Hypertension intracrânienne idiopathique

L'hypertension intracrânienne idiopathique ou pseudotumor cerebri est définie comme une hypertension intracrânienne (HTIC) en l'absence de lésion intracrânienne.

Sa prévalence est de 1 à 2/ 100.000 habitants avec un risque relatif de 10 à 20 chez les jeunes femmes obèses ou ayant présenté un gain de poids récent. Le sex-ratio est de 8 femmes pour 2 hommes. Sa survenue est décrite de 10 à 60 ans, principalement de 26 à 34 ans.

Il s'agit d'un diagnostic d'exclusion. Le réel enjeu thérapeutique de cette pathologie est d'éviter sa principale complication : l'évolution vers la cécité.

D'imprécisions sémantiques en... imprécisions sémantiques

Cette condition était auparavant dénommée "hypertension intracrânienne bénigne". Cet usage a été abandonné car, si le pronostic vital n'est pas en jeu au contraire d'autres causes d'hypertension intracrâniennes, le risque d'évolution vers la cécité s'accorde mal avec le qualificatif "bénin" qui pouvait faussement rassurer les médecins.

La dénomination actuellement retenue, "hypertension intracrânienne idiopathique" (= de cause inconnue), est discutable et prête à confusion puisque cette condition recouvre notamment des syndromes d'hypertension intracrânienne dont l'étiologie (supposée) est identifiée bien que les mécanismes étiopathogéniques demeurent obscurs. L'appellation "pseudotumor cerebri" en vogue chez les anglo-saxons n'est pas plus satisfaisante.

Clinique

Syndrome d'hypertension intracrânienne isolé (céphalées, vomissements, œdème papillaire, éclipses visuelles, paralysie oculomotrice du VI unilatérale ou bilatérale, acouphènes) en l'absence de troubles de la vigilance. Sont aussi parfois rapportés, mais doivent faire évoquer une autre pathologie et ne doivent en aucun cas faire évoquer ce diagnostic de façon isolée : paresthésies des extrémités, arthralgies, radiculopathies, sensation de raideur de nuque, véritable syndrome méningé.

Le mode d'évolution est sub-aigu à chronique.

La baisse d'acuité visuelle (++ prédominante sur la vision périphérique) est sévère chez 10-30% des patients et son évolution, imprévisible, peut se faire vers la cécité.

L'obésité et la surcharge pondérale sont des facteurs favorisants fréquemment retrouvés (association statistiquement significative) sans qu'un lien physiopathologique clair n'ait été établi.

Le cas des hypertensions intracrâniennes "idiopathiques" secondaires - Pathologies sous-jacentes favorisantes

On parle d'hypertension intracrânienne non lésionnelle secondaire en cas d'association (lien non compris) à :

• Endocrinopathies : Addison, Cushing, (pseudo)-hypoparathyroïdie, dysthyroïdies, grossesses, post-partum, puberté
• Insuffisance rénale chronique (IRC)
• Hémopathies : anémie ferriprive, syndrome des anticorps anti-phospholipides,
• Iatrogènes et toxiques : hyper ou hypovitaminose A, tétracyclines, acide nalidixique, nitrofurantoïne, sulfamides, rétinoïdes, cimétidine, ciclosporine, diphénylhydantoïne, amiodarone, lithium, danazol, certains implants, tamoxifène, corticoth et sevrage en corticos, anabolisants, hormone de croissance (GH), hormones thyroïdiennes
• Maladies systémiques : lupus érythémateux disséminé (LED), sarcoïdose, Behçet
• Syndrome de Turner, mucoviscidose, syndrome d'apnées du sommeil, rachitisme par carence en vitamine D

Examens complémentaires et diagnostic

Le diagnostic repose sur la réunion de (critères de Dandy) :

• Syndrome d'hypertension intracrânienne isolé
• Exclusion d'une cause extra-neurologique évidente des symptômes
• Exclusion d'une lésion intracrânienne (imagerie cérébrale dont une VRM ou équivalent)
• Exclusion d'une inflammation du système nerveux central (ponction lombaire)
• Présence d'un œdème papillaire (fonds d'oeil)
• Pression du liquide céphalo-rachidien [P(LCR)] > 25 cm H2O

(+ Absence de pathologie sous-jacente favorisante pour définir les hypertensions intracrâniennes idiopathiques "non secondaires")

Fond d'oeil (FO)

Un œdème papillaire (++ bilatéral) est présent dans 98 à 100% des hypertensions intracrâniennes idiopathiques. En outre, il n'y a aucun risque d'atteinte visuelle - seule véritable complication - si cet œdème est absent → le diagnostic peut quasiment être exclu en cas d'absence d'œdème papillaire au fond d'oeil.

