Troubles de l'oculomotricité intrinsèque
La taille N de la pupille est en moyenne de 7,5-8mm en mydriase et de 1,5-2mm en myosis. La taille est minimale chez le nouveau-né et maximale chez l'ado. Elle est plus large en général chez la femme, le myope et les iris clair. 17% des anisocories sont "physiologiques" (= "anisocorie centrale", serait due à une inégalité d'inhibition supranucléaire du centre pupillaire pouvant varier d'une heure à l'autre et se modifiant avec l'âge).
Avant d'évoquer une aN motrice, il faut éliminer les causes ophtalmo/ iatrogènes/ toxiques. L'association d'une anisocorie à des troubles de la conscience modifie la démarche diag et thérapeutique. L'apparition d'une anisocorie chez un patient porteur d'un diag de SEP / myasthénie doit faire suspecter une erreur diag et faire évoquer une syphilis !
Les "spasmes de l'accomodation" sont frqts (++ F < 50 ans), exceptionnellement d'origine neuro (post-trauma, tumeurs fosse post, AVC thalamiques, SEP,… à n'évoquer qu'en cas de présence d'autres signes cliniques !! ex : sd de Parinaud) mais ++ purement fonctionnels, presbytie/ hypermétropie débutante, strabismes,… et cause de céphalées péri-orbitaires/ frontales, de troubles visuels fluctuant au cours de la journée et d'irritation oculaire.
DD : ANOMALIES PUPILLAIRES ET MEDOCS / TOXIQUES
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MYDRIASE ET/OU PARESIE ACCOMODATIVE |
MYOSIS |
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ANTICHOLINERGIQUES : - Atropine - Homatropine - Scopolamine - Antihistaminiques H1 - Diphénhydramine - Antidépresseurs(+++ tricycliques) - Antiparkinsoniens |
CHOLINERGIQUES : - Prostigmine - Eserine - Mintacol |
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SYMPATHICOMIMETIQUES : - Adrénaline et catécholamines - Ephédrine - Cocaïne - Néosynéphrine |
ANTIADRENERGIQUES : - Guanéthidine |
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DIVERS : - Amphétamines - L-dopa - Marijuana, LSD et autres psychotropes - Chloroquine (parésie de l'accomodation transitoire) - Intoxication éthylique aiguë |
DIVERS : - Morphine et opiacés - Caféine - Histamine - Réserpine - Pesticides |
DD : ANOMALIES PUPILLAIRES ET PATHOS OPHTALMOLOGIQUES
Svt évidentes : à évoquer en 1ère intention en cas d'œil rouge/ douloureux ou de diminution de l'acuité visuelle.
- Glaucome aigu : mydriase, douleur atroce, œil rouge et larmoiement, diminution brusque de l'acuité visuelle. Rarement bilat.
- Une atteinte du nerf optique ne s'accompagne svt d'aucune anisocorie évidente (en cas d'aN : ++ mydriase) mais l'on observe svt une diminution du réflexe photomoteur direct du côté lésé lors de l'éclaire alterné des 2 pupilles. Il y a toujours une diminution de l'acuité visuelle. En cas de déficit complet bilat, on a une cécité et une mydriase aréflectique bilatérale. Urgences : occlusion de l'artère centrale de la rétine / thrombose de la veine centrale de la rétine
- Uvéite/ cataracte/… : anomalies pupillaires variables
- Trauma / chir oculaire : anomalies pupillaires variables (++ rupture du sphincter de l'iris → mydriase)
DD : ANOMALIES PUPILLAIRES ET ALTERATIONS DE LA VIGILANCE / DEFICITS FOCAUX – URGENCES
Hormis les étiologies toxiques, les aN pupillaires ont alors une valeur localisatrice et pronostique :
- Lésions hypothalamiques → myosis/ CBH homolatéral, anhidrose de l'hémicorps
- Lésions mésencéphaliques → semi-mydriase aréflectique
- Lésions pontiques → myosis serré, persistance d'un réflexe photomoteur à l'examen attentif
- Engagements centraux/ temporaux/ cérébelleux ascendant :
o Entraînant des lésions diencéphaliques bilatérales (engagement central) → myosis bilatéral avec RPM difficile à préciser mais persistance d'un réflexe photomoteur à l'examen attentif
o Entraînant une hernie de l'uncus (compression du III par engagement temporal/ cérébelleux ascendant) → mydriase progressivement aréactive précédant une détérioration rapide de la conscience. Survenue généralement inexorable d'un décès en cas de mydriase bilat aréactive.
ORIENTATION CLINIQUE RAPIDE
Toujours commencer éliminer par la clinique et l'anamnèse les étiologies iatrogènes/ toxiques, les pathos ophtalmologiques et l'HTIC en décompensation/ décompensée !
