Anévrismes de l'aorte thoracique et thoraco-abdominaux

Les anévrismes de l'aorte thoracique et thoraco-abdmoninaux sont définis comme des dilatations localisées intéressant toutes les tuniques artérielles et dont le diamètre dépasse de > 50% le segment sus-jacent ou les normes de référence (variable selon la localisation). Ils sont trois fois moins fréquents que les anévrismes de l'aorte abdominale et, au contraire de ces derniers, sont retrouvés à parts égales chez les hommes et les femmes et leur fréquence découverte augmente avec l'âge (pic entre 60 et 70 ans dans les pays développés). Malheureusement le plus souvent asymptomatiques ou pauci-symptomatiques en dehors de ses complications, il est généralement découvert de façon incidentelle ou à l'occasion d'une de ses complications.

Leur évolution en l'absence de traitement ou en cas de survenue de complications est généralement fatale et la mortalité reste importante en cas de prise en charge appropriée.

Etiologies et facteurs de risque

  Voir l'article détaillé: Anévrismes artériels

Ce sont ceux de tout anévrisme artériel. Cependant, les anévrismes de l'aorte thoracique sont d'origine athéromateuse dans l'immense majorité des cas. A noter que tout cas découvert chez un patient de moins de 50 ans ou associé à des signes systémiques ou neurologiques inexpliqués doit faire suspecter un anévrisme inflammatoire, en particulier syphilitique, ou des anomalies du collagène.

Classification

On différencie les anévrismes de l'aorte ascendante/ de la crosse aortique/ de l'aorte descendante (type A = au-dessus de la 6^ème côte – type B = sous la 6^ème côte – type C = A+B) et les anévrismes thoraco-abdominaux..

Clinique

Ils sont généralement asymptomatiques au stade non compliqué, pouvant rarement être à l'origine de douleurs dorsales et/ ou interscapulaires.

En cas de complications on peut noter :

• Signes de compression des structures de voisinages : dysphagie, toux, dyspnée, bronchopneumonies, atélectasies, signe de Claude-Bernard-Horner,...
• En cas de dissection ou rupture : douleurs intenses, hémoptysies, choc, hémothorax, hématémèse, syndrome médullaire, mort subite,...
• Thrombo-embolies : déficits neurologiques focaux, ischémie des membres, douleurs abdominales,...
• Insuffisance aortique : insuffisance cardiaque

Evolution naturelle et pronostic

• L'augmentation de diamètre est très variable mais en moyenne de 3 à 5 mm/ an et déterminée par le diamètre de départ, la présence d'un thrombus pariétal, la localisation à l'aorte descendante.
• La rupture, principal facteur de mortalité, dépend de la tension de paroi = Pression x Rayon / épaisseur pariétale (= Loi de Laplace). Les facteurs de risque sont :
  • Le diamètre maximal :
    • Un risque de rupture est habituellement considéré pour un diamètre > 6 cm (aorte ascendante) ou > 7 cm (aorte descendante)
    • Un risque de rupture est considéré pour un diamètre > 5 cm en cas d'étiologies particulières telles que le syndrome de Marfan
    • La mortalité d'un anévrisme de l'aorte thoracique considéré à risque de rupture est, en l'absence de traitement, de 35% à 1 an et de 80% à 5 ans.
  • Augmentation rapide du diamètre
  • Hypertension artérielle non contrôlée

Complications

  Voir l'article détaillé: Dissections aortiques thoraciques

  Voir l'article détaillé: Accidents vasculaires cérébraux ischémiques artériels

  Voir l'article détaillé: Infarctus ischémiques artériels médullaires

  Voir l'article détaillé: Infarctus mésentérique, colite ischémique et angor abdominal