La présence d'un oedème papillaire unilatéral, d'une dyschromatopsie ou d'un déficit afférent pupillaire doit réorienter le diagnostic vers une pathologie du nerf optique ou de l'orbite. Un pseudo-oedème papillaire (variante anatomique) se distingue quant à lui par sa stabilité lors de fonds d'oeil répétés.

Imagerie cérébrale

Permet d'éliminer une lésion structurelle cause d'HTIC. L'élimination d'une thrombose veineuse cérébrale nécessite au minimum un angio-CT-scanner veineux, au mieux une IRM avec séquences veineuses. L'élimination d'une malformation artério-veineuse durale nécessite une angio-IRM.

Ponction lombaire avec mesure de pression

Permet d'exclure une pathologie inflammatoire du système nerveux central et d'objectiver une P(LCR) anormalement élevée (critère minimum : > 18 cm H2O, certain si > 25 cm H2O). En cas de constat d'une HTIC avec imagerie normale et troubles visuels, on peut procéder à un retrait immédiat de 30 cc de LCR à visée thérapeutique.

Bilan étiologique

Anamnèse, biologie (hématogramme, ionogramme, rénine-aldostérone-cortisol, TSH, fonction rénale, FAN, ANCA, VS), polysomnographie.

Suivi ophtalmologique

Champs visuels répétés (++ Humphrey). Les potentiels évoqués visuels ne sont pas recommandés dans le suivi.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Correction d'une éventuelle pathologie sous-jacente favorisante

Voir le chapitre relatif à la pathologie concernée le cas échéant.

Traitement médical

Repose en première intention (excepté chez la femme enceinte pour qui on privilégiera des ponctions lombaires de décharge itératives au moins jusqu'à la vingtième semaine d'âge gestationnel) sur l'acétazolamide [diamox] (débuter à 2 x 250 mg/ jour). D'autres molécules sont parfois utilisées comme alternatives en cas de contre-indication, sur base d'une EBM plus faible : autres diurétiques (ex : furosémide 40 à 80 mg/ jour), topiramate. Une corticothérapie est à éviter : si elle entraîne fréquemment amélioration transitoire, un effet rebond (aggravation) ou une habituation (nécessité d'augmenter rapidement les doses) sont fréquents à l'arrêt du traitement.

En cas d'échec du traitement médicamenteux, on tentera des ponctions lombaires de décharge (retrait de minimum 30 cc) itératives.

Prise en charge diététique systématique à proposer en cas d'obésité, de surcharge pondérale ou de variation pondérale récente significative (> 10%).

Si la prise en charge médicale seule entraîne une disparition de la symptomatologie, la disparition de l'oedème papillaire au fond d'oeil et la stabilité des altérations des champs visuels, un sevrage médicamenteux pourra être tenté à partir d'un an de traitement avec un suivi ophtalmologique rapproché. En cas de récidive clinique ou d'altérations aux examens ophtalmologiques, la réalisation d'une nouvelle ponction lombaire à visée diagnostique (mesure de pression) s'imposera pour confirmer la récidive. Le cas échéant, on procédera à une nouvelle décharge de LCR et à la réinstauration du traitement médicamenteux.

Traitement endovasculaire

Discuter deux options : stenting ou dilatation en cas de sténoses objectivées des sinus veineux. Pas d'EBM autre que des consensus, traitement à envisager au cas par cas dans des conditions strictes.

Traitement chirurgical

A réserver aux échecs médicaux (dégradation visuelle avec persistance d'une hypertension intracrânienne aux mesures de pression malgré un traitement médical bien conduit et une compliance thérapeutique satisfaisante). Deux options sont possibles : dérivation du liquide céphalo-rachidien (++ lombo-péritonéale) ou fenestration des nerfs optiques (++ en cas d'atteinte visuelle unilatérale prédominante et céphalées au second plan). Les risques iatrogènes sont essentiellement infectieux, de dysfonctionnements de valves et d'occlusion et de surdrainage.