MYDRIASE UNILATERALE → ! compression du III, glaucome aigu, Horton, syphilis !
Toute mydriase unilat aréactive doit faire rechercher une atteinte extrinsèque du III → si présente : compression du III (anévrisme ? tumeur ?) jusqu'à preuve du contraire ! Son association à des troubles de la vigilance signe un engagement jusqu'à preuve du contraire ! Une atteinte douloureuse signe un anévrisme ou une atteinte de la loge caverneuse jusqu'à preuve du contraire !
1. COMPRESSION DU III (1er neurone) URGENCE
Les fibres pupillaires sont en périphérie du nerf → sont les premières touchées lors d'une compression (anévrisme ? tumeur ? engagement ?)… et sont généralement épargnées lors des atteintes ischémiques. De règle est associée une atteinte extrinsèque (l'atteinte intrinsèque pure du III est exceptionnelle et une mydriase isolée est généralement une pupille d'Adie).
→ mydriase progressivement aréactive.
2. PUPILLE D'ADIE : atteinte du ganglion ciliaires (relais)/ des nerfs ciliaires courts (2ème neurone)
→ mydriase unilat d'apparition brutale, indolore, isolée, a- (ou peu) réactive. Il existe une paralysie accomodative avec gêne à la vision de près et pupille tonique (contraction très lente et progressive à l'accomodation convergence, mais excessive avec apparition d'un myosis inversant l'anisocorie).
Un test (85% de Se, typique mais non pathognomique) est l'instillation d'un collyre myotique (pilocarpine 0,125%, 1 goutte 2x à 5 min d'intervalle avec examen à 45 min) n'agissant pas sur la pupille normale mais provoquant un myosis sur la pupille d'Adie.
On différencie 3 catégories de pupilles d'Adie :
- Atteintes locales du ganglion ciliaire : inflammatoires/ infectieuses (locales ou systémiques : herpès, sarcoïdose, polyarthrite rhumatoïde,…), traumatique (trauma/ chir orbitaire, injection rétrobulbaire,…)
- Neuropathie périphérique sensitivo-motrice/ dysautonomique (alcool, diabète, Guillain-Barré, amylose, neuropathie SM héréditaire), syndrome dysautonomique aigu
- Syndrome d'Adie (sporadique, 5/100.000 hab/an, 70% F, ++ 20-50 ans, 80% unilat) → parésie accomodative se résout généralement en qq mois, association à une hypo/ aréflexie myotatique tendant à se majorer dans le temps.
En général, l'évolution spontanée va vers une amélioration de l'accomodation et une diminution de taille de la pupille. Cependant, la bilatéralisation n'est pas rare (4%/ an)
3. MYDRIASE EPISODIQUE UNILATERALE BENIGNE
Rare, ++ chez les femmes migraineuses (cf "migraine ophtalmoplégique", forme particulière d'aura ?).
4. ANOMALIES NON DUES A UNE ATTEINTE OCULOMOTRICE
- Rupture traumatique du sphincter irien
- Glaucome aigu par fermeture de l'angle = urgence ophtalmo
MYDRIASE BILATERALE → ! botulisme et diphtérie, toxiques, iatrogène !
1. BOTULISME URGENCE
Rechercher : bouche sèche, troubles digestifs/ dysurie (rétention urinaire ?), autres cas dans l'entourage ayant partagé des repas récents.
2. DIPHTERIE URGENCE
Angine à fausses membranes.
3. SYNDROME DE PARINAUD (atteinte des voies pupillaires afférentes dans la région prétectale)
Cf troubles de l'oculomotricité extrinsèque (paralysie de la verticalité, rétraction palpébrale bilat et parésie de la convergence). Comporte généralement une discrète mydriase bilat, aréactive à la lumière mais réactives en vision de près.
L'association d'un syndrome d'Argyll Robertson à un syndrome de Parinaud signe une atteinte mésencéphalique dorsale évoquant une tumeur (pinéalome, tumeur de la calotte pédonculaire, métas) ou une hydrocéphalie jusqu'à preuve du contraire.
4. PUPILLES D'ADIE BILATERALES D'EMBLEE
5. CONTUSIONS DU TRONC CEREBRAL
6. MYDRIASES MEDICAMENTEUSES/ TOXIQUES (cf supra)
7. AMYLOSES FAMILIALES
8. COMPRESSION BILATERALE DU III DECES GENERALEMENT INELUCTABLE
Mydriase aréflectique bilatérale, coma. Signe alors un engagement dépassé (sauf si passage en mydriase bilat devant l'examinateur → transfert en salle d'op immédiat pour chir décompressive).
MYOSIS UNILATERAL → ! dissection carotidienne / atteinte caverneuse !
