Pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR)

La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) est une pathologie rhumatismale inflammatoire touchant principalement les ceintures et le rachis cervico-thoracique. Elle concerne quasi exclusivement des sujets de plus de 50 ans, la prévalence augmentant avec l'âge. Elle est ainsi de 7/ 1000 habitants chez les plus de 50 ans. Le sex-ratio est de deux à trois femmes pour un homme.

Son étiologie est inconnue. Il existe une association significative à la maladie de Horton.

Eléments de physiopathologie

L'étiologie de la PPR est inconnue. il existe une association au HLA DR4 et HLA DRB1 tout comme pour la maladie de Horton

Clinique

• Rhumatisme d'évolution sub-aiguë à chronique, touchant principalement les ceintures et le rachis cervico-thoracique :
  • Raideur matinale durant plus de 30 minutes
  • Arthralgies touchant les épaules (70 à 95%) plus fréquemment que les hanches (50 à 70%). Généralement symétriques, parfois insomniantes, parfois cause d'une diminution des amplitudes articulaires et d'une impotence fonctionnelle.
  • Synovites, bursites, tenosynovites périphériques (50%). Généralement asymétriques
    • Un canal carpien ou d'autres syndromes canalaires secondaires aux tenosynovites se retrouvent dans 10 à 15% des cas
  • Douleurs musculaires
• Signes systémiques (40%) : fatigue, "malaises", dépression, anorexie, perte de poids, fièvre (! exceptionnelle sauf en cas d'association à une maladie de Horton)
  • Eventuelle clinique d'une maladie de Horton associée : une PPR est retrouvée dans 50% des maladies de Horton. Et 5 à 30% des PPR sont associées à une maladie de Horton → toujours rechercher cette association à l'anamnèse et l'examen clinique.

Examens complémentaires

• Biologie : VS modérément augmentée (78-93%), élévation CRP (92-94%), anémie inflammatoire, occasionnellement augmentation des enzymes hépatiques (++ PAL).
  • A visée de diagnostic différentiel : FR, FAN, ANCA, anti-CCP, TSH-T3-T4, CK, PTH, ionogramme
• IRM / Echographies des articulations douloureuses (radiographies habituellement négatives) : bursites, ténosynovites
• Scintigraphie isotopique à discuter
• PET-CT-scan +- échographie doppler et/ ou biopsie des artères temporales uniquement en cas de suspicion de maladie de Horton associée,…

Diagnostic et diagnostic différentiel

Il n'existe pas de critère diagnostiques clair. Une Pseudo-polyarthrite rhizomélique peut cependant être raisonnablement affirmée en cas de réunion des critères suivants: âge > 50 ans + arthralgies symétriques des ceintures (+- rachis thoraco-lombaire) et raideur matinale durant > 1 mois  + VS > 40 mm/h + absence d'une autre pathologie expliquant la clinique. L'imagerie des épaules peut apporter des arguments déterminants en cas de doute diagnostique. Une réponse favorable à un test thérapeutique (ex : prednisone 20mg/ j) est également un argument bien que peu spécifique.

Dans les autres cas, il faut exclure : polyarthrite rhumatoïde (PR) séronégative et spondylarthropathies (++ patients plus jeunes, réponse aux corticoïdes moins bonne), CPPD (cristaux dans liquide articulaire, chondrocalcinose radiologique), hypothyroïdie, fibromyalgie, syndromes rhumatologiques paranéoplasiques, endocardite infectieuse (! toujours à évoquer en cas de fièvre persistante ou d'anomalies à l'auscultation cardiaque), dermatomyosites et polymyosites, vasculites (principalement le Wegener et la PMA)... ou, évidemment, simples arthropathies dégénératives. Exceptionnellement, d'autres situations pathologiques peuvent mimer une pseudo-polyarthrite rhizomélique : syndromes parkinsoniens, hyperparathyroïdie, iatrogènes (++ statines),...

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Corticothérapie à faibles doses :

• débuter par exemple un schéma de medrol de 10 à 20 mg/ jour PO en 1 à 2x/ j, puis adapter selon la réponse clinique (souvent déjà présente endéans les 3 jours) à 1 semaine. Une réponse satisfaisante est quasiment toujours obtenue à des doses de max 15mg/ j.
• Maintenir la dose efficace durant 2 à 4 semaines après résolution clinique → réduction très lente toutes les 2 à 4 semaines jusqu'à la dose maintenant la suppression des symptômes. A noter qu'on observe des récidives nécessitant la reprise / réaugmentation de la corticothérapie dans 25 à 50% des cas.

  La réponse thérapeutique est de règle favorable. Une mauvaise réponse clinique ou la persistance d'un syndrome inflammatoire sous de faibles doses de corticoïdes doit faire suspecter une maladie de Horton associée ou une erreur diagnostique.

  Aucun autre traitement médical n'a jamais démontré d'efficacité. Malgré cela, dans de rares cas sélectionnés de patients avec comorbidités (ostéoporose importante, diabète insulinorequérant,...), une stratégie d'épargne des corticoïdes peut être envisagée (adjunction de méthotrexate, rituximab,...) mais uniquement par le spécialiste.

Des mesures paramédicales (kinésithérapie,...) peuvent occasionnellement être utiles par ailleurs.

Bibliographie

EMC, Traité de médecine AKOS, Elsevier, 2018

Salvarani C et al., Clinical manifestations and diagnosis of polymyalgia rheumatica, UpToDate, 2024

Salvarani C et al., Treatment of polymyalgia rheumatica, UpToDate, 2024