  Voir l'article détaillé: Ischémie aiguë des membres inférieurs

  Voir l'article détaillé: Valvulopathies - insuffisance aortique

• Dissection et rupture aortique
  • Elles constituent les complications les plus dramatiques des anévrismes et une urgence médico-chirugicale absolue
  • Une rupture aortique est rapidement fatale dans tous les cas en l'absence de traitement chirurgical. Près de 50% des patients décèdent avant d'arriver à l'hôpital. Parmi les patients opérés, 40 à 50% décéderont endéans un mois post-opératoire.
  • Une dissection aortique non traitée se solde par une mortalité de 90 à 95% à 1 an (++ par rupture). Près de 20% des patients décèdent avant d'arriver à l'hôpital. Parmi les patients opérés, la mortalité post-opératoire intra-hospitalière est de 10 à 30%. La mortalité des survivants est de 40 à 50% à 1 an.
• Thrombo-embolies (accidents vasculaires cérébraux et médullaires ischémiques, infarctus rénaux, infarctus mésentériques, embolies périphériques,...)
• Insuffisance valvulaire aortique
• Compression des structures de voisinage
• Eventuelles complications spécifiques à l'étiologie sous-jacente

Examens complémentaires

En dehors d'une dissection (cf prise en charge d'une dissection), le bilan minimum comprend une échographie cardiaque et un examen angiographique.

• Radiographie thoracique :
  • Peu faire suspecter un anévrisme sur base d'un élargissement du médiastin ou de la crosse aortique.
  • Examen peu sensible et peu spécifique, il n'a aucune indication ni pour le dépistage ni pour la mise au point.
  • Réalisé pour d'autres indications, il est cependant souvent à l'origine de la majorité des anévrismes asymptomatiques découverts fortuitement (à confronter à un autre type d'imagerie).
• Echographie cardiaque
  • Trans-thoracique
    • Bonne performance pour l'étude de la taille, de l'extension et des répercussions fonctionnelles de l'anévrisme. Ne visualise cependant pas l'aorte descendante.
  • Trans-oesophagienne
    • Meilleures performances et permet l'étude de l'aorte descendante
• Angio-CT-scanner ou angio-RMN
  • Très bonne performance pour l'étude de la structure de l'anévrisme et des tissus avoisinants
  • Bien que l'on dispose de moins de recul, l'angio-RMN (non irradiant) tend à remplacer l'angio-CT-scanner. A discuter selon le degré d'expertise du centre de référence.
• Angiographie conventionnelle
  • Représente le meilleur examen pour l'étude de la lumière artérielle. Ses indications sont cependant devenues rares (bonne performance des alternatives, examen semi-invasif avec risques de thrombo-embolies et de néphropathies) en dehors des traitements endo-vasculaires. 
• Sérologie syphilitique systématique en cas d'anévrisme de l'aorte ascendante 
• Les autres examens (biologie, PET-CT-scanner,...) n'ont d'utilité qu'à visée étiologique et sont à envisager selon le contexte clinique (patient jeune, antécédents familiaux, signes systémiques,...).

Prise en charge thérapeutique des anévrismes ni disséqués ni rompus

Indications de traitement chirurgical ou endo-vasculaire (prothèse ou endoprothèse) :

• Anévrismes symptomatiques ou compliqués
• Anévrismes de diamètre > 6 cm (> 5 cm en cas de Marfan). Certains considèrent un seuil de 5 cm pour l'aorte ascendante et de 7 cm pour l'aorte descendante
• Anévrismes infectieux

La mortalité opératoire globale est de 10% à 1 mois (+ morbidité de 10 à 20% : thrombo-embolies, lésions médullaires, insuffisance rénale,...) et de 50% à 10 ans.

Traitement étiologique le cas échéant (antibiothérapie, corticothérapie,...).

Contrôle strict de la tension artérielle.

Prise en charge thérapeutique des anévrismes disséqués ou rompus

  Voir l'article détaillé: Dissections aortiques thoraciques

Cette situation constitue une urgence médico-chirurgicale absolue et fait l'objet d'un chapitre particulier.

Bibliographie

Black JH et al., Epidemiology, risk factors, pathogenesis, and natural history of thoracic aortic aneurysm and dissection, UpToDate, 2024

Burke CR, Clinical manifestations and diagnosis of thoracic aortic aneurysm, UpToDate, 2024

Burke CR, Management of thoracic aortic aneurysm in adults, UpToDate, 2024

EMC, Traité d'Angéiologie, 2018