1. SYNDROME DE CLAUDE-BERNARD-HORNER (atteinte sympathique)
Un CBH douloureux est une dissection carotidienne jusqu'à preuve du contraire ! → écho-doppler/ angio-IRM (autres CBH douloureux : tumeurs/ inflammation du sinus caverneux, syndrome de Raeder, algies faciales,…). Les CBH isolés signent généralement une atteinte du 3ème neurone. Un CBH associé à une paralysie du VI ou du III (un CBH + III est difficile à identifier : ptose attribuable aux 2 atteintes, pupille variable pouvant n'apparaître aN qu'après test aux collyres)évoque une atteinte de la loge caverneuse. En l'absence de douleur, le bilan en urgence comporte un examen neuro complet (une autre aN impose une IRM cérébrale) et une RX thorax.
= association de 4 signes : ptosis et rétrécissement de la fente palpébrale avec aspect enophtalmique (muscle de Müller) + myosis (dilatateur irien) +- anhidrose et vasodilatation de l'hémiface homolat avec hyperhémie conjonctivale, larmoiement et obstruction nasale. Conservation des réflexes photomoteurs et de l'accomodation convergence (sous la dépendance du parasympathique).
Le myosis peut être discret, l'anisocorie n'apparaissant alors évidente qu'à l'obscurité/ épreuve aux collyres (cocaïne 5% → pas de dilatation de la pupille sympathique = majoration de l'anisocorie).
3 niveaux d'atteintes sont possibles :
- Atteinte pré-ganglionnaire du 1er neurone = atteinte centrale (lésions pédonculaires/ protubérantielles/ bulbaires)
o La plus rare
o Etiologies : vasculaire +++ (ex : syndrome de Wallenberg), tumeurs, (SEP, syringomyélie, traumas, infections)
- Atteinte pré-ganglionnaire du 2ème neurone (lésions médiastinales et thoraciques hautes/ cervicales basses)
o 20-60% des CBH
o Etiologies : tumeurs (ex : de l'apex pulmonaire avec syndrome de Pancoast), trauma du plexus brachial, chir (ex : pose d'un pace-maker, thyroïdectomie,…)
- Atteinte post-ganglionnaire du 3ème neurone
o Atteinte extra-crânienne :
§ Etiologies : DISSECTION CAROTIDIENNE +++ (très évocateur si CBH + cervicalgie/ facialgie/ douleur orbitaire)
o Atteinte intra-crânienne :
§ Etiologies : tumeurs/ inflammations de la loge caverneuse +++ (généralement douloureuses)
o Atteinte orbitaire :
§ Etiologies : tumeurs/ inflammations / trauma / chir (injections rétrobulbaires de la chir de la cataracte)
§ Des paralysies oculomotrices associées sont quasi-constantes, faisant passer le CBH au second plan
Le test de référence pour différencier une atteinte pré vs post-ganglionnaire est le test à l'hydroxy-amphétamine à 1% → si atteinte pré-ganglionnaire : dilatation des 2 pupilles, si post-ganglionnaire : pas de dilatation de la pupille aN.
2. PUPILLE D'ADIE VIEILLIE
3. SYNDROME D'ARGYLL ROBERTSON UNILATERAL
MYOSIS BILATERAL → ! syphilis, toxiques, iatrogène !
1. SYNDROME D'ARGYLL ROBERTSON BILATERAL (atteinte des voies tecto-oculomotrices)
→ 1ère cause de myosis bilat peu/ pas réactif. Critères diag : myosis (+++ bilat (a)-symétrique, inconstant !) + irrégularité pupillaire + dissociation de la réaction pupillaire : diminution/ abolition du réflexe photomoteur mais conservation du myosis réflexe à l'accomodation convergence. ! De règle bilat mais asymétrie de taille/ réactivité fréquente.
L'évolution est lente (mois/ années) et résulte d'une lésion de la partie dorsale du tronc cérébral (région de l'aqueduc de Sylvius) interrompant les connexions tecto-oculomotrices abordant la partie dorsale du noyau d'Edinger-Westphal avec épargne des fibres ventrales responsables de la réaction en vision rapprochée.
Etiologies : syphilis tertiaire (à exclure systématiquement !), encéphalites, SEP, sarcoïdose et autres maladies inflammatoires, tumeurs du tronc, maladies dégénératives, diabète, alcoolisme, post-zona ophtalmique,…
L'association d'un syndrome d'Argyll Robertson à un syndrome de Parinaud signe une atteinte mésencéphalique dorsale évoquant une tumeur (pinéalome, tumeur de la calotte pédonculaire, métas) ou une hydrocéphalie jusqu'à preuve du contraire.
- PUPILLE D'ADIE VIEILLIE BILATERALE
- MYOSIS MEDICAMENTEUX/ TOXIQUE (cf supra)
