Béribéri

Le béribéri est un syndrome associant à des degrés variables une polyneuropathie sensitivo-motrice et une cardiomyopathie dilatée d'installation (sub)-aiguë.

Il résulte d'une carence en thiamine (vitamine B1) ou d'une anomalie de son métabolisme et se rencontre principalement chez les sujets sévèrement malnutris dans les pays en voie de développement où il est relativement fréquent. Dans les pays développés, il est devenu rare se rencontre principalement chez les alcooliques, en cas de régimes très restrictifs et de chirurgie bariatrique.

Eléments de physiopathogénie

Il procède exactement des mêmes étiologies et processus physiopathologiques que ceux du Wernicke. La séparation syndromique du Wernicke et du béribéri est essentiellement due à des raisons historiques et est vectrice d'erreurs médicales. Le clinicien doit les considérer comme une même entité pathologique. Nous renvoyons donc le lecteur à l'article concernant le Wernicke pour ces chapitres.

Clinique

Bien que le béribéri soit classiquement divisé en deux formes, "sèche" (prédominance de la polyneuropathie) et "humide" (prédominance de la cardiomyopathie), le déterminant de mortalité de la pathologie est l'évolution de la cardiomyopathie.

Le "béribéri sec"

Le tableau clinique y est dominé par une polyneuropathie sensitivo-motrice subaiguë associant douleurs neuropathiques (++ brûlures) des extrémités, faiblesse distale et troubles de l'équilibre.

Le "béribéri humide"

La clinique y est dominée par une cardiomyopathie dilatée se traduisant typiquement par une insuffisance cardiaque à haut débit (à terme, toute insuffisance cardiaque est à bas débit) très évocatrice :

• tachycardie même au repos, dyspnée, oedèmes périphériques
• pouls bondissant, signe de Traube (double son claquant à l'auscultation fémorale), murmure jugulaire à l'auscultation, accentuation du premier bruit cardiaque, murmure mi-systolique, troisième bruit cardiaque

L'association à une encéphalopathie de Wernicke

Le système nerveux central étant bien plus sensible aux conséquences métaboliques des carences en vitamine B1, le Wernicke est bien plus fréquent que le béribéri.

Au cours d'un Wernicke, un véritable béribéri est rare bien que des anomalies cardiovasculaires (arythmies, élévations du débit cardiaque, dyspnée, anomalies ECG diverses,...) soient fréquentes. Au cours d'un beriberi, l'association à une encéphalopathie de Wernicke est par contre fréquente et constitue évidemment un élément péjoratif.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est essentiellement celui d'une insuffisance cardiaque à haut débit : obésité, fistules artério-veineuses, cirrhose, érythrodermie, syndrome carcinoïde, myéloproliférations, hyperthyroïdie, sepsis, acromégalie, anémies, BPCO.

Examens complémentaires

L'EMG-VCN concernant la polyneuropathie est de peu d'utilité diagnostique. D'abord parce que les anomalies électrophysiologiques de la polyneuropathie du béribéri peuvent mettre plusieurs semaines pour apparaître. Ensuite parce que chez les patients éthyliques, une polyneuropathie sensitivo-motrice chronique est généralement déjà présente.

L'examen fondamental est l'échographie cardiaque qui permet d'affirmer l'insuffisance cardiaque à haut débit. Les examens hémodynamiques invasifs sont à discuter au cas par cas.

En cas de doute étiologique, une biologie (TSH, T4, hémogramme, fonctions rénale et hépatique) et une échographie hépatique sont à réaliser.

Traitements - prise en charge thérapeutique

La prise en charge consiste en une supplémentation vitaminique et une prise en charge supportive de l'insuffisance cardiaque.

Bibliographie

Bradley WG et al., Neurology in clinical practice, 5th ed., Butterworth-Heinemann, e-dition, 2007

EMC, Traité de médecine AKOS, Elsevier, 2018

Givertz M et al, Causes and pathophysiology of high-output heart failure, UpToDate, 2022

UpToDate, Vitamin deficiency syndromes and dietary sources of common vitamins, UpToDate, 2022