÏDE

 

Les neuropathies ne sont pas exceptionnelles au cours de l'évolution des PR. Généralement des multinévrites, mais jusqu'à un tiers des cas se présentent par des PNP. Fréquente association au Sjögren (jusqu'à 25%). FR positif  dans 97%, nodules rhumatoïdes présents dans 30%. Abaissement du CH50 et C4 du complément dans 60% (valeur pronostique négative). Cryoglobulinémie chez 13%.

 

4.     GRANULOMATOSE DE WEGENER

 

Neuropathies fréquentes mais généralement tardives. Prédominance des atteintes rénales/ respi. Jusqu'à la moitié des cas sont constitués de PNP, avec ocasionnellement une atteinte des paires crâniennes.

 

VASCULITES SECONDAIRES

 

1.     VASCULITES INFECTIEUSES

 

Principales étiologies : HIV, CMV, HBV et HCV (même en l'absence d'hépatite ou de cryoglobulinémie). La lèpre est devenue exceptionnelle.

 

 

3.     VASCULITES SECONDAIRES A DES HEMOPATHIES

 

Se rencontrent lors d'hémopathies malignes ou de MGUS.

 

 

5.     VASCULITES IATROGENES

 

Au décours de connectivites, des tt par anti-TNF ont pu déclencher / précipiter des vasculites nécrosantes.

 

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

 

En cas de doute clinique, l'électrophysiologie permettra d'exclure une atteinte radiculaire (++ par infiltration maligne !!!) ou une polyradiculonévrite chronique démyélinisante de présentation multi-focale. Puis DD des PNP et multinévrites

 

PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE

 

-        Traitement étiologique si possible

-        Traitement des poussées : bolus de solumedrol 1g/j IV durant 5j

-        Traitement de fond (sauf CI pour certaines situations dans certaines vasculites secondaires) :

o   Repose généralement sur la corticoth : medrol 1mg/kg/j min 6 sem → décroissance lente sur 1 an, arrêt thérapeutique possible ssi pas de nouvelle poussée et normalisation de tous les marqueurs biologiques.

o   En cas d'échec (d'emblée pour certains) : cyclophosphamide (endoxan) 2mg/kg/j +- associé au medrol

-        Traitement symptomatique : kiné, orthèses, tt des douleurs neuropathiques,…

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD