Méningite carcinomateuse

Une méningite carcinomateuse ou carcinomatose méningée est une méningite tumorale définie comme une infiltration méningée hématogène par des cellules néoplasiques entraînant un développement métastatique méningé multifocal. Elle demeure aujourd'hui de pronostic très péjoratif même en cas de prise en charge optimale et précoce.

Etiologies - Cancers primitifs

Les mélanomes (méningites mélanomateuses secondaires), néoplasies bronchiques (une méningite carcinomateuse survient en cours d'évolution de 5 à 20% des cancers bronchiques) et mammaires représentent l'immense majorité des néoplasies primitives. Le délai de survenue entre le diagnostic du primitif et la méningite variant de quelques jours à plus de 20 ans.

La méningite carcinomateuse est cependant le mode de révélation de la maladie néoplasique dans 10 à 20% des cas.

Clinique

Association variable de :

• Signes "cérébraux" : céphalées variables (exceptionnellement le seul signe présent), encéphalopathie diffuse, troubles de la consciences, troubles neuropsychiatriques, hémiparésie, crises épileptiques
• Signes d'atteinte des nerfs crâniens (présents dans 50 à 75% des cas à l'examen initial)
• Signes radiculaires (présents dans ~ 75% des cas à l'examen initial, principalement des douleurs radiculaires classiquement bilatérales ou "à bascule")
• Possible syndrome de la queue de cheval
• Les signes méningés, hormis les céphalées, sont exceptionnels.

L'association de signes multifocaux centraux et périphériques chez un patient ayant une néoplasie active ou un antécédent néoplasique doit toujours faire suspecter une méningite carcinomateuse.

Diagnostics différentiels

Métastases cérébrales, toxicité de chimiothérapies ou radiothérapies, syndromes neurologiques paranéoplasiques, neurosarcoïdose, méningite chimique tumorale et autres causes de méningites chroniques,...

Examens complémentaires

L'imagerie peut être normale ou montrer des images évocatrices bien que non pathognomiques. Dans tous les cas, l'analyse du liquide céphalo-rachidien est indispensable au diagnostic.

• CT-scanner injecté :
  • Habituellement normal mais il peut révéler des prises de contraste nodulaires multiples au niveau du cervelet et des citernes de la base ou une prise de contraste rubanée d'un gyrus cortical
• IRM + gadolinium (ensemble du névraxe)
  • Fréquemment normale
  • Signes suggérant éventuellement le diagnostic : signes de méningite chronique, nodules sous-arachnoïdiens (hypointenses en T1, hyperintense en T2 avec gadolinium)
  • Le principal intérêt est d'éliminer la plupart des diagnostics différentiels
• Ponction lombaire (PL)
  • Liquide céphalo-rachidien (LCR) quasi toujours anormal : hyperprotéinorachie, hypoglycorachie, rare lymphocytose
  • Cytologie positive dans 75-90% des cas si réalisée 2 x → affirme le diagnostic
  • Immunohistochimie : utile si cytologie négative + arguments pour la nature du primitif
• Bilan de recherche du primitif en cas d'absence de néoplasie connue (examen cutané soigneux, CT-scanner thorax, PET-scan, mammographie,…)

IRM - rehaussement méningé diffus au gadolinium - méningite carcinomateuse

Evolution - pronostic

L'évolution et le pronostic sont variables (bien que généralement très mauvais à court terme même en cas de prise en charge optimale) selon la nature de la néoplasie primitive et la précocité de la mise en route du traitement. L'évolution spontanée est habituellement fatale en quelques semaines. Les séquelles neurologiques irréversibles sont la règle en cas de traitement tardif → Toute suspicion de méningite carcinomateuse justifie une hospitalisation immédiate avec CT-scanner cérébral et PL à réaliser en urgence + avis oncologique, neurologique ou neurochirurgical dès l'examen direct du LCR effectué pour planifier la suite du bilan et la prise en charge thérapeutique.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

• Chimiothérapie, exemple de schéma : méthotrexate intrathécal (par PL ou réservoir intraventriculaire d'Ommaya/ Rickam) 12,5 mg 2 x/ semaine +- acide folinique 10 mg 1 x/ 6 heures sur 24 heures
  • Alternatives intrathécales au méthotrexate : thiotepa (10 mg 2-3 x/ semaine), AraC (25-100 mg 2-3 x/ semaine), depocyt liposomal (50 mg 1 x/ 2 semaines)
  • Une chimiothérapie systémique peut s'envisager en cas d'antécédent de radiothérapie panencéphalique (destruction de la barrière hémato-encéphalique)
• Corticothérapie : dexaméthasone intrathécale (5 mg d'aacidexam) associée à l'administration de la chimiothérapie (amélioration transitoire). Indispensable en cas de réaction méningée à la chimiothérapie.
• Radiothérapie éventuelle des zones symptomatiques
• Complications classiques du traitement : méningite chimique, méningite infectieuse à staphylocoque epidermidis,...

Sur le plan paramédical (dans de telles situations, il est généralement utile de prévoir à l'avance l'étape suivante) : soutien par une équipe psycho-sociale, prise en charge par une équipe de la douleur ou de soins palliatif intra-hospitalière ou au domicile. En cas de prise en charge ambulatoire, contacter le médecin traitant et l'inciter à se mettre lui-même en contact avec une équipe de soins palliatifs à domicile.

Prise en charge adéquate de la néoplasie primitive lorsqu'elle est retrouvée par ailleurs.

Bibliographie

Bradley WG et al., Neurology in clinical practice, 5th ed., Butterworth-Heinemann, e-dition, 2007

Cambier J et al., Neurologie, 13e édition, Masson, 2012

Demopoulos A et al., Clinical features and diagnosis of leptomeningeal metastases from solid tumors, uptodate, 2015

Demopoulos A et al., Treatment of leptomeningeal metastases (carcinomatous meningitis), uptodate, 2014

Osborn AG et al, Brain, Elsevier, 2018

Pradat PF, Méningites chroniques, Encycl Méd Chir (Elsevier), Neurologie, 17-160-C-30, 2002